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Malattie Neoplastiche Ipotalamiche

Tumori dell’Ipotalamo craniofaringioma

I sono rappresentati dal che è il più frequente, mentre

glioma amartoma tumore a cellule germinali o germinoma

più rari sono il , e .

tumore disembriogenico residui della tasca di Rathke

Il è un che deriva dai , che

Craniofaringioma

evaginazione dell’orofaringe da cui origina l’adenoipofisi

rappresenta un’ .

2-5% di tutte le neoplasie intracraniche

Epidemiologico

Dal punto di vista rappresenta il

primitive tumore di origine non gliale più frequente in età pediatrica nella fascia di età 5-

e il

14 anni incidenza < 1 nuovo caso/100.000 individui/anno soggetti

con , ma può colpire anche

adulto anziani fascia di età 50-74 anni

nella . cistica

craniofaringioma tumore benigno 90%

Istologico

Dal punto di vista il è un di natura nel

solida soprasellare

dei casi 10% dei casi si accresce

, nel , localizzato in sede nel 95% dei casi, che

extrasellare

lentamente raggiungendo un Ø di ~ 5 cm fino ad estendersi in sede

, .

forme asintomatiche scoperte casualmente

Clinico

Dal punto di vista spesso si tratta di

attraverso indagini neuroradiologiche richieste per altri motivi manifestazioni

, mentre le

ipopituitarismo parziale insufficienza delle ghiandole

cliniche esordiscono con il quadro di e

periferiche deficit degli ormoni ipofisiotropi ipotalamici compressione del peduncolo

da ,

ipofisario lesione dell’adenoipofisi e/o neuroipofisi

o :

– deficit di GHRH e GH bassa statura ritardo della crescita <

: nei bambini provoca e , negli adulti

forza muscolare > tessuto adiposo ipoglicemia a digiuno

, e .

– deficit di GnRH e gonadotropine FHS/LH pubertà ritardata

: si manifesta con nei bambini e

ipogonadismo ipogonadotropo disfunzione erettile oligo-amenorrea

nei M nelle F

negli adulti cioè , .

– deficit di CRH, ACTH e cortisolo insufficienza corticosurrenale secondaria

: .

– deficit di ADH diabete insipido neurogenico poliuria polidipsia disidratazione grave

: con , fino a .

manifestazioni neurologiche legate all’effetto massa

Successivamente si ha la comparsa delle

con compressione delle strutture adiacenti, in particolare:

alterazioni del campo visivo < acuità visiva compressione del chiasma ottico nervo ottico

– e da o .

obesità anoressia lesione dei centri regolatori dell’appetito

– o da .

ipertensione endocranica cefalea vomito papilledema compressione del 3° ventricolo

– con , , da

encefalico .

disturbi cognitivo-comportamentali disturbi della memoria ipercinesia letargia emiparesi

– : , , , .

< o soppressione del senso della sete disidratazione associata al diabete

– a rischio di , che > del senso della sete

insipido rende difficile ripristinare il bilancio idrico ; alcune volte si ha un

polidipsia poliuria

con e simulando un diabete insipido.

alterazione della termoregolazione ipertermia ipotermia

– con o .

Diagnosi

La si basa su:

 Indagini di Laboratorio dosaggio ormonale in condizioni basali test di stimolo

: il o dopo

funzione dell’asse ipotalamo-ipofisi-ghiandole periferiche

consente di valutare la .

– GH, FSH, LH, TSH,

< dei livelli plasmatici degli ormoni ipofisari

Dosaggio ormonale basale : ,

ACTH cortisolo 17β-

< dei livelli plasmatici degli ormoni delle ghiandole periferiche

e cioè ,

estradiolo testosterone FT IGF-1 PRL > danno ipotalamico

, , , , mentre in genere la in seguito a o

4

compressione del peduncolo ipofisario deficit della dopamina non riesce ad inibire la

con che

secrezione della PRL da parte delle cellule lattotrope .

– Test di stimolo con CRH, ACTH, GHRH + arginina (ARG), ITT, TRH : consentono di valutare la

riserva ormonale ipofisaria indagini basali evidenziano valori ormonali

, specialmente quando le

diagnosi differenziale tra insufficienza ghiandolare

normali o ai limiti della norma , utili per la

periferiche primaria o secondaria a lesioni ipotalamo-ipofisarie

. Infatti, in caso di craniofaringioma

deficit degli ormoni ipofisiotropi ipotalamici

la lesione è ipotalamica e si ha un con conseguente

deficit della secrezione degli ormoni ipofisari e delle ghiandole bersaglio test di

, per cui dopo

risposta secrezione ormonale da parte dell’adenoipofisi e ghiandole

stimolo si osserva una con

periferiche lesione ipofisaria non si ha la risposta al test

, mentre in caso di .


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DESCRIZIONE APPUNTO

Appunti di Endocrinologia sui tumori dell’ipotalamo, i quali sono numerosi, ma il più frequente in assoluto è il craniofaringioma. Si tratta di un tumore disembriogenetico derivante dai residui della tasca di Rathke. Può determinare sintomi e segni di ipopituitarismo parziale e insufficienza delle ghiandole endocrine periferiche. E' possibile avere il deficit di uno o più ormoni.


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Cignarelli Mario.

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