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Effetti dell’iperinflazione polmonare

Normale Enfisema Soglia di

carico

inspiratorio

Polmonare

Polmonare

Enfisema

Enfisema Ridotta

forza

muscolare

O’Donnel et al. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:109-115

Enfisema

Centroacinare Panacinare

• La distruzione è limitata ai • L’intero acino polmonare è

bronchioli respiratori ed alla uniformemente coinvolto

porzione centrale dell’acino

polmonare • Si verifica con maggiore

Polmonare

Polmonare • Le lesioni sono separate frequenza nei lobi inferiori

dalle porzioni periferiche per • E’ associato al deficit

la presenza di alveoli intatti. enzimatico di alfa 1 antitripsina

• Si verifica più

Enfisema

Enfisema frequentemente nei lobi • La limitazione al flusso aereo è

superiori. dovuta a:

• Molto frequente nei fumatori ↓

– ritorno elastico (scarsa

• La limitazione al flusso aereo correlazione con le vie

è dovuta a aeree)

– Infiammazione delle vie

aeree. Enfisema

Polmonare

Polmonare Normale Centroacinare

Enfisema

Enfisema Panacinare

Alfa -Antitripsina

1

• Glicoproteine codificata da un singolo gene

localizzato sul cromosoma 14

• Viene prodotta principalmente a livello

Polmonare

Polmonare epatico e trasportata nel torrente

circolatorio

Enfisema

Enfisema • Raggiunge tutti i tessuti

• Effetto principale: inattiva le proteasi

• Bersaglio principale: elastasi neutrofila

Deficit Alfa -Antitripsina

1

• Condizione genetica/ereditaria che

determina ridotti livelli di AAT nel sangue

e nei tessuti.

Polmonare

Polmonare • Colpisce circa 100.000 persone negli Stati

Uniti ed un egual numero in Europa

Enfisema

Enfisema • Circa 21 milioni di americani portano il

gene per l’AAT

• Predispone all’insorgenza di malattie

polmonari, epatiche ed altre malattie.

Ereditarietà

• Più di 75 alleli per AAT sono stati

identificati.

• Sistema Inibitore Proteasi (PI)

Polmonare

Polmonare – Normale: PI*M

– Deficiente: PI*Z, PI*SZ, PI*Nullo, altri

Enfisema

Enfisema • Gli eterozigoti hanno livelli intermedi di

AAT

– Possono presentare un debole incremento del

rischio di patologie polmonari ed epatiche.

Ereditarietà

Fenotipo

MZ MZ

Polmonare

Polmonare

Enfisema

Enfisema MM MZ MZ ZZ

Ereditarietà

Intervallo dei livelli sierici in base al fenotipo

Livelli sierici di alfa

uno antitripsina in

µ

Mol

60

Polmonare

Polmonare 53 52 48

50 42

40

Enfisema 30

Enfisema 23

20 2 2

18 15

0 0 7

10 10 0

3.4

0

Fenotipo MM MS SS MZ SZ ZZ Nullo

Rischio di “normale” basso basso basso moderato alto alto

enfisema Cellule infiammatorie e mediatori

Fumo di sigaretta ed

altri aeroinquinanti Cellule

epiteliali

Polmonare

Polmonare MCP-1 IL-8, LTB4

Enfisema

Enfisema macrofagi neutrofili

fibroblasti Elastasi neutrofila

proteasi

proteasi Catepsine

Metalloproteinasi

Linfociti

CD8+

Bronchiolite Ipersecrezione

ostruttiva muco

Enfisema

Sbilanciamento Proteasi/Antiproteasi

Polmonare

Polmonare

Enfisema

Enfisema Effetti del fumo sull’apparato respiratorio

Meccanismi Attività ciliare

difesa Broncospasmo

Di Funzione dei macrofagi Aumento della popolazione cellulare con

Macrofagi pigmentati

Polmonare incremento dell’

attività

à elastasica

dell attivit

Polmonare Alterazioni bronchiolari

(edema, modificazioni epiteliali,

fibrosi, ipersecrezione di muco)

Bronchite Depressione dell’

attività

à antielastasica

dell attivit

Infezione endobronchiale

Enfisema

Enfisema ( inattivazione dell’

inibitore

dell Enfisema

antiproteasico

Del muco e dell’

alfa1-

- antitripsina

dell alfa1

Ipertrofia delle ghiandole

mucose e delle cellule basali Depressione di nuova sintesi di elastina

Neoplasie Atipie cellulari (inibizione della deaminazione ossidativa

di aminogruppi)

) con ostacolo dei

aminogruppi

processi di riparazione cellulare.

Carcinoma a celluile squamose

Flogosi della mucosa Ossidazione diretta Fattori chemiotattici

α

1 antitripsina

Polmonare

Polmonare H

Ridotta attività ↑

Fattori chemiotattici Macrofagi attivati

- 2

O

2 α

O 1 antitripsina 2

per PMN +

+ O

2

O 2 - Fattori chemiotattici

2

H

Enfisema

Enfisema Per PMN

Inibizione attività

antiproteasica

Reclutamento Reclutamento

PMN PMN

↑ Squilibrio

Rilascio di proteasi ↑ Rilascio proteasi ed

Proteasi -

antiproteasi elastasi

ENFISEMA

Curva Pressione-Volume (Compliance)

ma ale

a

fise m m

r

As No

En

(L)

RIEMPIMENTO

Polmonare

Polmonare iale

interstiz

Edema

Enfisema

Enfisema DI

VOLUME Fibrosi

-10 -20 -30 -40

PRESSIONE INTRAPLEURICA (cmH O)

2

Scale di valutazione della dispnea

Scala di Borg Medical Research Council Scale

Descrizione Grado

Descrizione Grado Mi manca il respiro solo 1

Assolutamente no 0 dopo attività intensa

Estremamente 0.5 Mi manca il respiro se 2

debole, appena corro in pianura o percorro

percettibile una leggera pianura

Polmonare

Polmonare Molto debole 1 Cammino più lentamente 3

Debole leggero 2 delle persone della mia età

in pianura per la

Moderato 3 mancanza di respiro, o

devo fermarmi per

Enfisema

Enfisema Forte, pesante 5 respirare quando cammino

in pianura seguendo il mio

Molto forte 7 passo

Estremamente 10 Mi fermo per prendere 4

forte fiato dopo aver percorso

circa 100 metri in pianura

o dopo pochi minuti

Avverto troppo la 5

mancanza di respiro per

poter uscire di casa

Relazione tra dispnea (scala di Borg) e

iperinflazione polmonare (EELV)

Polmonare

Polmonare

Enfisema

Enfisema EELV : End Expiratory Lung Volume

Ciclo vizioso che conduce al peggioramento

della qualità della vita

Flusso-limitazione

Expiratory airflow espiratoria

limitation

Aumento

Air trapping

air-trapping

Polmonare

Polmonare

Enfisema

Enfisema Peggioramento

Reduced Peggioramento

tolleranza

exercise Dyspnea

dispnea

endurance

esercizio

Peggioramento

Poor health-related

della qualità

quality

della

of life

vita


ACQUISTATO

1 volte

PAGINE

37

PESO

3.29 MB

AUTORE

Sara F

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (ordinamento U.E. - 6 anni)
SSD:
Università: Messina - Unime
A.A.: 2007-2008

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Sara F di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Fisiopatologia delle malattie umane e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Messina - Unime o del prof Ruggieri Paolo.

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