Fisiopatologia cuore, reni e polmoni

FISIOPATOLOGIA DELL’APPARATO

RESPIRATORIO

L’apparato respiratorio è un apparato altamente sofisticato e nel nostro organismo è l’apparato più a

contatto con l’ambiente esterno. Noi non respiriamo un’aria sterile, quindi c’è tutto un meccanismo

di filtraggio e sterilizzazione dell’aria. È talmente esteso che l’insieme di tutti i bronchi, bronchioli

terminali, bronchioli respiratori occupa una superficie tra i 50-80 metri quadri. Inoltre, sono

fondamentali anche per il mantenimento del pH fisiologico dell’organismo, in collaborazione con i

reni, ed il motivo per cui viene mantenuto un pH neutro è strettamente correlato alla necessità di

creare l’ambiente ottimale agli enzimi che catalizzano le reazioni metaboliche solo in queste

condizioni. Si può suddividere l’apparato in almeno tre porzioni ognuna con struttura particolare e

una funzione specifica:

 Le alte vie respiratorie hanno l’unica funzione di far entrare l’aria nel nostro apparato

respiratorio e comprendono le cavità nasali, seni nasali, nasofaringe e orofaringe

L’orofaringe è la porzione dell’apparato respiratorio in comune anche con l’apparato

digerente e diventa importante quando si parla di patologie respiratorie come la polmonite

ab ingestis che in genere si ha in pazienti con problemi neurologici dove parte del contenuto

dell’apparato digerente può passare nell’apparato respiratorio.

 Le basse vie respiratorio comprendono laringe, trachea e tutta la suddivisione dei bronchi

(bronchi principali, bronchioli e bronchioli terminali).

 Il parenchima polmonare o porzione respiratoria propriamente detta è la parte dove

avvengono gli scambi gassosi e comprende i bronchioli respiratori e l’unità funzionale del

polmone che è l’alveolo.

 Le strutture accessorie, sono rappresentate dal muscolo diaframma, i muscoli

sternocleidomastoidei e i muscoli scaleni. Questi muscoli sono importanti perché collegano

il collo con la cassa toracica perché hanno un’adesione su di essa a livello delle coste.

FUNZIONI DELL’APPARATO RESPIRATORIO

Nell’organizzazione generale di questo apparato respiratorio abbiamo le vie respiratorie basse e alte

che sono organi cavi con l’unica funzione di far passare l’aria, anche se non in maniera attiva, in

quanto l’aria passando attraverso queste vie viene modificata. Inoltre abbiamo il parenchima

polmonare che oltre a favorire scambio dei gas ha la funzione di metabolizzare sostanze tossiche,

come alcuni derivati di farmaci, e costituisce un importante serbatoio di sangue (70% del sangue

circolante). Questo è importante da tener presente quando parleremo di una patologia, la ARDS

(sindrome da distress respiratorio acuto) in cui gran parte dei neutrofili si accumulano nel polmone

e rilasciano gli enzimi litici e i radicali liberi dell’ossigeno che contengono provocando danno

notevole. Tramite gli ioni bicarbonato il polmone ha la capacità di intervenire nel mantenimento del

pH fisiologico. Il polmone ha anche una funzione metabolica per esempio è a livello polmonare che

avviene la conversione dell’angiotensinogeno.

Riprendendo le alte vie respiratorie, le prime vie di entrata dell’aria sono le cavità nasali che non

hanno un ruolo passivo nei confronti del passaggio dell’aria, ma provvedono a tre funzioni

fondamentali: filtraggio, riscaldamento e umidificazione dell’aria che noi inspiriamo.

 Il filtraggio avviene a carico dei peli che abbiamo nel naso (vibrisse) che sono in grado

di trattenere le particelle maggiori di 10 micrometri poiché respiriamo un’area non

sterile. Le vibrisse sono in contatto con le terminazioni nervose collegate con il riflesso

dello starnuto.

 Il riscaldamento avviene grazie alla mucosa nasale che è fortemente vascolarizzata e

quindi a contatto con l’aria. Per conduzione l’aria viene riscaldata. In ambiente freddo

noi non percepiamo l’aria inspirata fredda grazie a questo meccanismo. L’entrata di aria

troppo fredda potrebbe portare ad uno shock termico.

 L’umidificazione dell’aria è data dalle cellule mucipare caliciformi che producono

muco e questo tende ad umidificare l’aria atmosferica.

RINITE

Danni a livello della mucosa delle alte vie respiratorie si risolvono con un processo infiammatorio,

la rinite. La rinite è estremamente frequente in età pediatrica. Gran parte delle riniti sono di origine

infiammatoria e allergica e possono dare nei bambini deficit di apprendimento e uditivi poiché il

muco si porta anche nel cavo uditivo (tube di Eustachio). Le manifestazioni cliniche sono gli

starnuti. Generalmente i bambini si grattano spesso il naso, è presente rinorrea acquosa e potrebbe

infettarsi anche la congiuntiva quindi dare congiuntivite. Da rinorrea acquosa si passa a muco più

denso, giallastro. Si può complicare con la sinusite ovvero un processo infiammatorio, acuto o

cronico, delle mucose dei seni paranasali.

CARATTERISTICHE GENERALI

Vediamo ora quello che succede man

mano che l’aria scende nel nostro

apparato respiratorio.

La prima cosa da notare è la differenza

di dimensioni: trachea e bronchi

principali hanno delle dimensioni tra i

18 e 20 mm, mentre i bronchioli

terminali arrivano a 250 micrometri.

L’aria all’interno del nostro apparato

respiratorio inizialmente entra ad una

velocità più alta all’interno della trachea

e bronchi, mentre poi passando per i

bronchioli fino agli acini rallenta la sua

velocità. A livello degli acini l’aria deve

avere una velocità pressoché uguale a 0

altrimenti non avverrebbero gli scambi

gassosi.

I bronchi si ramificano e fino alla

diciassettesima generazione o diramazione dei bronchi si tratta solo di area di passaggio dell’aria

(spazio morto anatomico). Lo spazio morto anatomico è una porzione dell’apparato respiratorio in

cui l’aria rimane sempre, fissa, non viene mai ricambiata (150 mL) e nemmeno usata per gli scambi

gassosi. Dalla diciassettesima generazione in poi invece, si verifica un aumento delle vie aeree in

parallelo in modo tale da favorire il rallentamento dell’aria, fino a velocità pari a 0 a livello dei

sacchi alveolari.

Queste vie non solo differiscono per dimensioni, ma anche per costituzione. La trachea e i bronchi

sono provvisti di anelli e placche cartilaginee che servono a mantenere la struttura e a impedire che

questa collassi e in corrispondenza degli spazi compresi tra questi, viene realizzata la tracheotomia

nei pazienti che soffrono di grave insufficienza respiratoria. Man mano che si procede nelle

diramazioni, gli anelli di cartilagine vengono sostituiti da placche di dimensioni sempre più piccole,

fino ad essere quasi assenti nei bronchi terziari, e mancare completamente nei bronchioli.. Man

mano che ci approfondiamo nell’albero respiratorio si vede che da placche cartilaginee si passa a

bottoncini cartilaginei. Nei bronchioli respiratori non ci sono più formazioni cartilaginee, ma

prevalgono formazioni elastiche. In caso di broncospasmo questo interesserà solo le parti dei

bronchi non aventi cartilagine.

La parete di trachea e bronchi principali è formata da quattro tonache: mucosa, sottomucosa,

muscolare e fibrosa. La componente cellulare della mucosa è costituita da epitelio cilindrico ciliato

dove si trovano anche cellule caliciformi deputate alla produzione del muco. Le cellule cilindriche

ciliate servono a spazzare via continuamente il muco verso la laringofaringe e il pulviscolo

atmosferico per evitare che arrivi agli alveoli. Il muco deve essere di una certa densità e quantità per

consentire il facile movimento delle ciglia.

FIBROSI CISTICA

Una patologia in cui si verifica proprio l’alterazione di questo muco è la fibrosi cistica o

mucoviscidosi. È una patologia sistemica che interessa il polmone, ma anche altri organi. È una

malattia geneticamente trasmessa e colpisce sia i maschi che le femmine. È una patologia

autosomica recessiva e è dovuta alla mutazione del gene che codifica per il canale per il cloro e per

il sodio, CFTR, sul cromosoma 7. CFTR è una ATPasi del tipo ABC che si trova negli epiteli

bronchiale e gastrointestinale. L’alterazione consiste nella sostituzione di un amminoacido:

un’isoleucina al posto di una fenilalanina e questo provoca un netto aumento di cloro all’interno

della cellula che attira l’acqua rendendo particolarmente viscido il muco.

Il sodio invece tende enormemente ad uscire in questa patologia e infatti la fibrosi cistica era anche

conosciuta come “malattia del bacio salato” dato dalle mamme ai figli.

È una patologia diffusa. In Italia sono presenti 3 milioni di persone affette da questa patologia. I

portatori sani rappresentano il 4-5% della popolazione La fibrosi cistica è una malattia non

guaribile, ma curabile. Si sta cercando di intervenire con la terapia genica. Oltre ai polmoni sono

interessati anche il fegato, il pancreas, l’intestino dove si verifica la steatorrea cioè quando non

vengono digeriti i grassi nell’intestino e vengono eliminati con le feci. L’accumulo è tale che gli

individui colpiti da steatorrea spesso risultano sterili in quanto nell’uomo si occludono i dotti

deferenti mentre nelle donne le tube ovariche. Favorisce la formazione di polipi e mucocele che

potrebbe dare sinusiti e problemi all’odorato. Si va incontro a ricorrenti infezioni dell’apparato

respiratorio e digerente perché il muco risulta più denso nei malati di fibrosi cistica e i batteri

vengono intrappolati e riescono a crescere su un terreno migliore.

La DIAGNOSI è genetica e si fa analizzando il DNA di cellule periferiche evidenziando le

eventuali mutazioni del gene CFTR. È più facile eseguire il test del sudore in cui vengono

monitorizzate le quantità di cloruro di sodio. È un test di routine che si fa in neonati di almeno 3 kg

di peso a partire dalle due settimane di vita nei reparti di pediatria. Si esegue mettendo sulla cute del

neonato degli elettrodi e stimolando con piccole dosi di cortisone le ghiandole sudoripare. Si

raccoglie poi il sudore con un tampone e si analizza la quantità di cloruro di sodio (vn= 60 mEq).

Un altro test che viene eseguito per la diagnosi è il test della tripsina che viene fatto su una piccola

goccia di sangue prelevata dal tallone dei bambini. La tripsina è una proteina secreta in gran parte

dal pancreas, se è aumentata è un segno di rischio di fibrosi cistica.

Non è guaribile, ma curabile. Molti pazienti spesso convivono bene con la malattia dovendo

comunque sottoporsi a vari trattamenti: fisioterapia respiratoria