Sindromi poliendocrine autoimmuni (PAS)
Le sindromi poliendocrine autoimmuni (PAS) sono caratterizzate da ipofunzione o iperfunzione di 2 o più ghiandole endocrine di natura autoimmunitaria. L'eziopatogenesi è multifattoriale, dovuta a fattori genetici e ambientali. Queste sindromi includono malattie autoimmuni non endocrine, spesso associate a distruzione delle ghiandole.
La distruzione delle ghiandole avviene lentamente, caratterizzata da una lunga fase preclinica, con presenza in circolo di anticorpi organo-specifici e infiltrazione linfomonocitaria delle ghiandole. Segue una fase clinica conclamata con insufficienza ghiandolare.
Varianti cliniche delle PAS
Esistono 4 varianti cliniche caratterizzate dall'associazione tra malattie autoimmuni di vario tipo:
PAS tipo 1
- Candidosi mucocutanea cronica
- Ipoparatiroidismo autoimmune
- Malattia di Addison (insufficienza surrenale primaria autoimmune)
PAS tipo 2
- Malattia di Addison (sempre presente)
- Tireopatia autoimmune
- Diabete di tipo 1
PAS tipo 3
Associata ad altre malattie autoimmuni, distinta in:
- PAS 3a: Tireopatia autoimmune associata al diabete tipo 1 e gastrite atrofica
- PAS 3b: Tireopatia autoimmune associata ad anemia perniciosa e vitiligine
- PAS 3c: Tireopatia autoimmune associata a alopecia o miastenia gravis
PAS tipo 4
Associazione di 2 o più malattie autoimmuni organo-specifiche non comprese nelle precedenti categorie.
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