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Infermieristica clinica Specialistica

Appunti di infermieristica specialistica basati su appunti personali del publisher presi alle lezioni della prof. Rasero dell’università degli Studi di Firenze - Unifi, facoltà di Medicina e Chirurgia, Corso di laurea in infermieristica. Scarica il file in formato PDF!

Esame di Infermieristica specialistica docente Prof. L. Rasero

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quei soggetti che hanno una riduzione delle difese immunitario e quindi i patogeni

residenti rischiano di diventare pericolosi, come ad esempio i batteri della flora

intestinale) viene fatta una profilassi antibiotica e saranno prescritti antibiotici che

hanno una capacità di decontaminare l'intestino, che normalmente è contaminato, per

distruggere la flora intestinale che potrebbe danneggiare la persona. Se un farmaco ha

azione di decontaminazione intestinale avrà un'azione selettiva sull'intestino (es:

ciproxin) e quindi non verrà assorbito a livello gastrico, ma a livello intestinale. È ovvio

che se la persona vomita l'assorbimento sarà limitato e quindi i farmaci vanno

risomministrati (ci sono farmaci che devono essere somministrati per bocca, perchè se

fatti per vena non hanno la stessa azione). Inoltre tutti i farmaci che prevedono la

necessità di non avere attività a livello gastrico (gastroprotetti), la gastroprotezione

viene persa se il farmaco viene spezzato o tritato (anche con la masticazione).

Il giorno 0 corrisponde al giorno del trapianto; avvicinandosi a questo giorno è

importantissimo informare la persona su cosa può accadere. Le potenziali complicanze

sono molte, ma fortunatamente non sono frequenti, quindi non è utile fare terrorismo

al paziente, che comunque conosce già i rischi, in quanto è gia stato informato al

momento della firma del consenso informato. Più frequentemente ci sarà la possibilità

di nausea e vomito, la persona sarà sonnolenta, per la somministrazione di farmaci

antistaminici (anche per il trapianto autologo), cortisone ad alte dosi (per garantire

che non ci siano risposte anafilattiche), crampi addominali; inoltre la diuresi sarà

forzata e durante tutta la somministrazione del midollo osseo saranno controllati

continuamente i parametri vitali e poi si deve garantire una raccolta delle urine

precisa, perchè anche se non fa più iperidratazione è importante valutare che non

compaia insufficienza renale, che non vada in sovraccarico ventricolare, che non

compaia ematura franca da danno renale, controllo del Ph per la microlisi delle emazie

a livello renale (viene invitata dal giorno precedente a non assumere bevande

acidificanti). Il midollo, a seconda del tipo di trapianto, arriva o direttamente dal

laboratorio, dove è stato prelevato dal donatore e adeguatamente trattato (es:

purificato dalle emazie oppure no, a seconda anche se il ricevente è anemico o no). In

base alla quantità e alla compatibilità ci saranno tempi diversi che devono essere

rispettati in termini di infusione. Se autologo, e quindi congelato, viene scongelato in

laboratorio, poi messo o in sacche infuse a caduta, oppure in siringhe che verranno poi

infuse per insusione lenta da parte del medico a letto del malato. Il trapianto

allogenico viene prelevato subito, ma può venire anche da lontano, generalmente con

aerei militari, quindi è un midollo fresco, che comunque viene mantenuto non

congelato, ma al fresco, e poi passa dal laboratorio. I rishci di shock anafilattico sono

sicuramente maggiori nel paziente con trapianto allogenico, ma anche in caso di

trapianto autologo possono esserci perchè il midollo prelevato è stato congelato, e per

poter essere congelato vi è stato inserito il terreno di coltura (DMSO). Questo, anche

se poi il midollo viene “pulito”, non può essere completamente tolto, e quando si

somministra in vena non fa bene, perchè crea delle gravissime bradicardie. Avere

pronto un farmaco che possa rialzare la frequenza cardiaca è fondamentale, ed è

anche per questo motivo che in questa giornata il tempo passato dall'infermiere nella

stanza del paziente è notevolmente aumentato. Un'altra caratteristica del DMSO è

quella di dare conati di vomit, perchè è percepito a livello gustativo nel momento della

somministrazione, quindi è importante prepararsi a possibili conati di vomito che

iniscono all'inizio della somministrazione, ma tende a sparire nel giro di pochi minuti,

in quanto poi non percepisce più né il gusto né l'odore. Inoltre il DMSO tende a

volatilizzarsi quando viene somministrato, quindi è fondamentale che la persona parli

molto durante il trapianto (dura circa una 30ina di minuti), nonostante sia

particolarmente sonnolenta, per favorire l'eliminazione del DMSO. A questo punto

questo odore va nell'ambiente, e sarà percepito dagli operatori, anche per alcuni

giorni. Il giorno 0 è un giorno estremamente importante, in quanto vengono da un

periodo di condizionamento particolarmente difficile, e arrivano a questo giorno in cui

hanno un'estrema fiducia, perchè hanno la consapevolezza che da quel momento in

poi o migliorano, oppure vanno incontro a morte. È una giornata così importante che

spesso si sentomo meglio solo perchè hanno speranza, e possno sottovalutare alcuni

sintomi che potrebbero manifestarsi (è fondamentalo quindi una maggior attenzione

da parte dell'infermiere). Il rischio dell'infermiere è quello di assuefarsi alla gestione

del paziente, dato dall'esperienza, per cui il monitoraggio viene fatto ma non con

l'attenzione che necessiterebbe.

Il giorno = è una specie di punto di partenza per un nuovo periodo assistenziale,

che è il periodo di aplasia midollare, perchè in questi giorni si risentirà

maggiormente dell'effetto dei farmaci del condizionamento. Questo momento di

aplasia è indicato dall'emocromo, in quanto vedremo precipitare tutti i valori

dell'emocromo. Tutta questa situazione porta un aumento dei rischi per il paziente,

soprattutto il rischio emorragico, il rischio infetivo e l'anemizzazione. Rappresenta il

periodo che apre il ventaglio di altissimo rischio. La durata del periodo è variabile, in

genere dura molto meno nel trapianto autologo che in quello allogenico, anche perchè

la capacità di attecchimento è maggiore e non verrà fatta l'immunosoppressione con

la ciclosporina, che deve invece essere fatta in caso di trapianto allogenico, rendendo

l'attecchimento più lento. Il periodo di aplasia può essere di 10 giorni, ma anche molti

di più, soprattutto se sono cellule staminali provenienti da sangue del cordone

ombelicale, perchè sono cellule giovani, meno capaci. Tutti gli effetti ritardati della

chemioterapia, che si manifestano in questi giorni, saranno ancora più avccentuati per

l'immunosoppressione (mucosite, scialorrea, vomito, diarrea...). Le stomatiti possono

raggiungere gradi molto avanzati, come il grado 4, con dolori molto molto forti, che

possono essere trattati solo con gli oppioidi, principalmente la morfina in vena. Si deve

fare i conti con una pesona defedata, astenica, con una condizione clinica

compromessa, che assume farmaci diversi, ciascuno dei quali necessita di una

monitorizzazione diversa (es: morfina → maggior attenzione alla nausea e vomito,

possibile depressione respiratoria, sensorio, in quanto sono sonnolenti e necessitano di

una particolare attenzione perchè devono andare in bagno molte volte e non possono

essere cateterizzate per l'alto rischio di sanguinamento. Se c'è necessità ad esempio

di un catetere o di un sondino non in urgenza, il medico richiederà prima la

somministrazione di piastrine). È fondamentale il controllo della glicemia, perchè sono

pazienti che fanno l'NPT e alte dosi di cortisone, che provoca alterazioni. Talvolta

avranno la necessità di prendere antibiotici per vena anzochè per os, ma solo se si

manifestano dei sintomi di tipo infettivo, come la febbre (si prende subito

l'emocultura, perchè parte il protocollo standard, ma talvolta sono colpiti da batteri

estremamente rari che non sono colpiti dagli antibiotici della profilassi). Gli antibiotici

si accompagnano a effetti collaterali di danno d'organo (es: vancomicina → danno

renale e ipoacusia). Fondamentale attenzione va fatta agli effetti del sovradosaggio da

ciclosporina, cheva dosata nel sangue ?? (segno di sovradosaggio è il tremore). Viene

sempre data, oltre alla copertura antibiotica, anche la capertura antivirale (aciclovir).

Nella fase di aplasia lapersona può anche non voler parlare con i familiari, perchè ha

dolore molto forte alla bocca, non si vogliono far vedere, e sono comprensibili, ma i

familiari non capiscono il perchè di questi comportamenti, pernsano subito al peggio. È

importante far capire a chi sta fuori che è un momento difficile per il paziente, perchè

non vuole farsi vedere dolorante a tal punto da non riuscire a parlare, sonnolente, con

nausea e vomito...

Fase dell'attecchimento: sarà l'emocromo a farci chapire che il midollo ha

attecchito. Quindi quando sono passati intorno ai 10 giorni, ci aspettiamo che ci sia un

rialzo dei vari parametri. L'occho che si deve porrre all'emocromo è dunque diverso,

perchè ci si aspetta che ci sia un rialzo dell'emocromo. La prima cosa che si rialza sono

i leucociti, in particolare i neutrofili (se passano da 100 a 300 sono nuovi globuli

bianchi, ma pososno anche tornare, il giorno dopo a 0, perchè non tutti hanno la

stessà “età”, cioè possono essere in una fase di maturazione decrescente e che il

giorno dopo muoiano. Questo è comunque indice che il midollo osseo sta attecchendo,

e nei primi giorni è normale avere oscillazioni nei valori dell'emocromo (è

fondamentale spiegare questa possibilità di oscillazione al paziente ma anche ai

familiari). La sintomatologia decresce, i farmaci di supporto, piano piano, verranno

tolti, ma soprattutto è il momento in cui può comparire la GVHD, in quanto il midollo

donato riconoscerà di non essere nel proprio organismo al momento

dell'attecchimento. Quindi appena si vede che i bianchi cominciano a salire è

fondamentale controllare il palmo delle mani, la pianta dei piedi e fare attenzione a

tutti i segni premonitori di GVHD, che colpisce in modo particolare l'intestino, la cute e

il fegato (non hanno un ordine sequenziale, anche se è più frequente che si manifesti

per primo un eritrma maculo-papulare a livello del palmo delle mani o della pianta dei

piedi). Nel periodo di attecchimento continueranno a fare ciclosporina, se il trapianto è

stato allogenico; in alcuni pazienti il decorso potrebbe fermarsi per la manifestazione

di GVHD. La GVHD può essere di 3 tipi:

 una molto rara, l'iperacuta, che può venire anche per reazione emolitica

trasfusionale, soprattutto in pazienti pluritrasfusi. È una forma fulminante, e

può avvenire anche pochissimi giorni dopo il trapianto, quando il midollo non

ha ancora attecchito

 GVHD acuta: più frequente, solo in pazienti con trapianto allogenico e compare

dal momento dell'attecchimento. Si dice acuta se si manifesta entro i 100 giorni

dal trapianto, con interessamento di intestino, fegato e cute. Se persiste e

arriva a superare i 100 giorni si trasformerà in cronica

 GVHD cronica: se compare dal 101esimo giorno

Gli organi possno essere interessati in contemporanea, singolarmente, uno più

dell'altro, e c'è quindi una gradazione del livello di interessamento del singolo tessuto

interessato. Avremo un grado che va dallo 0, normale, fino al grado 4, la situazione

estrema. Grado 1: interessamento cutaneo inferiore al 25%. via via che l'ertrema

diventa più compatto e più esteso saliranno i gradi, fino ad arrivare ad un grado 4

dove la reazione sarà maculare, papulosa, secernente, e le persone si disepitelizzano.

Può ache arrivare alla necrosi degli arti interessati. Il medico deve essere capace di

bloccare la reazione immunitaria, aumentando la dose di ciclosporina, ma anche

affiancandola con altro farmaci immunosoppressori. Inoltre si dovrà trattare, oltre alla

patologia, la cute, facendola idratare, ma anche arrivando a trattarla come un

ustionato, quando il grado è molto grave. Tuttavia in questo caso, con l'aumento degli

immunosoppressori, si può anche tornare ad uno stato di aplasia, che aumenta

notevolmente il rischio di infezione. La terapia farmacologica potrebbe tuttavia non

essere capace di controllare la reazione, e quindi le persone arrivano alla morte.

L'interessamento intestinale è inizialmente evidenziato dalla comparsa di diarrea

(ricomincia il controllo del bilancio idrico, dell'idratazione..); allora si comincia a

monitorare le feci, ad ogni evacuazione. Le feci diventano liquide, inodori, cambiano

colore (fino a diventare biliari); si deve monitorare il numero di scariche, la quantità

per ogni scarica e l'aspetto (si può arrivare a perdere 10 litri di feci in un giorno, con

rischio di disadratazione, calo degli alettroliti, aritmie e shock). Quando si arriva ad un

grado 4 nell'interessamento intestinale ci possiamo anche trovare, nelle scariche,

sangue e tracce della mucosa intestinale, che va a sfaldarsi. Per quando riguarda il

fegato si devono controllare feci e urine, quinid è fondamentale valutare

l'urobilinogeno nelle urine, associato poi, magari il giorno seguente, a sub-ittero e

ittero. Si fa allora particolare attenzione agli analisi del sangue, andando a valutare le

transaminasi e la bilirubina diretta, ma anche aumento della gamma gt. Il paziente

arriverà ad una condizione di rischio di encefalopatia, per l'aumento dell'ammonio, con

alterazione del sensorio, ma soprattutto il coma epatico, con rischio di morte per

tossicità epatica. Normalmente un soggetto, che ha un valore di 7-8 di bilirubina, è già

giallo e può avere lo stato cognitivo alterato, essere soporoso. Questi pazienti non

sono in coma vero, sono coscienti, doloranti, anche in caso di valori di bilirubina che

normalmente sarebbero associati a coma profondo.

LEZIONE 4 13/10

GVHD

La possibilità di manifestazione dell GVHD ha un ventaglio di incidenza dal 30 al 60%;

ci son persone più suscettibili e persone in cui si spera la manifestazione della GVHD

ma in cui questa non si presenta. Il sistema immunitario dovrebbe colpire

tuttolìorganismo, ma in realtà colpisce cute, fegato e intestino. Questo perchè la

risposta iunitaria rispionde in modo antigene-anticorpo molto selettivo. Radio e

chemioterapia, in alte dosi, producono un insulto molto importante alle mucose, molto

sensibili, queste attivano iun processo infiammatorio da insulto dcon produzione di

citochine infiammatorei in altissima misura, localizzate in intestino cute e fegato, che

diventano così più aggredibili. Il danno tissutale che si manifesta è tipico da insulto.

Quando la GVHD colpisce questi soggetti si ha una reazione di tipo immunitario, che

soprattutto in alcuni pazienti e patologie è una reazione che va a colpire ed aggredire

anche quel residuo di cellule maligne presenti. Quindi la GVHD può sfruttare un effetto

GVL verso la leucemia. In questo caso il midollo riconosce di nin essere a casa sua, ma

anche la presenza di cellule immature, ed andrà ad aggredrle. Questo vuol dire che se

una persona ha avuto una manifestazione di GVHD che è stata controllata,

sicueramente quel soggetto avrà un beneficio GVL e avrà un rischio di recidiva minore

di chi non la ha sviluppata. Il problema è che la GVHD non si può regolare; questa

induzione della GVHD può essere l'ultima chance per pazienti che non hanno risposto

a niente, e allora abbassano un po' il dosaggio di immunosoppressori ma c'è sempre il

rischio di non riuscire a tenerla sottocontrollo (in alcuni addirittura non si sviluppa). La

possibilità di vedere una GVH diversa dai centri trapianti esiste, percèh esiste una

forma molto rara ed estremamente aggressiva e moirtale, da trasfusione di emazie, in

persone politrasfuse. Le persone politrasfuse si portano dietro una suscettibilità ad

essere immunocompromesse, inoltre il midollo è continuamente stimolato, e questo

può portare alla comparsa di GVH. La manifestazione della GVHtrasfusionale è sempre

la stessa. Normalmente la GVH può manifestarsi interessando in contemporanea tutti

glo organi, o a volte solo uno. La manifestazione più frequnte è la comparsa di eritema

maculo-papulare nella pianta dei piedi e nel palmo delle mani. È un eritema infiltrato,

talvolta urente, talvolta sentono dei formicolii al tatto, talvolta non sentono niente.

Questo vuol dire che dobbiamo inseganre ai pazienti a porre particolare attenzione alla

cute dal momento dell'attecchimento in poi (devono essere immediatamente segnalati

arrossamenti che non scompaiono con la digitopressione). Le macule sono infiltranti,

ma non violacee. La possibilità di monitorare la GVH può essere sia per organo

interessato, sia una valutzione globale dellinteressamento dei vari organi. Questo vuol

dire che si può avere gradi diversi per ciascun organo, che non vanno di pari passo.

Avrò quindi la porribolità di testare con dei + l'interessamento e il grado. Anche

l'assistenza alla persona sarà diversa a seconda del grado di gravità e interessamento,

oltre che in base alla sede colpita. Il primo trattamento in caso di comparsa di GVH

sarà l'aumento degli immunosppressori, e quindi aumenterà il rischio di infezione e

potrebbero anche tornare in aplasia. Saranno soggetti che avranno la necessità di

essere monitorizzati, oltre al rischio di infezione, per le infusioni (ciclosporina,

antiemetici, cortisonici, sieri antilinfocitari), che danno problemi renali, la persona

smette di mangiare, comincerà l'NPT di nuovo, avrà dolore (→ oppioidi). Tutto questo

porta a dover controllare nuovamente il bilancio idro-elettrolitico; se ci sarà

desquamazione avranno perdite di siero e quindi anche di proteine, con necessità di

controllo dell'albumina. La gestione è molto complessa, perchè come unico obiettivo

abbiamo che la persona non si infetti, e di consguenza non possono essere perseguiti

altri come ad esempio la riepitelizzazione. Quindi dobbiamo cercare di tenere pulita la

cute, per non falra infettare, ma non dobbiamo controllare i margini e non dobbiamo

neanche cercare di favorire la riepitelizzazione. Quando è interessato il fegato si ha un

rialzo dellemoglobina che non è detto presenti una mainfestazione evidente. Per

vedere l'interessamento dobbiamo controllare gli esami epatici ma, preventivamente,

le urine, con il multi-stick, che mostrerà un aumento dell'urobilinogeno. Il rialzo della

bilirubina sarà esponenziale e si affiancherà a tutto quello che comporta nel paziente

(arriva anche a 15 di bilirubina, valori incompatibili con la vita). In questi soggetti, già

quando siamo sui 3-6 di bilirubina, dobbiamo valutare lo stato di coscienza, applicando

scale idonee, in quanto questo verrà alterato, e le persone si presenteranno

inizialmente soporosi, e poi arriveranno al coma di tipo epatico, con la comparsa di

ascite. In questi soggetti si ha il coma, ma talvolta nonostante tutto continuano a

lamentarsi, in quanto anche con valori altissimi talvolta riescono a aprire gli occhi e

dire qualcosa. Per l'interessaemnto intestinale la manifestazione princiapale, con cui

viene misurata, è la nausea e la diarrea, ma considerata come quantità, non come

numero di scariche (arrivano a perdere anche 7000-8000 ml di liquidi, con rischio di

ipovolemia e tutti i problemi correlati). Le “feci” sono completamente liquide, verdi e

inodore; all'inizio possono mantenere in minima parte di feci, ma poi questa scomare e

rimangono semplicemente liquidi. Questo, oltre ai problemi di ipovolemia, può dare

danni alle mucose, che sono sempre stressate, con possibile sfaldamento della

mucosa e sanguinamenti intestinali. La persona avrà dolore addominale, anche perchè

il grande rischiamo di liquidi aumenta la peristalsi, con crampi, addome globoso

nonostante si svuoti di continuo, borboritmi importantissimi (a meno che non ci sia ileo

paralitico), che aumentano la nausea e il vomito. Inoltre se evacua di continuo può

esserci alterazione dello stato della cute perianale, che sarà dolente, con possibile

infiammazione del plasso emorroidario e possibile fuoriuscita delle emorroidi con tutto

quello che comportano. In situazioni molto esrteme si può arrivare ad utilizzare anche

la sonda rettale con il palloncino (sonda rettale che viene cuffiata), in modo da fungere

da tappo all'intestino. Viene usato frequentemente nelle rianimazioni, terapie intensive

e traumacenter, in cui persone ingessate con traumi estesi e diarrea profusa non

possono essere mobilizzati, quindi l'uso della sonda aiuta a controllare l'evacuazione. Il

rischio associato all'inserimento di questo pallincino è però quello di sviluppo di lesioni

da pressione, oltre alla continua sensazione di tenesmo. È per questo che nella

gestione di questa cuffia ogni tanto si scuffia, si cambia la pressione, per cercare di

comprimere meno. In soggetti di questo tipo a maggior ragione c'è il rischio di lesione

con sanguinamento che non riusciamo più a fermare. Quando si ha un interessamento

degli organi abbiamo poi un grado di comparsa di GVHD a livello totale. Quindi le

situazioni estreme porteranno a situazioni talvolta irreversibile ed estremamente

complessa da gestire dal punto di vista clinico. Quindi l'assistenza a qualsiasi persona

con comorbilità porta a smettere di pensare al paziente con la singola patlogia,

monodiscilinare, ma dobbiamo imparare ad assistere il malato con comorbilità e tutti i

prblemi che si sovrappongono, non standardizzando i singoli percorsi (ES:

BICARBONATO MAI NELLA STESSA VIA INFUSIVA DEL CALCIO → precipita e dà trombi).

cGVHD

Si manifesta come qualunque patologia cronica, e può accompagnare le persone per

periodi molto lunghi della vita, che avrà una qualità compromessa, in base

all'interessamento. Gli organi colpiti sono sempre i soliti con un ulteriore

interessamento, e gradi di gravità diversi (es: sclerodermia, sclerosi della cute che

porta ad atrofia e deficit funzionali; sindrome di Sjogren, con xerostomia e xeroftalmia

e di conseguenza fotofobia, e alterazione della mucosa orale, ma anche genitale, con

assenza di lubrificazione e dolore anche durante il cammino, con rischio di

sanguinamento e lesioni; cirrosi biliare primaria). Gli organi bersaglio sono quelli colpiti

dalla GVH acuta, ma anche mucose, ma anche il polmone, che tende ad avere un

ispessimento e una fibrosi polmonare (legata alla sclerodermia) e quindi alterazione

degli scambi, fino ad arrivare al polmone d'acciaio. Possono esserci situazioni molto

complesse, ma anche molto assistibili. Le sostanze che vengono normalmente

utilizzate in caso di GVH sono tutte le sostanze immunosoppressive; si possono usare

farmaci chemioterapici che spesso hanno come effetto collaterale quello di

immunodeprimere; si fa la deplezione di T-cellule, con il sangue che esce, viene

purificato dagli T e poi reinfuso, sperando di sopprimere la GVH, oltre alla

somministrazione di sieri antilinfocitari (attenzione alle reazioni anafilattiche, percèh

provengono da animali). LE PATOLOGIE REUMATICHE

le principali patologie reumtiche sistemiche sono artrite reumatoide, lupus

eritrematoso e reumatismo articolare. Le patologie reumatiche interessano non solo i

muscoli, le ossa e le articolazioni, ma hanno per incidenza una grandissima

sfaccettatura di patologie estremamente gravi e serie da trattare, anche dal punto di

vista assistenziale, che impattano notevolmente sulla qualità di vita. Si portano quindi

dietro sintomatologie associate al dolore e al vivere male, ma anche disfunzioni che

impattano negativamente sulla qualità di vita. Possono manifestarsi a qualsiasi età; ci

sono sicueramente incidenze diverse a seconda dell'età per le varie patologie, e ci

sono delle patologie legate al sesso (LES → 9:1 nel sesso femminile). Queste malattie

portano a monitorare la persona quasi quotidianamente, perchè l'andamento della

malattia può essere tenuto sotto controllo, ma può avere dei periodi di remissione e

recrudescenza (termine usato nelle malattie che hanno andamento stagionale o

periodico), e hanno fasi che possono passare da un fastidio fino alla morte del

soggetto per complicanze dovute a danno d'organo. Possono manifestarsi delle

situazioni che sono legate a muscoli ossa e articolazioni, con riduzione della mobilità,

ma anche effetti sistemici, anche solo se l'interessamento è legato a queste tre aree.

Compare dolore, che è di tipo cronico, continuo ma con momenti di acutizzazione per

aumento del processo infiammatorio delle articolazioni. L'altro grandissimo problema è

quello legato al fatto che il dolore e le deformità che si portano dietro porta o alla

scelta di muovere il meno possibile le articolazione perchè fanno male, oppure perchè

non riescono a muoverle, con aumento della debolezza, della rigidità e della possibilità

deformativa. Quindi la grande fatica assistenziale è quella di educare e sforzare i

soggetti a muovere le articolazioni nonostante il dolore e il gonfiore, e quindi è

fondamentale la collaborazione con i fisioterapisti e la conoscenza dei piani terapeutici

interdisciplinari.

LEZIONE 5

LEZIONE 6 21/10

SCLEROSI SISTEMICA

La sclerosi sistemica è una malattia cronica del tessuto connettivo. Ha una eziologia

sconosciuta, per cui deiventa molto complesso andare a curarla. Sembra ci sia una

predisposizione genetica su cui giocano anche fattori scatenanti che portano poi allos

viluppo della malattia. Duqnue si ha la presenza di alcuni geni, su cui possono influire

alcuni fattori scatenantie dare l'infezione. Questi fattori scatenanti posono essere una

gravidanza, ma anche l'impoanto di protesi al silicone. Lo sviluppo della malattia è

dovuto alla presenza di 3 eventi: vasculopatia, fibrosi (indurimento del tessuto

connettivo molto visibile a livello della cute) e alterazione della risposta immune

cellulolmediata e umorale. Sono questi i 3 meccansimi che provocano lo viluppo della

patologia. Esiste una sclerodermia localizzata, in cui lasclerosi è limitata a livello della

cute e in cui pososno essere presenti delle zone di indurimento in qualsiasi parte del

corpo, e una sclerosi sistemica. Questa è suddivisa in 3 varianti: variante cutanea

limitata (mani e estremità), cariante cutanea diffusa e sindrome da overlap (la slcerosi

sistemica si sopvrappone ad altre malattie reumatologiche).

VEDOSS: la sclerosi sistemica è una malattia di cui non si conosce la cura; il

tentativo è quello di diagnosticarla nella fase più precose, quando sta per iniziare un

coinvolgimento cutaneo ma non c'è interessamento sistemico, per arrestare la

malattia stessa e impedire che vada ad invadere tutti gli altri organi e evitando le

complicanze (interessamento dei polmoni e comparsa di ulcere a livello delle mani). Il

fenomeno di Raynauld è nel 80% dei casi un fenomeno isolato, non associato a

nessuna malattia sottostante; tuttavia nel 10% dei casi è legato ad una malattia, e la

maggior parte delle volte è legato a sclerosi sistemica. Quindi per la diagnosi precoce

si deve andare a fare screening su tutti i fenomeni di Raynaul, con esami ematici per

la ricerca di fattori specifici e altri esami. Il fenomeno prevede una prima fase in cui

mani o piedi diventano bianchi, dopodichè la cute diventa cianotica e poi, quando

riprende la circolazione, diventa rossa (bianco → cianotico → rosso, conseguenti ad una

vasocostrizione stimolata dal freddo, risposta fisiologica ma accentuata in questi

soggetti). Non in tutti i casi queste 3 fasi sono rispettati, ad esempio talvolta la fase di

rossore non si manifesta. Inoltre possono insorgere ulcere, curate sia

farmacologicamente, ma anche direttamente. Queste ulcere, a livello della mano, sono

molto dolenti e invalidanti per la persona stessa. L'ulcera può infettarsi, e in questo

caso è molto facile l'infezione anche dell'osso, con osteomielite, che si cura con molta

difficoltà. Le uclere possono essere causate da calcinosi, ovvero da accumulo di calcio

a livello cutaneo.

Quadro clinico: la sclerosi sistemica colpisce la cute, che subisce un fenomeno

di infiammazione e di crisi dell'irrorazione sanguigna e passa 3 fasi: fase edematosa,

sclerotica e atrofica. Nei pazienti con sclerosi sistemica precoce è facile notare edema

a livello delle mani. Se questa non viene curata si può andare verso l'atrofia,

condizione in cu ila cute perde elasticità, si indurisce e diventa sclerotica (la mano

tende a congelarsi in una situazione simile alla mani a artiglio). Il volto di queste

persone cambia, sempre per l'indurimento della pelle del viso, e quindi si può avere

alterazione dell'aspetto fisico, ma anche alterazioni della funzionalità della bocca, che

si apre con più difficoltà esponendoli a rischio di mlnutrizione. L'altro apparato più

frequentemente colpito, dopo la cute, è quello gastroenterico, principalmente a livello

dell'esofago, che risulta indurito, e quindi può manifestare incompenteze a livell odegli

sfinteri, che si presenta già precocemente. Dunque si possono avere problemi da

reflusso gastroesaofageo e di deglutizione. È per questo che è fondamentale inseganre

a questi pazienti tutti i suggerimenti per ridurre i sintomi del reflusso (es:

alimentazione). In alcuni casi può essere coinvolto anche lo stomaco, che diventa

difficilmente distensibile. Anche l'intestino e il retto possono essere interessati, con

problemi di incontinenza e stipsi. Sono stitici perchè c'è una riduzione della motilità

intestinale, ma anche malassorbiemnto e subocclusione intestinale. È quindi

fondamentale l'istruzione dei pazienti su un'alimentazione adeguata. Queste persone

possono essere ricoverati ferequentemente nei reparti di medicina e chirurgia, sia per

conseguenze della loro patologia che pre altri problemi. Anche lìapparato respiratorio è

colpito dalla scelrosi sistemica, sia per quanto riguarda l'interstizio del polmone, che

può diventare fibrotico, sia con il quadro dell'ipertensione polmonare per

coinvoligmento dei vasi polmonari. Il paziente presenta dispnea ingravescente, che nel

paso di ipertensione èolmonare è severa e peggiora in maniera molto rapida. Inoltre i

pazienti con dispnea grave possono avere ossigenoterapia a lungo termine, con la

necessità di gestire la bombola dell'ossigeno, e quindi l'infermiere sarà impegnato

nell'insegnamento della gestione dell'ossigenoterapia a casa.

Un altro organi colpito può essere il cuore, ma a che il rene (raro ma importante), le

articolazioni (artropatie simili a quelle da artrite reumatoide), le ossa (osteolisi delle

falangi distali delle dita), i muscoli e le mucose, soprattutto della bocca e degli occhi.

Terapia: l'infermiere è interessato nell'educazione alla persona sull'assunzione

dei farmaci per il fenomeno di Raynauld e sul riconoscimento di effetti collaterali.

Vengono somministrati integratori a base di ansitossidanti e degl iantiaggreganti, che

non danno generlmente fastidio. Se il fenomeno è importante possono essere usati i

calcio-antagonisti, che danno vasodilatazione, ma quindi anche cefalea, flashing,

edema, costipazione e ipotensione. Se la sindrome di Raynauld è particolamente

grave può essere indicata una terapia continuativa, non solo nei mesi invernali, con

sildenafilBosentan che sono farmaci importanti con effetti collaterali associati alla

vasodilatazione. Talvolta, se ci sono ulcere, può essere fatta una terapia endovenosa,

fino ad arrivare a immunosoppressori e al trapianto di midollo, per correggere la

disfunzione immunologica alla base della malattia.

Problemi assistenziali:

- Rischio di compromissione dell'integrità cutanea, che si gestisce tramite il controllo

del fenomeno di Raynald, sia farmacologico che comporatamentale (useranno sempre

i guanti, anche in estate)

- alterzionie dell'immagine corporea

- rischio di malnutrizione : per riduzione dell'ampiezza dell'apertura della bocca, per

problemi di deglutizone, di reflusso di distensione dello stomaco, di malassorbimento e

di stipsi (possono avere, oltre alla stipsi, alvo alterno, fino a diarroico, con diarrea

legata alla terapia)

- problemi di aderenza alla terapia comportamentale e farmacologica (i farmaci danno

pesanti effetti collaterali, soprattutto il mal di testa, quindi va motivato all'assunzione)

- rischio di cadute, sia per l'ipotensione indotta dai farmaci, sia perchè ci sono difficoltà

nella dambulazione legate alle conseguenze articolari della patologia

- ridotta funzionalità globale per la disbilità

- rischio di compromissione delle relazioni sociali

- gestione del decondizionamento, cioè essere sempre più disabili in seguito alla

malattia, ovvero più sta male più tende a stare fermo a casa e quindi si riduce

ulteriormente la tollerabilità dello sforzo fisico, aggravando la condizione di isabilità.

TRIAGE INFERMIERISTICO IN REUMATOLOGIA

si tratta di una visita infermieristica che precede la visita medica. Questa ha lo scopo

di effettuare una serie di valutazione assistenziali prima della visita medica,

soprattutto per quanto riguarda la terapia comportamentale. Le persone che si

presentano la prima volta vengono poi inserite nel percorso clinico-assistenziale. Si ha

quindi un'attività di accoglienza, di educazione terapeutica e di vistia infermieristica

volta sia a metter in evidenza problemi assistenziali che clinici, con valutazioni che

saranno utili anche al medico. Si può poi scegliere se il paziente sarà inserito tra i trials

clinici, al DH ambulatorio per il trattameno di ulcere o ad una visita reumatologica.

Di fronte ad un paziente con sclerosi sistemica si farà un'anamnesi, ovvero andremo

a chiedere al paziente cose riguardao al suo passato, in modo da avere un quadro

della situazione della persona. Si va poi a valutare l'RCS, ovvero una scala che serve a

valutare il fenomeno di Raynaul, andando a valutare il numero di attacchi, la loro

durata, quanto sono stati invalidanti in termini di funzionalità della mano e quanto

sono stati dolorosi. Dopodichè si fa un s-HAQ, per valutare la condziona di disabilità di

una persona colpita da patologia cronica, in questo caso sclerosi sistemica

(comprende anche 6 scale Vas); SF36, che va a analizzare tutti i domini di salute e il

benessere fisico e psicologico. Si va poi a valutare il Cochin hand function scale,

facendo svolgere al paziente attività con le mani e facendoci dire quanta difficioltà a

incrontrato nell'eseguirle. Ifinine si valuta l'IIEF5, sulla disfunzione erettile, perchè uno

degli effett della malattia sull'uomo è proprio quello di dare disfunzione erettile, che è

anche un sengo di gravità della malattia. Dopo l'anamnesi facciamo l'esame

obiettivo, valutiamo come sta il paziente sul momento. L'attenzione si focalizza sulla

mano, colpita severamente e precocemente dalla malattia. Si nota la presenza

eventualmente del fenomeno di Raynauld (spesso presente percèh durante la visita i

pazienti sono nervosi), di ulcere (non sempre ben visibili, perchè magari sono

localizzate sotto l'unghia, e il paziente dice di avere dolore); inoltre si può valutare la

presenza di teleangectasie, puntini rossi sulla cute, sintomo di una sofferenza

capillare. Un altro effetto del fenomeno di Raynauld sono le ipercheratosi, callosità,

accumulo di cheratina, che sono invalidanti perchè limitano la sensiblità tattile e


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engyfro

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5 mesi fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea in infermieristica (BORGO SAN LORENZO, EMPOLI, FIGLINE VALDARNO, FIRENZE, PISTOIA, PRATO)
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2018-2019

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher engyfro di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Infermieristica specialistica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Rasero Laura.

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