Infermieristica Clinica Specialistica Ematologia - Appunti Completi

Infermieristica clinica specialistica ematologia

Le patologie che fanno da padrone in ematologia sono quelle onco-ematologiche. Gli ematologi hanno a che fare principalmente con il midollo osseo e le sue disfunzioni, che provocano la formazione di cellule emopoietiche anomale, sia in termini di numero che di forma e funzione. Una delle possibili patologie ematologiche è l’anemia, ossia una diminuzione di globuli rossi in circolo (dovuta ad una riduzione della loro produzione da parte del midollo osseo), con conseguente diminuzione dell’emoglobina, secondaria a molteplici cause.

Cause principali di anemia

• Carenza alimentare di ferro, acido folico o vitamina B12; spesso messe in evidenza dall’infermiere del territorio, il futuro infermiere di famiglia o di comunità.

La carenza alimentare porta inevitabilmente un aumento dell’incidenza in quei paesi in cui le problematiche alimentari sono maggiori (ne è un esempio l’Africa); ciò non toglie che anche nella situazione italiana siano presenti casistiche di questo tipo (ne sono un esempio gli anziani che vivono da soli, o in condizioni sociali svantaggiate). Quando è che una persona è più facile che perda ferro? In caso di malassorbimento intestinale o in caso di una perdita continua di globuli rossi. L’ulcera gastrica, per esempio, un’immediata anemia sideropenica. In questi casi, al fine di scoprire l’anemia dovuta a carenza di Fe, dovremo eseguire un esame della ferritina (deposito di ferro nell’organismo) e della sideremia con valori che variano costantemente. I valori normali di ferritina nell'uomo vanno da 20 a 300 ng/ml, mentre nella donna da 12 a 150 ng/ml.

La terapia, ovviamente, prevede la somministrazione di Fe per os (per via orale, perché viene riassorbito subito a livello gastrointestinale, a stomaco vuoto, al fine di aumentare il suo assorbimento). A volte, in situazioni estreme, il Fe può essere somministrato anche per via ev, nonostante sia pericolosissima. Questo, infatti, può dare reazioni anafilattiche, anche se mandato molto lento (deve essere diluito almeno in 250 ml). La somministrazione intramuscolare di ferro è ormai in disuso. In caso venga utilizzata, è necessario iniettare il farmaco in muscoli grandi, senza massaggiare la zona.

In caso di assunzione di Fe, sarebbe buono dire alle persone che il colore di feci cambia, diventando piceo. Ricorda che l’assunzione di Fe può avere effetti collaterali, come alterazioni dell’alvo, nausea, vomito ed epigastralgia.

• Danneggiamento del midollo osseo (anemia aplastica).

L’anemia aplastica è causata da una ridotta o assente produzione di globuli rossi (aplasia del midollo osseo). Alcune cause potrebbero essere patologie oncologiche del midollo o conseguenze dirette di farmaci chemioterapici e/o ionizzanti. Un caso particolare può essere l’assunzione di un'eccessiva quantità di carotene: questo, infatti, se in eccesso, va a danneggiare gravemente il midollo osseo.

• Tossicità farmacologica (cloranfenicolo, sulfamidici, chemioterapici e radiazioni).
• Sintesi di emoglobina anomala (talassemie).
• Alterato fabbisogno di ossigeno (ipotiroidismo).
• Aumentata distruzione dei globuli rossi (anemia emolitica).
• Diminuita produzione di eritropoietina (malattie renali); qualora ci sia il sospetto che l’anemia sia esclusivamente di origine renale è proprio il dosaggio dell’eritropoietina che, quindi, ci dovremmo aspettare essere molto basso. In questo caso, dunque, andremo a stimolare il midollo somministrando eritropoietina.

Ma qual è la causa più frequente di anemia, nella popolazione? L’ulcera gastrica. Persone che presentano stillicidio (perdita di una piccola quantità di sangue, ma per molto tempo), vanno generalmente incontro ad anemia. Ovviamente, le persone che sono più a rischio di ulcera sono coloro che fanno uso intensivo di FANS (soprattutto aspirina). Per questo motivo, se il dosaggio di aspirina è abbastanza alto, vengono associati dei gastroprotettori. In caso che l’anemia sia importante, la scelta terapeutica obbligata sarà, ovviamente, un'emotrasfusione. La scelta della trasfusione è di competenza medica; l’infermiere, tuttavia, ha una corresponsabilità durante l’atto trasfusionale.

Disordini ematologici

Come già detto, le malattie di tipo ematologico derivano dall’alterazione delle cellule prodotte dal midollo. Le cellule con disordini plastici possono essere mieloidi o linfoidi. Nel primo caso, allora avremo le leucemie mieloidi, che possono essere acute e croniche. Oltre a queste, possiamo avere i disordini mieloidi cronici, che si dividono in:

• Leucemia mieloide cronica (questa, quindi, in realtà fa parte dei disordini mieloidi cronici).
• Sindromi mieloproliferative croniche (policitemia vera, trombocitemia essenziale, mielofibrosi idiopatica).
• Sindromi mielodisplastiche.
• Disordini mieloidi "atipici".

La linea linfoide viene interessata con un’invasione, di natura neoplastica, delle cellule di tipo linfoide. Queste sono presenti sia nel midollo osseo, che nel sistema linfocitario (linfonodi). Possiamo trovare, quindi, leucemie linfoblastiche (interessamento dei globuli bianchi prodotti dal midollo osseo) sia acute che croniche, sia disordini linfoproliferativi cronici (che interessano i linfonodi). Questi si manifestano con un ingrossamento linfonodale, generalmente del collo, ascellare o inguinali. Questa rappresentazione è assimilabile a quella di un tumore solido, sebbene rappresenti in realtà un tumore del sangue.

Leucemia mieloide acuta (LMA o LAM)

Questa è una malattia neoplastica originatesi nella cellula staminale emopoietica orientata in senso mieloide. La persona manifesterà soprattutto:

• Pallore
• Astenia
• Affaticabilità
• Infezioni
• Emorragie
• Anemia neutropenica
• Trombocitopenia

Le cellule che crescono in modo incontrollato riducono inevitabilmente il numero delle altre, per una questione di spazio. Questo è il problema principale dei tumori, in particolare di quelli del sangue. La proliferazione incontrollata di una linea mieloide, porta un crollo delle piastrine e dei globuli bianchi funzionanti, generando alti rischi di emorragie e infezioni. Queste situazioni possono generare gengivorragie, petecchie, ematomi sottocutanei, che spesso possono indurre il medico a sospettare un’alterazione dei fattori presenti nel sangue e quindi indagare sulla presenza di una possibile leucemia. Nella LAM, le prognosi sono differenti fra loro: sicuramente, la prognosi di una LAM in un giovane è migliore che in una persona anziana. La terapia prevede o una polichemioterapia o, in caso, un trapianto di midollo osseo e/o di cellule staminali emopoietiche, in caso di non risposta alla polichemioterapia.

Leucemia mieloide cronica (LMC)

Questa è una sindrome mieloproliferativa cronica, derivata dalla trasformazione neoplastica della cellula staminale pluripotente e caratterizzata da una prevalente iperplasia della linea granulocitaria. La cosa peggiore di questa patologia era la possibilità di andare incontro, ad un certo punto, alla cosiddetta crisi blastica. La crisi blastica, che rappresenta lo stadio terminale della malattia, è caratterizzata dalla presenza di oltre il 30% di blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo e da un aumento dei sintomi legato al progressivo e grave scompenso della funzione midollare: facile affaticabilità legata alla anemia, complicanze emorragiche legate alla carenza di piastrine e complicanze infettive legate alla progressiva riduzione/scomparsa di globuli bianchi maturi. La crisi blastica è una situazione molto difficile e non esiste una forma di terapia veramente soddisfacente, incluso il trapianto.

Leucemia acuta linfatica o linfoblastica (LAL)

È un disordine proliferativo clonale neoplastico, originante da precursori linfoidi a livello midollare timico, linfonodale. Come sintomatologia, troviamo:

• Astenia
• Pallore
• Dolori ossei
• Linfoadenopatie
• Epatomegalia
• Splenomegalia (dovuto all’aumentata eritrocateresi, a causa dell’eccessivo numero di globuli bianchi)
• Interessamento meningeo

La terapia prevede soprattutto l’utilizzo di cortisone ad alte dosi, unito a chemioterapia.

Leucemia linfatica cronica (LLC)

È una proliferazione di piccoli linfociti che si accumulano nel sangue periferico, midollo osseo, milza, fegato e occasionalmente in altre sedi linfatiche ed extralinfatiche. La sintomatologia prevede:

• Splenomegalia
• Calo ponderale
• Febbricola
• Dispnea da sforzo

La terapia consiste nella somministrazione di chemioterapia, interferone, radioterapia e trapianto di midollo allogenico.

Linfoma non Hodgkin

È una neoplasia maligna, di derivazione linfocitaria con coinvolgimento dell’apparato linfoghiandolare. Ricorda che le persone con AIDS hanno una predisposizione alla formazione di un linfoma. Le manifestazioni sono strane, rispetto alle normali altre manifestazioni. È sempre presente l’astenia e l’anemizzazione, alterazioni dell’alvo, calo ponderale, ecc. Tuttavia, quello che c’è di particolare sono i sintomi derivanti dall’insulto a livello mediastinico. Quando è presente una vera e propria massa solida che comprime il mediastino, la persona può presentare tosse stizzosa (da irritazione mediastinica). Oltre a questo, ovviamente, il soggetto può presentare difficoltà respiratorie e senso di oppressione. Altre caratteristiche sono la sudorazione profusa notturna e il prurito.

Linfoma Hodgkin

È un linfoma maligno caratterizzato da proliferazione nelle sedi di lesione di masse neoplastiche. Anche questo può presentare sudorazione e prurito (questo è più presente in questo linfoma che in quello precedente). I sintomi generali riguardano:

• Interessamento linfonodale superficiale e profondo (soprattutto a livello laterocervicale)
• Epato-splenomegalia
• Coinvolgimento di organi extralinfatici per infiltrazione diretta o via ematogena (polmoni, rene, cute, tratto gastroenterico, SNC)
• Anemia
• Leucocitosi
• Prurito e sudorazione algida notturna
• Febbre
• Perdita di peso

La terapia prevede: radioterapia, chemioterapia e trapianto autologo di midollo.

Mieloma multiplo (plasmocitoma)

È una neoplasia midollare che interessa un solo clone di plasmacellule, producente elevate quantità di immunoglobuline (M) rilevabili al protidogramma. Il mieloma interessa principalmente le ossa, tanto che lo scheletro diventa estremamente fragile e demineralizzato (queste persone sono ad altissimo rischio di fratture ossee). Un altro grandissimo problema è l’associazione ad un’insufficienza renale. I sintomi, quindi, sono:

• Dolori ossei
• Fratture patologiche
• Infezioni batteriche e virali
• Insufficienza renale cronica acuta
• Ipercalcemia
• Manifestazioni neurologiche

La terapia prevede: radioterapia, chemioterapia e trapianto autologo di midollo.

Esame obiettivo in pazienti con patologie ematologiche: apparato digerente

• Ipertrofia o sanguinamento gengivale (stomatiti), a volte anche indipendentemente dall’inizio di cicli di farmaci immunosoppressori.
• Ulcere del cavo orale dovute all’immunosoppressione.
• Micosi del cavo orale, e alla riduzione della difesa immunitaria (ricorda che, a volte, la micosi può passare dalla cavità orale, fino a raggiungere anche i polmoni).
• Epatomegalia: in caso di interessamento epatico, sicuramente noteremo un aumento di transaminasi, fosfatasi alcalina e bilirubina, con possibile comparsa di subittero ed ittero.
• Splenomegalia: la milza si ingrandisce in maniera esagerata, con conseguente compressione di organi adiacenti e compromissione della capacità respiratoria, a causa della massa che comprime.
• Vomito: può essere indipendente dalla terapia.
• Ulcerazione della mucosa rettale, sempre dovuta alla patologia immunosoppressiva.
• Ittero (raro nei linfomi) se c’è il fegato.
• Ascite (raro nei linfomi), interessato.

Esame obiettivo in pazienti con patologie ematologiche: apparato cardiocircolatorio e linfoarticolare

• Tachicardia con polso filiforme (estremamente diffuso): la persona è anemica e tachicardizza per compensazione.
• Soffio sistolico di eiezione sempre dovuto all’anemia.
• Edemi declivi, legati a più motivi: interessamento a livello del fegato, con ascite e edemi declivi, alterazione dello stato nutrizionale (calo dell’albumina).
• Linfoadenopatia: più o meno manifestabili.