Epatiti autoimmuni

Epatiti autoimmuni

Epatite autoimmune

Definizione: L’epatite autoimmune è una malattia cronica del fegato che colpisce prevalentemente donne, distinta dalle altre epatiti virali, alcoliche, metaboliche e farmaco-indotte. Si caratterizza per:

• Ipergammaglobulinemia di classe G: soprattutto se l’incremento è significativo bisogna sospettare l’epatite autoimmune. Questo non significa che ogni incremento delle gammaglobuline deve far pensare all’autoimmune, perché in tutte le malattie croniche epatiche, in particolare nel cirrotico, c’è un incremento delle stesse.
• Autoanticorpi non organo specifici.
• Epatite da interfaccia e plasmacellule all’istologia: sono tipiche, ma non esclusive, della malattia. Con epatite da interfaccia si intende un abbondante infiltrato infiammatorio che dallo spazio portale sconfina nel parenchima. Le plasmacellule sono reperibili nell’infiltrato periportale e nel lobulo, si colorano di rosso intenso con l’ematossilina-eosina. Nelle epatiti croniche non autoimmuni l’infiltrato infiammatorio è principalmente linfo-monocitario e questo ci permette di distinguere le due forme.
• Responsività al trattamento con farmaci immunosoppressori: è una verifica della corretta diagnosi. La valutazione della risposta al trattamento è un parametro fondamentale nel caso in cui si abbiano dubbi sulla diagnosi. [EASL ha aperto un grosso capitolo sulle reazioni autoimmuni farmaco-indotte, in questo caso la risposta al trattamento immunosoppressore è uno dei parametri che permette di fare diagnosi di autoimmunità (importante soprattutto in pazienti anziani scoagulati che non possono sottoporsi a biopsia epatica)].

Se non correttamente riconosciuta e trattata, può evolvere rapidamente verso cirrosi (diversamente da epatiti croniche virali che impiegano decenni), insufficienza epatica e morte. Per questo è importante arrivare alla diagnosi in tutti i modi possibili.

Epidemiologia

Prevalenza: 1-25 casi / 100.000 abitanti in Europa. F:M ratio 3:1. Sembra che ci sia un incremento dell’incidenza negli ultimi anni, questo è dovuto a diverse cause: maggior utilizzo di farmaci, bias dovuto alla miglior raccolta di dati epidemiologici, miglioramento delle capacità diagnostiche. È difficile quindi avere una stima corretta, nonostante ciò, sembra che si tratti di un vero e proprio incremento dei nuovi casi.

L’epatite autoimmune può colpire qualsiasi individuo a qualsiasi età, anche se ci sono due picchi di presentazione:

• Infanzia/adolescenza: più rara e severa con progressione rapida. Spesso è associata ad autoanticorpo LKM e spesso si presenta come una forma overlap, ovvero forme sia epatitiche che simil-colestatiche (PSC, PBC).
• 40-50 anni.

C’è tuttavia un numero sempre maggiore di pazienti con età > 65 anni nei quali diagnostichiamo epatite autoimmune.

Presentazione clinica

La presentazione clinica è estremamente eterogenea, motivo per cui la diagnosi può risultare complessa.