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Sindrome da intestino corto
La causa più comune di SBS è la resezione estesa dell'intestino come conseguenza del trattamento chirurgico della trombosi mesenterica, traumi addominali, morbo di Crohn. Alterazioni della motilità intestinale come si verifica nella pseudo-ostruzione cronica intestinale. Anomalie funzionali dell'assorbimento come nel caso della malattia dei villi.
Terapia
La nutrizione parenterale domiciliare (NPD) viene considerata la prima opzione terapeutica per i pazienti con insufficienza intestinale. Consiste nella somministrazione di sostanze nutritive per via endovenosa, sostenendo parzialmente o totalmente le funzioni intestinali perse e consentendo al paziente una sopravvivenza a lungo termine ed una discreta qualità di vita, ma questa non è sufficiente ad evitare complicanze rappresentate da:
- Trombosi venosa centrale
- Sepsi ad origine del catetere
- Progressione della malattia epatica (steatosi)
- Necessità di
ospedalizzazione valutata 2-3 volte pz/anno.
Sopravvivenza a tre anni 65-80%.
Mortalità legata alla terapia parenterale domiciliare 6-7%.
Il trapianto è indicato quando non è più possibile continuare la nutrizione parenterale oppure quando la malattia gastrointestinale mette a rischio la vita del paziente.
Tipi di trapianto:
- Trapianto di intestino isolato: assenza congenita o acquisita dell'intestino, indicato per i soggetti che presentano soltanto l'insufficienza intestinale.
- Trapianto combinato fegato ed intestino: quando all'insufficienza intestinale si associa quella epatica in fase terminale.
- Trapianto multiviscerale: indicato in presenza di insufficienza irreversibile di almeno 3 organi viscerali, compreso l'intestino.
Valutazione dei candidati
Cause ed entità dell'insufficienza
intestinale.Condizioni generali di salute per escludere la presenza di controindicazioni che potrebbero precludere la buona riuscita dell'intervento e del decorso postoperatorio.Controindicazioni (1)
- Assolute
Controindicazioni (2)
- Patologie gravi a livello cardiaco, polmonare o neurologico
- Insufficienza di più organi
- Sepsi
- Infezioni da HIV
- Neoplasie
Controindicazioni (3)
- Assolute & Relative
Controindicazioni (4)
- Stato di debilitazione fisica
- Età superiore ai 65 anni
- Condizioni psicosociali inadeguate ad affrontare l'esperienza del trapianto
Selezione dei donatori
Il donatore deve essere un soggetto in condizioni emodinamiche stabili data la particolare sensibilità dell'intestino all'ischemia. Vengono esclusi i soggetti affetti da neoplasia o da sepsi e quelli non ABO identici al ricevente. È importante considerare il peso del donatore in rapporto a quello del ricevente (il primo
dovrebbe essere simile o inferiore al secondo) dal momento che la cavità addominale del ricevente è spesso di volume ridotto a causa di precedenti interventi chirurgici. Prima dell’intervento in tutti i donatori viene effettuata una decontaminazione dell’intestino con un cocktail di farmaci: - Amfotericina B - Gentamicina solfato - Clindamicina fostato Diluiti in 200 cc di soluzione glucosata al 5% ed introdotti attraverso la via digiunale (per il trapianto di intestino isolato) ed attraverso la via gastrica (per il trapianto multiviscerale). Procedura del prelievo: - Nel ricevente del trapianto di intestino isolato si asporta tutto il tenue, il colon fino al sigma e opzionalmente parte dello stomaco, si impianta tutto il digiuno e il tenue con anastomosi duodenali o gastriche e coliche. - Nel ricevente di trapianto multiviscerale si asporta lo stomaco, il duodeno, il pancreas, il digiuno ed ileo. Si può asportare o meno il fegato, si impianta lo stomaco.Il duodeno, il pancreas, il digiuno e l'ileo con anastomosi esofago-gastrica e ileo-colica.
Trapianto
La tecnica chirurgica adottata è ormai standardizzata e prevede il confezionamento di una ileostomia temporanea e il posizionamento di una sonda gastro-intestinale per via naso-gastrica o tramite digiunostomia.
L'espianto richiede circa 3 ore e il tempo di ischemia fredda cioè quello che intercorre tra l'espianto e l'impianto, non dovrebbe superare 10 ore.
L'intervento di trapianto vero e proprio può avere una durata variabile tra 8 e 24 ore in base al tipo di operazione, al numero di interventi precedenti e delle condizioni del paziente.
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