Corso di malattie autoimmuni in gravidanza
Taormina 15 – 16 ottobre 2003
Clinica della sindrome da anticorpi antifosfolipidi
N. Carlo Stella
La definizione di sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) storicamente risale a quando venne segnalata l’associazione tra:
- Sieropositività per Lupus Anticoagulant (LAC)
- Ripetute perdite fetali
- Episodi trombotici
- Piastritepenia
Sindrome da anticorpi antifosfolipidi
È un processo morboso sistemico che può colpire qualsiasi distretto corporeo e/o il letto placentare nella donna gravida. Le manifestazioni cliniche sono, comunque, da ascrivere alla trombosi arteriosa e/o venosa. Nel siero presenza di anticorpi specifici per complessi fosfolipide-proteina o per le singole componenti dei complessi:
- Beta 2-glicoproteina I
- Prototrombina
- Annessina V
La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere:
- Primaria: Presenza di aPL in assenza di malattie autoimmuni
- Secondaria: Presenza di aPL con associata malattia autoimmune
Epidemiologia
- Predilige il sesso femminile con prevalenza fra la II e IV decade
- Fra i soggetti positivi per aPL solo il 30% sviluppa la sindrome
- Le complicanze in corso di gravidanza oscillano fra 50-75%
APS e positività anticorpale
- Donne affette da LES: 37-40%
- Donne affette da sclerodermia: 5% sindrome secondaria
- Donne affette da artrite reumatoide: 7%
- Donne con poliabortività senza altra patologia autoimmune: 10-20% sindrome primaria
- Donne sane: 2-5%
Principali aPL:
- LAC (AA. Antilupus)
- aCL (AA. Anticardiolipina)
- aPS (AA. Antifosfatidilserina)
- Beta 2-glicoproteina I
- Annessina V
- Proteina S
- Proteina C
L’APS è una sindrome sistemica che, oltre alle manifestazioni cliniche in campo ostetrico, presenta caratteristiche cliniche che coinvolgono molteplici distretti corporei.
Etiopatogenesi
Si associa ad eventi tromboembolici che non si accompagnano mai a quadri di vasculite. La lesione è rappresentata da una micropatia obliterativa trombotica senza infiltrati perivascolari.
APS e manifestazioni cliniche sistemiche
- Dermatologiche (livedo reticolare)
- Neurologiche (stroke, TIA)
- Oculistiche (ischemia oculare)
- Otorinolaringoiatriche (disturbi audiovestibolari)
- Cardiologiche (infarto, valvulopatie)
- Polmonari (embolia, infarto)
- Renali (trombosi, ipertensione)
- Surrenaliche (Addison autoimmune)
- Intestinali (ischemia, trombosi)
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