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Sindrome di Goodpasture auto-Ab catena collagene tipo

α3

La si deve ad diretti contro la del di

IV basali dell’organismo,

. Il collagene di tipo IV si trova in tutte le membrane incluse quelle dei

coclea dell’orecchio interno.

glomeruli renali, alveoli polmonari e glomerulonefrite

pz affetti da sindrome di Goodpasture sviluppano tutti Ab

I una , infatti gli

attraversano la membrana basale glomerulare che è fenestrata .

alveoli danno della membrana basale da parte di un cofattore

Nel caso degli è necessario un

ambientale fumo di sigaretta reazione infiammatoria danneggia i capillari

, come il , con che

emorragie polmonari

esponendo gli auto-Ag , favorendo la comparsa di nel 40% dei casi.

Invece, la membrana basale cocleare non è mai danneggiata dagli auto-Ab.

sindrome di Goodpasture auto-Ab agiscono contro il collagene di tipo IV

Per cui nella gli

presente nella membrana basale dei glomeruli renali e alveoli polmonari legano i

, dove

γ

recettori Fc attivando i monociti e mastociti tissutali rilascio di chemochine

con che

grave danno tissutale , che viene amplificato dall’

richiamano i neutrofili attivazione

causando un glomerulonefriti emorragia polmonare

del complemento , favorendo la comparsa di ed .

Pemfigo Volgare Ab anti-desmogleina-3 glicoproteina

Il si deve ad (caderina epidermica),

espressa sui desmosoni dei cheratinociti bolle cutanee

, con comparsa di .

Reumatismo Articolare Acuto o Febbre Reumatica Ag

Il si deve ad auto-Ab diretti contro

della parete degli Streptococchi reazione crociata tra Ab e muscolo cardiaco

, con , si manifesta con

artrite miocardite cicatrizzazione delle valvole cardiache

, e .

Miastenia Gravis malattia neuromuscolare autoimmune Ab anti-recettore

La è una da

dell’acetilcolina internalizzano e

α del recettore nicotinico per l’acetilcolina)

(catena che

degradano il recettore bloccando la trasmissione dell’impulso nervoso neuromuscolare

, e

afflusso di Na nella cellula inibendo la contrazione muscolare debolezza muscolare

l’ + , con .

Granulomatosi di Wegner vasculite necrotizzante Ab citoplasmatici anti-

La è una dovuta ad

neutrofili ANCA

, dove l’ auto-Ag serin-proteasi dei granuli dei neutrofili proteasi-3

è una , detta .

proteasi-3 si trova all’interno dei granuli

In assenza di infezione la e questi pazienti presentano

si ha l’

alti livelli di ANCA non associati a sintomi espressione sulle

, mentre in caso di infezione

stimolate dalle citochine

cellule endoteliali molecole di adesione per i neutrofili

di che, ,

esprimono sulla superficie cellulare la proteasi-3 riconosciuta e legata dagli Ab anti-

che viene

proteasi-3 stimolano la degranulazione neutrofila rilascio di radicali liberi

che con responsabili

vasculite

della rapida comparsa di una .

Crioglobulinemia Essenziale Mista deposizione sulla parete vascolare di IC

La si deve alla

IgM dirette contro la porzione Fc delle IgG legate ad Ag del virus

formati da (fattore reumatoide)

dell’epatite C attivazione del complemento stimola la chemiotassi infiltrazione

e l’

, con che

vascolare vasculite cutanea sistemica danno endoteliale necrosi

, dando luogo ad una con ,

fibrinoide spiccata stravaso infiammatorio porpora agli arti inferiori artrite neuropatia

e , con , ,

periferica glomerulonefrite membranoproliferativa

e .

Artrite Reumatoide malattia infiammatoria cronica articolare

L’ colpisce

(AR) è una (sinovia) che

AR si associa agli alleli HLA-DR4 e DR1 del complesso

, infatti l’

soggetti predisposti geneticamente

MHC-II reazione di ipersensibilità di IV tipo mediata dai

Patogenesi

. La è complessa dovuta ad una

+

linfociti T CD4 autoreattivi reazione di ipersensibilità di tipo III mediata da IC

e ad una .

livello articolare cellule dendritiche e citochine γ

linfociti T 1 attivati rilasciano IFN-

I a dalle , che

H α,

attiva i macrofagi producono citochine proinfiammatorie IL-1 IL-6 IL-17 TNF-

che , come , , e che

infiammazione sinoviale o sinovite

favoriscono l’ stimolano la produzione di metalloproteasi MMP

, e

attacca i tessuti ligando di RANK

da parte dei fibroblasti attivando gli osteoclasti

che e il ,

distruzione della cartilagine articolare erosioni dell’osso subcondrale

responsabili della e delle

pseudocisti o geodi

con comparsa di .

linfociti T 1 differenziazione dei linfociti B in plasmacellule secernenti Ab

Inoltre, i stimolano la ,

H

IgM fattore reumatoide FR reagiscono contro gli auto-Ag

in particolare le , dette anche , che

IC precipitano nella membrana sinoviale

rappresentati dalle IgG

, formando (IgM anti-IgG) che

amplificando la reazione infiammatoria fattore reumatoide è presente nel 70% dei pz affetti

. Il

da AR aspecifico presente in altre malattie reumatiche infezioni virali o batteriche

ma è perché ,

Ab artritogenici sono diretti contro collagene di tipo II proteoglicani aggrecano

Nel topo gli il , ,

bisogna ancora

, mentre nell’uomo

proteine da shock termico

(proteina di legame della cartilagine) e

accertare il ruolo di questi Ag

.

Lupus Eritematoso Sistemico (LES) connettivite cronica ad eziologia sconosciuta

Il è una e a

patogenesi autoimmunitaria soggetti predisposti geneticamente sesso F

che colpisce , soprattutto di ,

anamnesi familiare + colpendo vari membri della stessa famiglia

con nel 15% dei casi, , come

mamme e figlie concordanza pari al 25% nel caso dei gemelli monozigoti

, , con rischio più alto nei

alleli HLA-II DR2 DR3 DQ alleli HLA di classe III

soggetti che esprimono gli , e , o che esprimono gli

LES da deficit congenito delle frazioni C1q, C2 e C4 del complemento

coinvolti nella patogenesi del o

mutazione dei geni che regolano l’apoptosi alterazione dei meccanismi di eliminazione di cloni

con gene Bcl-2 inibisce

cellulari autoreattivi nel processo della tolleranza immunitaria

, come il che

gene Fas

l’apoptosi promuove l’apoptosi

e il che . + IL-4 6 e

alleli HLA-II presentano i peptidi self ai linfociti T CD4 autoreattivi

Gli che producono ,

H

10 iperattività policlonale dei linfociti B produzione cronica di auto-

l’

che stimolano responsabili della

Ab di classe IgG o IgM

.

linfociti B possono essere attivati direttamente anche dalle cellule NK

I (ADCC) o in seguito a

+ +

deficit dei linfociti T CD4 CD25 non riescono a inibire l’attivazione dei linfociti T e B

che .

REG nucleosoma spliceosoma complesso

auto-Ab

Gli sono diretti contro il (ANA, ENA), (snRNP) e

citoplasmatico ribonucleoproteico proteine La e Ro

costituito dalle .

Gli sono rappresentati da:

Ab diretti contro il nucleosoma acidi nucleici proteine

 …

Ab antinucleo ANA

: specifici del LES (98%), diretti contro gli ,

Ab anti-dsDNA a doppia elica o nativo anti-ssDNA a singola elica

 Ab anti-DNA distinti in (70%) e .

diretti contro Ag nucleari estraibili in

Ab anti ENA

Gli sono detti cioè

Ab diretti contro lo spliceosoma

soluzione salina Ab anti-ribonucleoproteine anti-Sm anti-RNP anti-U1RNA

, rappresentati dagli , e ,

Sm RNP piccole ribonucleoproteine nucleari snRNP spliceosoma

dove e sono le dello ,

complesso proteico splicing dell’RNA

responsabile dello ( ).

rimozione degli introni e unione degli esoni

Ab anti-SSA/Ro SSB/La

Gli sono gli e .

Ab diretti contro il complesso citoplasmatico ribonucleoproteico

LES e altre malattie autoimmuni

Auto-Ab aspecifici

Inoltre, abbiamo , perché presenti nel :

 Ab anti-proteina P ribosomiale

.

 Ab anti-eritrociti anti-linfociti anti-piastrine anti-neuroni

, , , .

anticoagulante lupico

 l’

Ab antifosfolipidi aPL , cioè (Lac) che inibisce i meccanismi della

Ab anticardiolipina IgG IgM

(ACA)

e l’

coagulazione del sangue di classe o .

autoAb legano gli Ag IC di piccole dimensioni depositano sulla membrana

Gli formando che si

basale dei glomeruli renali e la parete vascolare di vari organi interagiscono con i recettori

dove

Fc dei fagociti attivandoli attivando il complemento infiammazione danni tissutali

, e con e ,

rush cutaneo artrite glomerulonefrite anemia

responsabili del quadro clinico caratterizzato da , , ,

emolitica trombocitopenia manifestazioni neurologiche

, e .

attivazione delle cellule T autoreattive

si deve all’

Inoltre, il LES : negli animali da esperimento è

cellule T sono indispensabili per innescare la malattia presenti

stato dimostrato che le e sono

cooperano con le cellule B

negli infiltrati cellulari della cute e aree interstiziali del rene dove

stimolando la produzione di Ab causando danni tissutali

, .

malattia metabolica multisistemica ad eziopatogenesi

Il è una

Diabete Mellito di Tipo 1

multifattoriale distruzione delle cellule β delle isole pancreatiche di Langherans deficit

dovuta a con

assoluto della sintesi e secrezione di insulina iperglicemia terapia

e , per cui è necessaria una

sostitutiva continua con insulina evitare l’insorgenza delle

(insulino-dipendente; IDDM), per

retinopatia diabetica nefropatia diabetica neuropatia diabetica

complicanze , come la , e .

soggetti predisposti geneticamente anamnesi familiare +

La malattia colpisce soprattutto con e

alleli HLA-II DR3 e DR4

rischio più alto nei soggetti che esprimono allele DR3 si

: spesso l’

gli

DQA1*0501 DQB1*0201 DQA1*0301 DQB1*0302

associa DR4 si associa

a e , mentre il a e .


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DESCRIZIONE APPUNTO

Appunti di Immunologia sui seguenti argomenti: malattie autoimmuni, definizione e classificazione con distinzione tra malattie autoimmuni sistemiche e malattie autoimmuni localizzate, organo-specifiche, antigeni self o auto-antigeni: Ag di membrana, Ag citoplasmatici liberati in circolo dopo citolisi, Ag citoplasmatici espressi sulla parete cellulare, cronicizzazione delle malattie autoimmuni, anemia emolitica autoimmune, RAA, miastenia, AR, LES, diabete mellito.


DETTAGLI
Esame: Immunologia
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Immunologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Conese Massimo.

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