Infermieristica in area ematologica

Infermieristica clinica specialistica: l'area ematologica

L'ematologia è una branca della medicina che si occupa principalmente del sangue e delle disfunzioni di cellule prodotte dal midollo osseo, ossia delle alterazioni funzionali, strutturali e di numero delle cellule emopoietiche. Le principali patologie sono oncologiche. Le malattie ematologiche sono spesso derivate da altre malattie.

L'anemia

L'anemia è una diminuzione dei globuli rossi in circolo con conseguente diminuzione dell'emoglobina secondaria a molteplici cause. Può essere derivata da alterazioni al midollo osseo (scarsa o cattiva produzione) o può essere causata da altre condizioni cliniche sovrastanti, che sfociano tra le altre cose nell'anemia. La persona anemica può diventare dispnoica, cianotica e determinare o aggravare situazioni patologiche a livello del sistema cardiocircolatorio.

Tra le cause dell'anemia vi è la presenza di una dieta alimentare ristretta: carenza di ferro, di vitamina B12 e di acido folico determinano anemia. Questa condizione è molto frequente nelle persone anziane, isolate socio economicamente ed è un ambito di competenza che riguarda specialmente la figura dell'infermiere domiciliare (e anche della figura in via di sviluppo dell'infermiere di famiglia).

L'anemia aplastica è una condizione nella quale il midollo osseo produce pochi o nessun globulo rosso. È una situazione potenzialmente mortale. È legato a danneggiamento (aplasia) midollare o a tossicità derivata da chemioterapici e da radiazioni ionizzanti. Le aplasie midollari sono legate anche all'abuso di classi di farmaci ora in disuso, o all'eccesso di alcuni nutrienti in periodi dell'anno (beta carotene); la terapia dell'aplasia midollare può includere il trapianto di midollo.

L'anemia è causata dalla diminuzione della produzione di eritropoietina (la quale stimola il midollo) che si verifica spesso nelle persone con malattie ed insufficienze renali (controllare clearence della creatinina negli esami ematochimici); per compensare questa anemia può essere somministrata una terapia a base di eritropoietina di sintesi.

Malattie ereditarie come le talassemie provocano una difficoltà nella sintesi di eritropoietina. L'ipotiroidismo provoca un aumento del fabbisogno di O₂ con conseguente anemia. L'anemia è spesso legata all'aumentata distruzione dei GR (anemia emolitica): le ulcere gastriche causano stillicidio e provocano a lungo andare un'anemia nei soggetti che le presentano, una delle cause più frequenti di anemia nel paese. Le persone che usano FANS sono il gruppo di persone più a rischio di sviluppare ulcere gastriche.

Se l'anemia è importante, la scelta di terapia principale e obbligata sarà l'emotrasfusione di GR, altrimenti si cerca di compensare con l'EPO se essa non è molto grave. Gli esami ematochimici che sono utili per determinare la presenza di anemia sono ferritina e sideremia in quanto le persone che presentano ferritina e sideremia basse presentano un cattivo assorbimento di essi o una perdita di sangue (anemia sideropenica): spesso questo riguarda le donne che hanno partorito o che hanno avuto un'emorragia conclamata.

Il ferro si somministra per OS, ma è un farmaco difficile da far assumere con costanza a causa dei molti effetti collaterali che presenta (principalmente a livello gastrico); può essere somministrato endovena (in 250 ml) in rari casi, ma questo tipo di somministrazione è pericolosa e difficilmente può essere fatta a domicilio. Si utilizza la soluzione dell'iniezione intramuscolo, ma è una via di somministrazione raramente utilizzata, poiché il ferro è doloroso durante l'iniezione ed è lento a riassorbirsi.

Malattie ematologiche

Le malattie di tipo ematologico derivano dall'alterazione delle cellule prodotte dal midollo. Se le cellule sono mieloidi o linfoidi, le patologie che deriveranno da queste alterazioni saranno leucemie che riguardano quel determinato tipo di cellule (es. leucemie mieloidi o linfoidi) che possono essere acute o croniche, le quali differiscono per prognosi e modalità di trattamento. Le sindromi mieloproliferative croniche sono: Policitemia vera, trombocitemia essenziale, mielofibrosi idiopatica (sono presenti in grandissimo numero all'interno della popolazione).

Leucemie mieloidi

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia neoplastica che origina nella cellula staminale emopoietica orientata in senso mieloide. I sintomi principali sono il pallore, astenia, affaticabilità, emorragie, anemia, neutropenia, trombocitopenia. Tutti questi sintomi sono causati dalla presenza di cellule neoplastiche che si sviluppano a scapito delle altre (sono sintomi causati dalla scarsa presenza delle cellule normalmente prodotte dalle cellule staminali emopoietiche).

La sintomatologia non troppo caratteristica fa sì che questo tipo di neoplasie siano molto subdole dal punto di vista diagnostico: possono far sorgere il sospetto diagnostico l'astenia e la presenza di petecchie e di emorragie che tardano a interrompersi. La prognosi è favorevole nei giovani. La terapia è una polichemioterapia (in questo momento si stanno sviluppando farmaci target di nuova generazione, che cercano di limitare il danno nei tessuti sani) o in situazioni estreme un trapianto di midollo osseo (auto/allogenico).

La leucemia mieloide cronica (LMC) è una sindrome mieloproliferativa cronica, derivata dalla trasformazione neoplastica della cellula staminale pluripotente e caratterizzata da una prevalente iperplasia della linea granulocitaria. I sintomi sono diversi a seconda della fase in cui si trova la malattia:

• Nella fase cronica è talvolta asintomatica o si manifesta con pallore e astenia
• Nella fase accelerata: febbricola, atralgie, pallore, emorragie e tensione addominale
• Nella fase blastica: febbre, atralgie e dolore splenico (infarti)

La recente scoperta dell'eziopatogenesi di questa sindrome (una traslocazione cromosomica) ha fatto sì che essa sia divenuta curabile dal punto di vista eziologico, e questo ha permesso di aumentare molto la sopravvivenza e di ridurre le fasi accelerate (la crisi blastica, condizione fatale). La presenza della proteina di Bence-Jones nelle urine è tipica di questa malattia. La terapia è composta da interferone, anticorpi monoclonali e trapianto di midollo osseo allogenico.

Leucemie linfoidi

Il linfoma è l'unico tumore ematologico consistente (è presente una massa vera e propria); i linfomi hanno tra le manifestazioni più frequenti, ingrossamenti dei linfonodi latero cervicali e ascellari; alcuni tumori sono più aggressivi anche a causa della loro invasività (linfomi non Hodgkin e Hodgkin). Le terapie saranno diverse a seconda del tipo di linfomi.

La leucemia linfatica acuta (LAL) è un disordine proliferativo clonale neoplastico originante da precursori linfoidi a livello midollare timico, linfonodale. I sintomi sono: astenia, pallore, dolori ossei, linfoadenopatie, interessamento meningeo, epato e splenomegalie (spesso la milza viene rimossa). L'eziologia è ignota ma è noto un aumento di rischio in soggetti con anemia di Fanconi, infettati dal virus HTLV-1 e soggetti esposti a sostanze chimiche. La prognosi è migliore quanto più è giovane il soggetto. La terapia prevede cortisone, chemioterapia e trapianto di midollo osseo.

La leucemia linfatica cronica (LLC) è una proliferazione di piccoli linfociti che si accumulano nel sangue periferico, midollo osseo, milza, fegato e occasionalmente in altre sedi linfatiche ed extralinfatiche. I sintomi, che sono spesso assenti ai primi stadi, sono adenopatie, splenomegalia, astenia, calo ponderale, febbricola, dispnea da sforzo e linfocitosi. L'eziologia è sconosciuta (notata una predisposizione familiare) e la prognosi è variabile. La terapia prevede chemioterapia, radioterapia, interferone e trapianto di midollo allogenico.

Il linfoma non Hodgkin è una neoplasia maligna di derivazione linfocitaria con coinvolgimento dell'apparato linfoghiandolare. I sintomi sono adenomegalia sovra e sotto diaframmatica, calo ponderale, sudorazione, anoressia, ittero, sindromi neurologiche. La prognosi è variabile (dipende da istotipo, stadio clinico e complicanze) e la terapia prevede chemioterapia, radioterapia e trapianto.

Il linfoma di Hodgkin è un linfoma maligno caratterizzato dalla proliferazione nelle sedi di lesione di elementi neoplastici; i sintomi sono: interessamento linfonodale superficiale e profondo laterocervicale, epatosplenomegalia, coinvolgimento organi extralinfatici per infiltrazione diretta o per via ematogena (polmoni, rene, cute, tratto gastroenterico SNC), anemia, leucocitosi, prurito e sudorazione algida notturna, febbre, perdita di peso. La terapia prevede radioterapia, chemioterapia e trapianto di midollo autologo.

La presenza di tosse stizzosa è una manifestazione di un linfoma che occupa il mediastino. Un'altra caratteristica è la sudorazione profusa serale. Caratteristico dei linfomi è anche il prurito diffuso.

Il mieloma multiplo o plasmacitoma è una neoplasia midollare che interessa un solo clone di plasmacellule producente elevate quantità di immunoglobuline (M) rilevabili dal protidogramma. I sintomi sono: dolori ossei, fratture patologiche, infezioni batteriche e virali erpetiche, insufficienza renale cronica/acuta, sindrome da iperviscosità, manifestazioni neurologiche, ipercalcemia. La prognosi varia da 20 mesi a 80 mesi in base al grado di malignità; la terapia prevede radioerapia, chemioterapia e trapianto di midollo autologo.

Questa patologia interessa in modo particolare le ossa, tanto che lo scheletro viene quasi demineralizzato; la comparsa di fratture patologiche è un sintomo patognomonico di questa malattia. Spesso anche la colonna vertebrale tende a fratturarsi (le persone si presentano con il busto). Le persone con questa malattia presentano una fragilità ossea peculiare. È sempre associato ad una insufficienza renale davvero importante (proteinuria Bence Jones, ipercalcemia). Ha una frequenza superiore rispetto a qualche tempo fa. La terapia non è efficace come in altre patologie: spesso è necessario più di un trapianto, oltre a chemio e radio. È più frequente nella popolazione mediamente anziana, e meno frequente nei giovani.

Esame obiettivo dell'utente con patologie ematologiche

Le manifestazioni che le persone con malattie di tipo ematologico presentano possono riguardare vari apparati:

• Apparato digerente: ipertrofia e sanguinamento gengivale, stomatiti, micosi del cavo orale legate all'immunosoppressione (sono estremamente preoccupanti a causa del trattamento complicato), epato-spleno megalia (se il fegato è interessato si presenta un rialzo degli enzimi epatici e la presenza di una manifestazione itterica. Se la splenomegalia è molto importante questo porta ad alterazione dell'alvo, disturbi di sonno e deambulazione, difficoltà respiratorie), vomito (può essere indipendente dalla terapia, causato da un insulto alle difese immunitarie), ulcerazione della mucosa rettale, ascite.
• Apparato cardio-circolatorio: tachicardia e polso filiforme (nelle persone anemiche), soffio sistolico eiettivo, edemi declivi, linfoadenopatia (più frequentemente latero cervicali o a livello inguinale; questi linfonodi saranno aumentati di volume, non dolenti, non mobili), rigonfiamenti tonsillari, edemi e cianosi del viso e del collo.
• Apparato respiratorio: dispnea da sforzo (a causa dell'anemia, di un eventuale edema polmonare, ma soprattutto a causa di possibili infezioni del polmone), tachipnea ed ortopnea compensatorie, rumori respiratori diminuiti, epistassi (principalmente nelle leucemie perché è presente una compromissione del midollo osseo tutti i sanguinamenti più frequenti nelle leucemie; se si verificano nei linfomi è a causa di metastasi), tosse, versamento pleurico.
• Apparato tegumentario: pallore di cute e mucose (colore grigiastro, cereo), sudorazione (specialmente notturna a causa di uno squilibrio dell'assetto ormonale, portato tra le altre cose dai farmaci come il cortisone), ritardata cicatrizzazione, porpora, ittero, petecchie, ecchimosi, eruzioni cutanee (anche pruriginose), scarso turgore della cute.