Epatiti autoimmuni

Epatiti autoimmuni

1 EPATITE AUTOIMMUNE

Definizione: L’epatite autoimmune è una malattia cronica del fegato che colpisce prevalentemente donne, distinta

dalle altre epatiti virali, alcoliche, metaboliche e farmaco-indotte. Si caratterizza per:

● ipergammaglobulinemia di classe G: soprattutto se l’incremento è significativo bisogna sospettare l’epatite

autoimmune. Questo non significa che ogni incremento delle gammaglobuline deve far pensare

all’autoimmune, perché in tutte le malattie croniche epatiche, in particolare nel cirrotico, c’è un incremento

delle stesse.

● autoanticorpi non organo specifici

● epatite da interfaccia e plasmacellule all’istologia: sono tipiche, ma non esclusive, della malattia. Con epatite

da interfaccia si intende un abbondante infiltrato infiammatorio che dallo spazio portale sconfina nel

parenchima. Le plasmacellule sono reperibili nell’infiltrato periportale e nel lobulo, si colorano di rosso intenso

con l’ematossilina-eosina . Nelle epatiti croniche non autoimmuni l’infiltrato infiammatorio è principalmente

linfo-monocitario e questo ci permette di distinguere le due forme.

● responsività al trattamento con farmaci immunosoppressori: è una verifica della corretta diagnosi. La

valutazione della risposta al trattamento è un parametro fondamentale nel caso in cui si abbiano dubbi sulla

diagnosi. [EASL ha aperto un grosso capitolo sulle reazioni autoimmuni farmaco-indotte, in questo caso la

risposta al trattamento immunosoppressore è uno dei parametri che permette di fare diagnosi di

autoimmunità (importante soprattutto in pazienti anziani scoagulati che non possono sottoporsi a biopsia

epatica)].

Se non correttamente riconosciuta e trattata, può evolvere rapidamente verso cirrosi (diversamente da epatiti

croniche virali che impiegano decenni), insufficienza epatica e morte. Per questo è importante arrivare alla diagnosi in

tutti i modi possibili.

1.1 EPIDEMIOLOGIA

Prevalenza: 1-25 casi / 100.000 abitanti in Europa.

F:M ratio 3:1.

Sembra che ci sia un incremento dell’incidenza negli ultimi anni, questo è dovuto a diverse cause: maggior utilizzo di

farmaci, bias dovuto alla miglior raccolta di dati epidemiologici, miglioramento delle capacità diagnostiche. È difficile

quindi avere una stima corretta, nonostante ciò, sembra che si tratti di un vero e proprio incremento dei nuovi casi.

L’epatite autoimmune può colpire qualsiasi individuo a qualsiasi età, anche se ci sono due picchi di presentazione:

● infanzia/adolescenza: più rara e severa con progressione rapida. Spesso è associata ad autoanticorpo LKM e

spesso si presenta come una forma overlap, ovvero forme sia epatitiche che simil-colestatiche (PSC, PBC)

● 40-50 anni

C’è tuttavia un numero sempre maggiore di pz con età > 65 anni nei quali diagnostichiamo epatite autoimmune.

1.2 PRESENTAZIONE CLINICA

La presentazione clinica è estremamente eterogenea, motivo per cui la diagnosi è difficoltosa. Non ci sono sintomi

peculiari che ci facciano pensare direttamente a una malattia autoimmune.

Può presentarsi sia con esordio acuto (25% dei casi) che in modo subdolo e insidioso. Questo significa che bisogna

escludere o confermare la diagnosi di epatite autoimmune in qualsiasi paziente con epatite, sia essa acuta o cronica.

Un elemento che può facilitare la diagnosi è la copresenza di altre malattie autoimmuni (tiroidite di Hashimoto,

vitiligine, artrite reumatoide, psoriasi, sindrome di Sjogren e malattia celiaca), sia nel paziente che nei parenti:

l’anamnesi è fondamentale

● Esordio acuto: simile ad epatite acuta da altre cause. Può essere espressione di due diverse entità cliniche:

o Effettivo esordio acuto di epatite autoimmune

o Riacutizzazione di un’epatite cronica autoimmune non diagnosticata (una malattia subclinica può

precedere l’esordio di sintomi evidenti clinicamente oppure lunghi periodi di apparente remissione