Ginecologia e ostetricia – Anticorpi Antifosfolipidi I° parte

Epidemiologia

• Predilige il sesso femminile con prevalenza fra II e IV decade
• Fra i soggetti positivi per aPL solo il 30% sviluppa la sindrome
• Le complicanze in corso di gravidanza oscillano fra 50-75% APS e positività anticorpale
• Donne affette da LES: 37-40%
• Donne affette da sclerodermia: 5% sindrome secondarie
• Donne affette da artrite reumatoide: 7%
• Donne con poliabortività senza altra patologia autoimmune: 10-20% sindrome primaria
• Donne sane: 2-5%

Principali aPL

• LAC (AA. ANTILUPUS)
• aCL (AA. ANTICARDIOLIPINA)
• aPS (AA. ANTIFOSFATIDILSERINA)
• I β GLICOPROTEINA
• ANNESSINA V
• PROTEINA S
• PROTEINA C

L'APS è una sindrome sistemica che oltre alle manifestazioni cliniche in campo ostetrico, presenta caratteristiche cliniche che coinvolgono molteplici distretti corporei. Si associa ad eventi tromboembolici che non si accompagnano mai a quadri di vasculite. La lesione è rappresentata da...

Una micropatia obliterativa trombotica senza infiltrati perivascolari. APS e manifestazioni cliniche sistemiche:

• DERMATOLOGICHE (livedo reticolare)
• NEUROLOGICHE (stroke, tia)
• OCULISTICHE (ischemia oculare)
• OTORINOLARINGOIATRICHE (disturbi audiovestibolari)
• Cardiologiche (infarto, valvulopatie)
• Polmonari (embolia, infarto)
• Renali (trombosi, ipertensione)
• Surrenaliche (Addison autoimmune)
• Intestinali (ischemia, trombosi)
• Ortopediche (necrosi asettica)
• Ematologiche (trombocitopenia, anemia emolitica autoimmune)

E inoltre:

Catastrophic antiphosphlipid syndrome

Sindromi paraneoplastiche

APS e manifestazioni cliniche ostetriche:

• Aborti spontanei ricorrenti
• Parto pretermine
• IUGR
• Ipertensione gestazionale
• Preeclampsia
• Morte endouterina del feto
• Sindrome trombotica puerperale
• Infertilità inspiegata
• Fallimenti di FIVET

Eziopatogenesi:

Danno diretto al trofoblasto da parte degli anticorpi

Inibizione della produzione di hCG

interferenza con la capacità invasiva del trofoblasto

Azione inibitoria sulla crescita e differenziazione del trofoblasto (formazione del sincizio)

Interazione degli aPL con i fosfolipidi di membrana delle piastrine e delle cellule endoteliali con conseguente attivazione dei processi di trombogenesi

Vasculopatia deciduale ed infarti placentari, mediata da un danno alle cellule endoteliali ed alle piastrine

Alterazioni anatomopatologiche placentario

• Congestione dei villi
• Fenomeni emorragici
• Agglutinazione del villo
• Necrosi fibrinoidea
• Proliferazione fibroblastica
• Accumuli di cellule schiumose

APS e manifestazioni cliniche ostetriche

• Aborto spontaneo ricorrente
• Parto pretermine
• IUGR
• Ipertensione gestazionale
• Preeclampsia
• Morte endouterina del feto
• Sindrome trombotica puerperale
• Infertilità inspiegata
• Fallimenti di FIVET

Eziologia aborti spontanei ricorrenti

• Cause genetiche
• Cause infettive

• anatomiche
• Cause endocrine
• Trombofilie congenite
• Cause autoimmuni
• Cause alloimmuni
• Fattori ambientali
• Sine causa

Aborti spontanei ricorrenti e malattie autoimmuni

Se come criterio di diagnosi si considerano tre o più aborti consecutivi, l'incidenza è del 7%.

Aborti spontanei ricorrenti e APS

Piuttosto raro, se si considerano tre o più aborti consecutivi, l'incidenza è dell'1%.

Cause Infettive aPL Sine Causa

Multifattoriali

Autoimmuni

Genetici

Anatomici

Fattori Endocrini

Meccanismo d'azione precoce

Nelle fasi precoci della gravidanza gli aPL interferiscono con la differenziazione del trofoblasto in citotrofoblasto e sinciziotrofoblasto, inibendo i meccanismi di placentazione:

• Danno diretto al trofoblasto da parte degli anticorpi
• Inibizione della produzione di hCG e β
• Interferenza con la capacità invasiva del trofoblasto
• Azione inibitoria sulla crescita e differenziazione del trofoblasto (formazione del