Infermieristica in area reumatologica

Infermieristica clinica specialistica: l'area reumatologica

Sclerosi sistemica

La sclerosi sistemica è una patologia molto grave, che può interessare più o meno tutti gli organi e i tessuti. Si tratta di una malattia infiammatoria cronica e progressiva che interessa il tessuto connettivo (connettivite). Le cause sono ancora oggi sconosciute. Si pensa possa esistere una predisposizione genetica, infatti alcuni individui nascono con una sorta di "terreno fertile" dal punto di vista genetico, che li predispone alla malattia. I geni coinvolti sono quelli responsabili di alcuni passaggi dell'immunità e probabilmente anche alcuni geni del sesso femminile. Il fattore scatenante è ancora sconosciuto, probabilmente può essere dato da infezioni gravi (Cytomegalovirus, Parvovirus), esposizione ambientale e stress. Questi eventi possono innescare il meccanismo, il quale porta allo sviluppo della malattia, che è riconducibile a 3 eventi principali:

• Alterazione della risposta immune
• Vasculopatia (interessamento infiammatorio del microcircolo)
• Fibrosi (accumulo di collagene a livello di organi importanti)

La malattia è abbastanza rara, anche se ultimamente, grazie allo sviluppo della diagnosi precoce, si è capito che non è così rara come si credeva in precedenza. Il rapporto di incidenza maschio/femmina è 3-15:1, mentre l'età generalmente è compresa tra i 15 e i 45 anni.

La sclerodermia può essere localizzata, dove riconosciamo la morphaea, cioè con zone singole o multiple di indurimento cutaneo, e la sclerosi lineare, nella quale si possono osservare lesioni simili a cicatrici lineari sul volto o sugli arti. Se invece si tratta di sclerodermia sistemica si distinguono una variante cutanea limitata, una variante cutanea diffusa oppure troviamo la sindrome da overlap, che è caratterizzata da secchezza delle fauci per interessamento delle ghiandole salivari. Esiste anche una variante nella quale non c'è coinvolgimento della cute, ma degli organi interni.

I pazienti con sclerodermia limitata presentano un interessamento cutaneo, e questa è la forma più lieve. È più comune tra i caucasici e prevede un minore coinvolgimento di organo. Veniva detta sindrome CREST (calcinosi, Raynaud, esofagite, sclerodattilia e teleangectasie), ovvero questa forma era spesso accompagnata dalla presenza di calcinosi, cioè accumuli di calcio a livello della cute, che potevano essere sotto forma di stone (sassolini) oppure mousse. Quasi la totalità delle persone con questa sindrome presenta il fenomeno di Raynaud, cioè un fenomeno vasospastico che determina la vasocostrizione critica a livello delle estremità. Questo predispone alla formazione di ulcere a livello della mano, che rappresentano una delle complicanze più gravi della sclerosi sistemica.

Anche l'esofagite è un quadro tipico di quella che è la sclerosi sistemica limitata, ma potrebbe anche essere segno di quella generale. Il sistema gastroenterico è uno degli apparati più colpiti. L'esofago infatti va incontro a fibrosi, con un processo che da elastico diventa rigido. Questo fatto può causare anche fenomeni di rigurgito, ed è per questo molto invalidante. La sclerodattilia rappresenta il coinvolgimento cutaneo a livello delle dita. Si manifesta con un ispessimento a livello del volto e delle dita. Le teleangectasie sono, invece, delle macchioline rosse che le persone presentano sul viso o sulle mani e sono indice del danno del microcircolo.

In caso di sclerodermia diffusa il coinvolgimento cutaneo è esteso anche alle braccia, alle gambe e al resto del corpo. È frequente anche l'infiammazione di tendini e muscoli e la facies sclerodermica, cioè un'infiammazione del volto con conseguente fibrosi. In questo processo, il naso si assottiglia e si riduce la rima buccale, con conseguente alterazione della propria immagine corporea. Queste persone sono anche scure a causa di un aumento della pigmentazione cutanea. Un'altra caratteristica è l'assenza di peli e sudorazione. Inoltre la cute diviene secca e atrofica. Importantissima sarà quindi l'idratazione di queste persone, poiché la cute così fragile e vetrina è molto soggetta allo sviluppo di ulcere.

Vi è poi il coinvolgimento di altri organi, come nel caso del polmone, nel quale l'infezione e l'interstiziopatia sono una delle principali cause di morte. Se a questi individui viene diagnosticata molto precocemente la sclerodermia, possiamo riuscire ad intervenire e bloccare l'interessamento degli organi. Si parla in questo caso di VEDOSS, cioè una diagnosi molto precoce di sclerodermia resa possibile soltanto grazie alla presenza del fenomeno di Raynaud. Questi pazienti vengono indirizzati ad una capillaroscopia con cui si indagano i capillari e il possibile danno al microcircolo. Successivamente si fanno delle specifiche analisi del sangue per valutare la presenza di autoanticorpi (sclerosi sistemica). A questi pazienti viene fatto un follow-up periodico per controllare l'evoluzione della malattia, poiché spesso presentano dopo breve tempo il coinvolgimento esofageo.

Il fenomeno di Raynaud è un processo trifasico: in prima istanza la mano diviene prima bianca, poi blu e successivamente rossa. Questo fenomeno è doloroso e crea disabilità e impaccio poiché impedisce di muovere correttamente le mani. Il paziente dovrà stare attento all'esposizione al freddo e all'utilizzo di vasocostrittori. Le ulcere che si possono sviluppare sono molto difficili da trattare e con un alto tasso di recidiva. Gli accumuli sottocutanei o carcinosi possono provocare delle ulcere e quindi vanno asportati quanto prima. Se una persona è affetta da sclerosi sistemica, ha il 30-40% di possibilità di sviluppare un'ulcera digitale. Anche le ipercheratosi sono frequenti e devono essere trattate perché possono evolvere in ulcere, dando quindi problematiche di insensibilità e mobilità della mano.

In alcuni casi si può avere anche la gangrena del dito, cioè quando questo diventa nero e quindi necessita di terapia in continuo per non rischiarne l'amputazione. Le lesioni cutanee generalmente sono di piccole dimensioni, ma possono anche arrivare all'osso e infettarsi, diventando molto dolorose. Le lesioni possono crearsi anche in altre zone periferiche del corpo, come naso, gomito, padiglione auricolare, volto e piedi. La presenza di ulcere agli arti inferiori indica un caso grave di sclerodermia con prognosi infausta.

Le ulcere devono essere trattate su più fronti: farmacologico, sistemico e locale. Quello locale ha un approccio secondo la metodologia time (rimozione del tessuto non vitale) in quanto pulendo la ferita si viene a ricreare un ambiente favorevole alla guarigione. Inoltre si trattano l'infezione e l'infiammazione con medicazioni avanzate. La rimozione del tessuto necrotico influisce anche nel processo di guarigione dell'infiammazione, in quanto viene eliminato anche il pus. Alcune medicazioni sono a carica positiva, quindi sfruttano la proprietà fisica dell'attrazione tramite la quale attirano batteri positivi. Inoltre ci deve essere un controllo dell'essudato, in quanto è importante che la ferita non sia secca altrimenti il tessuto di granulazione non può lavorare e ricreare. La lesione deve essere detersa con acqua a 37°C, perché permette di togliere parte del tessuto. Poi deve essere trattato il dolore tramite l'applicazione di EMLA o lidocaina. Successivamente si rimuove il tessuto necrotico con un bisturi. Il debridement della lesione è chirurgico in una prima fase, poi ne viene fatto uno di mantenimento in modo da perdurare nella degenza a casa. Questa operazione mira alla rimozione del tessuto necrotico, ma toglie anche il dolore e riduce il rischio infezione. Infine viene fatta la medicazione e poi si chiude il tutto. Il paziente in questo periodo deve usare guanti (cotone, lana o pile), proteggere la zona dal freddo e da detergenti aggressivi, non bagnarla, utilizzare saponi neutri nell'igiene delle mani ed eliminare il fumo e altri fattori che provocano vasocostrizione e traumi.

L'infiammazione della cute si divide in 3 fasi. La prima è quella edematosa, con la presenza di una tumefazione a livello della mano. Segue poi la fase sclerotica, con l'aumento di consistenza della cute. Infine l'ultima fase è quella atrofica, una manifestazione tardiva caratterizzata da cute lassa e fragile e di consistenza assottigliata.

Apparato gastroenterico

Per quanto riguarda l'apparato gastroenterico, viene colpito il microcircolo e il tessuto connettivo, il quale si ispessisce. Il distretto colpito più precocemente e in modo più significativo è l'esofago, con un interessamento del connettivo, il quale si irrigidisce per eccessiva produzione di collagene e l'esofago diviene un tubo rigido e non più elastico. Inoltre si hanno delle vere e proprie modificazioni patologiche. Si hanno gli stessi sintomi della MRGE, ossia pirosi, disfagia, reflusso e rigurgito.

Lo stomaco, il tenue e il colon sono meno frequentemente colpiti, circa il 20% della popolazione con sclerosi sistemica. Tuttavia queste persone lamentano gonfiore a livello dello stomaco, mal digestione e stitichezza data dalla distensione addominale. Quest'ultima può anche esitare in un blocco intestinale e proprio per questo i pazienti devono essere educati per limitare la stitichezza tramite una corretta assunzione di liquidi, verdure e fibre e un'adeguata attività fisica. Alcuni pazienti possono anche presentare diarrea, sia perché possono avere sintomi da malassorbimento, sia perché alcuni farmaci assunti possono provocare diarrea. Un altro problema che può presentarsi è l'incontinenza fecale, poiché vi è un coinvolgimento del pavimento pelvico.