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Endocrinologia - SDR di Cushing

Appunti di Endocrinologia per l’esame del professor. Grimaldi Gli argomenti trattati sono i seguenti: SDR di Cushing, malattia di Cushing ondulante, diagnosi di sdr di Cushing (screening), dosaggio ACTH → distinzione Cushing ACTH-dipendente e ACTH-indipendente.

Esame di Endocrinologia dal corso del docente Prof. F. Grimaldi

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Questo test può fallire con il Cushing mild e i risultati possono essere compromessi per

l’assunzione di contraccettivi orali (→ > cor7solo → mancata soppressione) o di farmaci induttori

del CYP3A4 (es. antiepilettici, rifampicina, … → rapida inattivazione del desametasone)

b) test di screening di seconda linea (test di Liddle I → conferma diagnos7ca) → soppressione con

CLU < 10mg/die / cortisolo < 1.8mg/dL nel normale

desametasone 0.5mg ogni 6h per 2gg (4g in tutto) →

DD

2) secondo livello →

a) dosaggio ACTH → distinzione Cushing ACTH-dipendente e ACTH-indipendente

• ACTH > 20pg/mL (4pmol/L) → sdr di Cushing ACTH-dipendente, con valori molto elevati

soprattutto per secrezione ectopica (→ > 8x dell’adenoma ipofisario)

In questo caso sono necessari una serie di test per distinguere le forme ectopiche e ipofisarie:

test di Liddle II → soppressione con desametasone ad alte dosi (8mg) overnight

o ACTH ectopico → resistenza alla soppressione → ACTH invariato

ACTH ipofisario → soppressione → ACTH rido6o

CRH test → somministrazione di 1μg/Kg ev di hCRH/oCRH

o ACTH ectopico → mancata risposta

ACTH ipofisario → ACTH > 40% dopo 15-30min + cortisolo > 20% dopo 45-80min

DDAVP test → risposta nel 20-50% dei tumori ectopici ACTH-secernenti

o RM ipofisi → evidenza di lesione nel 60% dei casi

o Questo esame non basta in quanto gli incidentalomi ipofisari sono molto frequenti (10%

dei soggetti normali); inoltre gli adenomi ipofisari corticotropi non si intensificano con il

gadolinium in RM pesate in T1, il che li rende particolarmente sfuggenti

distinzione tra tumori ectopici e adenomi

cateterismo dei seni petrosi inferiori (IPSS) →

o ipofisari non riscontrabili in RM (< 2mm) / risultati dubbi degli altri test

Questa procedura consiste nella determinazione simultanea dei livelli di ACTH basali e

dopo iniezione di CRH (1μg/Kg ev) a livello delle vv. petrose inferiori e del circolo

sistemico: la diagnosi di adenoma ipofisario sarà confermata per ACTH /ACTH > 2 a

C P

livelli basali + ACTH /ACTH > 3 dopo somministrazione del CRH

C P

Cateterizzando entrambe le vv. petrose inferiori si può anche scoprire il lato su cui si

deve intervenire per asportare l’adenoma (→ lateralizzazione o diagnostica di sede:

gradiente > 1.4 (sensibilità del 60-70%))

La sensibilità è molto alta (95-99%) e i FP sono rari, anche se ci possono essere FN per

drenaggio venoso aberrante e in alcuni casi ci possono essere disturbi neurovascolari

• ACTH < 10pg/mL (2pmol/L) → sdr di Cushing ACTH-indipendente

• ACTH = 10-20pg/mL → CRH test

b) imaging:

• sdr di Cushing ACTH-indipendente → TC surrene senza mdc (→ determinazione della densità in

unità Hounsfield (UH))

Se la TC risulta positiva sarà utile una RM surrene per distinguere tra feocromocitoma,

carcinoma, adenoma o iperplasia

• malattia di Cushing → RM/TC (→ 70%) / cateterismo dei seni petrosi inferiori (→ 95-99%)

• tumori ectopici → TC torace e addome (→ polmone, 7mo, pancreas)

Se non vengono trovate lesioni si possono considerare RM torace pesata in T2 (→ carcinoidi

polmonari) o scintigrafia con octreotide (→ espressione dei recettori per la somatostatina)

valutazione del danno sistemico

3) terzo livello →


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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia
SSD:
Università: Udine - Uniud
A.A.: 2014-2015

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher bearzot.luca di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Udine - Uniud o del prof Grimaldi Franco.

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