Infermieristica Clinica Specialistica Reumatologia

Importante, infine, far eseguire una buona igiene orale. Questo, infatti, va a ridurre le

problematiche a livello orale, quale secchezza delle fauci (conseguente alla fibrosi delle

ghiandole salivari) e riduzione della rima buccale.

Interessamento dell’apparato respiratorio

Anche questo è frequentemente colpito da malattia; si manifesta con due quadri distinti:

1. Interstiziopatia infiammatoria (60% dei casi), con possibile evoluzione fibrotica. Il

paziente lamenta dispnea da sforzo e talora anche a riposo. Le prove di funzionalità

respiratoria mostrano una riduzione di tutti i volumi polmonari, con quadro di sindrome

restrittiva. Tale quadro può provocare anche un’ipertensione polmonare secondaria.

2. Ipertensione polmonare primitiva (10% dei casi), dovuta a vasculopatia delle arterie

E’ una condizione di estrema gravità,

polmonari di piccolo e medio calibro. caratterizzata

da dispnea severa, ingravescente e che può portare ad un cuore polmonare destro. 11

Quali sono gli interventi infermieristici?

• Astensione dal fumo

• Trattamento del reflusso

• Migliorare l’aderenza alla terapia farmacologica

• Migliorare l’aderenza agli studi diagnostici

• Eseguire ossigenoterapia

Interessamento cardiocircolatorio

Le persone con sclerosi possono presentare anche:

1. Cardiopatia sclerodermica primaria: è una fibrosi miocardiaca, dovuta a vasculopatia

delle piccole arterie intramiocardiche e ad accumulo di collagene nell’interstizio. Questo

quadro provoca aritmie ventricolari e sopraventricolari, che possono portare a morte

improvvisa. A volte, può essere coinvolto anche il pericardio, con pericardite acuta o

cronica

2. Cardiopatia sclerodermica secondaria, dovuta al quadro di ipertensione polmonare

La sclerosi, infine, può colpire:

1. Rene, con crisi renale clerodermica

2. Articolazioni e tendini, con sinovite, tenosinovite, artropatia simil reumatoide

3. Osso, con acroosteolisi delle falangi distali

4. Muscoli, con miopatia da disuso, miopatia primitiva e polimiosite

5. Xerostomia, xeroftalmia e problemi tiroidei

Gli esami generali che vengono richiesti vertono su:

✓ Emocromo con formula

✓ Esami ematochimici

✓ Profilo epatico e renale

✓ Metabolismo del fosforo e del calcio

✓ Indici di infiammazione (VES, PCR)

✓ Funzionalità tiroidea

✓ Metabolismo lipidico e glicidico

✓ Proteine ematiche con protigramma

La terapia

La terapia farmacologica viene eseguita a step. Alle persone con fenomeni di Raynaud viene

prescritta una terapia con vasodilatatori ed antiaggreganti. Accompagnati a questi farmaci,

vengono segnati anche degli integratori. Per fenomeni di Raynaud più gravi, vengono

generalmente indicati dei calcioantagonisti, ossia dei vasodilatatori più potenti (danno, però,

effetti collaterali come cefalea, flushing, edema, costipazione).

Se il fenomeno di Raynaud è a livelli molto avanzati viene dato il Sildenafil. In casi gravissimi,

può essere richiesto il trapianto di midollo e la somministrazione di immunosoppressori

(ciclosporina) e la plasmaferesi 12

Terapia comportamentale

- Protezione della cute e delle mani (utilizzo emollienti, limitazione dei traumi)

- Astensione dal fumo e da altre sostanze vasocostrittrici

- Controllo temperatura periferica

- Modificazione stile di vita per ridurre il reflusso gastroesofageo (pasti piccoli e

frequenti, posizione semiseduta durante il riposo, non coricarsi dopo il pasto)

- Ginnastica respiratoria

- Ginnastica

Prevenzione

- Identificazione delle forme precoci di malattia (VEDOSS) al fine di ridurre il

coinvolgimento d’organo attraverso lo screening su tutti i soggetti con fenomeno di

Raynaud.

Problemi assistenziali

Rischio di compromissione dell’integrità cutanea

1. Alterazione dell’immagine corporea

2.

3. Rischio di malnutrizione

Alterato modello di eliminazione intestinale (dalla stipsi, alla diarrea all’involontaria

4. perdita di feci)

5. Aderenza alla terapia comportamentale e farmacologica

6. Rischio di caduta (anche semplicemente per i farmaci che fanno, che sono vasodilatanti)

7. Ridotta funzionalità della mano

8. Ridotta funzionalità globale

9. Rischio di compromissione delle relazioni sociali

10. Gestione del decondizionamento

Le scale di valutazione in reumatologia

Le condizioni del paziente vengono valutate anche attraverso l’utilizzo di scale.

Ma quali sono le caratteristiche di uno strumento di misura?

Affidabilità: capacità che ha lo strumento di dare sempre lo stesso punteggio in

situazioni simili. Per testare l’affidabilità è necessario valutare tre aspetti:

- Stabilità: affidabilità test-retest

- Omogeneità: consistenza interna, ossia la consistenza tra gli item di un

questionario

- Equivalenza: affidabilità di intervalutazione

Validità: accuratezza con cui uno strumento misura la variabile che si propone di

valutare: - Validità di contenuto

- Validità di criterio

- Validità di costrutto

Fattibilità: velocità di esecuzione, semplicità, economicità, velocità di elaborazione

dei dat 13

Quali variabili vengono misurate?

✓ Dolore

✓ Funzionalità

✓ Attività di malattia

✓ Qualità di vita

✓ Rischio di malnutrizione

✓ Dispnea

✓ Aderenza alla terapia

Sclerosi sistemica SSc

- La SSc è una patologia cronica e progressiva ad eziologia ignota. I meccanismi

patogenetici non sono stati ancora chiariti anche se viene ipotizzata la presenza di

fattori predisponenti individuali (sesso femminile, geni HLA e non HLA), di fattori

ambientali e infettivi

- La complessa espressività clinica della malattia è riconducibile a tre principali

cause: la fibrosi dovuta alla iperproduzione di collagene al livello del connettivo, la

microangiopatia e le profonde alterazioni della risposta immune si umorale che

cellulo mediata

- Gli organi maggiormente interessati dalla patologia sono la cute, apparato

gastroenterico, i polmoni, il cuore e i reni

- Nel 90% dei casi la malattia esordisce a livello della mano

La terapia farmacologica è finalizzata all’arresto della progressione della malattia, al

- miglioramento funzionale e alla prevenzione di complicanze maggiori (fibrosi

cardiaca, cuore polmonare e ulcere digitali)

- Un importante obiettivo è il riconoscimento della malattia (VEDOSS), allo scopo di

prevenire il coinvolgimento sistemico

Per esempio, per la sclerosi sistemica andiamo a vedere l’RCS, l’sHAQ, la SF36, la Cochin,

l’UCLA GIT 2.0 e l’IIEF5.

Oltre all’anamnesi, per la sclerosi viene eseguito anche un esame obiettivo, basato su:

1. Osservazione della mano (alla ricerca di teleangectasie, ipercheratori, edemi digitali,

sclerodattilia, ecc.)

2. Valutazione della funzionalità della mano

3. Peso corporeo e BMI

4. Pressione arteriosa

mRSS, ossia uno score che ci permette di valutare l’estensione del coinvolgimento

5. cutaneo

6. Valutazione della dispnea, con la scala di Borg 14

Vediamo caso per caso:

❖ sHAQ: valuta lo stato funzionale ed è uno dei principali strumenti di misura della qualità

della vita nei soggetti con sclerosi. E’ un questionario autosomministrato composto da 8

domini, ciascuno dei quali comprende 2 o 3 domande. Ogni dominio esplore delle aeree

di attività distinte (BADL o alcune IADL). Viene considerato, inoltre, l’utilizzo di ausili e

la necessità di aiuto per svolgere alcune attività della vita quotidiana.

Ogni domanda viene valutato con un punteggio da 0 a 3, dove 0 indica nessuna difficoltà

e 3 massima difficoltà. Lo score totale si ottiene sommando il maggiore valore ottenuto

per ogni dominio e dividendo il totale per 8. La ShAQ contiene inoltre 6 scale VAS per

la valutazione del dolore, della condizione generale percepita dal pz, del fenomeno di

RAAYNAUD, delle ulcere digitali, dei sintomi respiratori e gastroenterici. Il punteggio

ottenuto alle scale VAS viene discretizzato nel seguente modo: VAS 0-2,5= 0; VAS 2,6-

5=1; VAS 5,1-7,5= 2; VAS 7,6-10= 3

❖ SF36: è un questionario sullo stato di salute del paziente, caratterizzato da brevità e

precisione. Le 36 domande si riferiscono ad 8 domini di salute (attività fisicia, limitazioni

di ruolo dovuto alla salute fisica, limitazioni di ruolo dovute allo stato emotivo, dolore

fisico, percezione dello stato di salute generale, vitalità, attività sociali, salute mentale e

cambiamento nello stato di salute). Il questionario può essere auto compilato o può essere

oggetto di un’intervista. Tutte le domande dell’SF 36, tranne una, si riferiscono ad un

periodo di quattro settimane precedenti la compilazione del questionario. Il punteggio è 15

ottenibile attraverso specifici calcolatori e consiste i un valore percentuale (100% totale

benessere; 0% assenza di benessere) per ogni dominio esplorato

❖ Cochin hand function scale: costituito da 18 domande, che riguardano la funzionalità

della mano, divise per aree di attività (alimentarsi, vestirsi, lavarsi, scrivere e altre

attività). Il punteggio totale è di 90. Punteggio più alti indicano una maggiore disabilità.

Si tratta di un questionario per autosomministrazione di facile comprensione. Il tempio

medio di compilazione varia da 3-5 minuti

❖ UCLA GIT 2: è uno strumento che valuta il coinvolgimento gastroenterico nei soggetti

con SSc. E’ composto da 7 sottoscale, ciascuna composta da più items; ogni sottoscala

misura una specifica area di interesse (MRGE, distensione gastrica, costipazione, diarrea,

incontinenza fecale, benessere emotivo, funzionamento sociale). Ogni item viene valutato

con un punteggio da 0 a 3 (0 assenza di sintomatologia; 3 sintomi severi) il punteggio

globale risulta dalla media degli scores risultanti di 6 delle 7 sottoscale

❖ RCS (Raynaud Condition Score): al paziente viene chiesto quanto, in un periodo, è stato

invalidante complessivamente il fenomeno di Raynaud e il paziente risponderà con un

valore da 0 (assenza di difficoltà) a 10 (massima difficoltà).

❖ HAMIS (Hand Mobility in Scleroderma): al paziente vengono fatti fare dei movimenti e

viene valutata la capacità di eseguirli correttamente. ogni esercizio viene valutato in base

ad una scala di valori da 0 a 3 (0: movimento normale; 3 impossibilità di eseguire il

movimento) I movimenti da fare sono 9:

1. Flessione delle dita

2. Estensione delle dite

3. Adbuzione del pollice

4. Opposizione indice-pollice

5. Abudzione delle dita

6. Flessione volare

7. Estensione dorsale

8. Pronazione

9. Supinazione 16

❖ Borg: valuta la dispnea a r