Endocrinologia - le sindromi endocrine paraneoplastiche da secrezione ectopica ormonale

Secrezione ectopica ormonale

Sindromi endocrine paraneoplastiche

Le sindromi endocrine paraneoplastiche sono manifestazioni sistemiche non dovute al tumore primitivo o alle metastasi, ma alla sintesi e secrezione ectopica di ormoni da parte di tumori. Sono caratterizzate da una sindrome endocrina ipersecretiva in assenza di disfunzioni endocrine responsabili, ecco perché in genere la sindrome regredisce dopo l'asportazione chirurgica del tumore.

Tra i tumori maligni abbiamo il carcinoma polmonare a piccole cellule, il carcinoma a cellule squamose, il carcinoide bronchiale, il timico, il pancreatico, il carcinoma a cellule insulari, il neuroblastoma, l'ipernefroma, l'adenocarcinoma intestinale, l'epatocarcinoma, i tumori dell’utero, della prostata, del tessuto nervoso, il melanoma e il tumore a cellule di Merkel.

Tra i tumori benigni abbiamo i fibromi uterini, l'emangioblastoma cerebrale, la cisti renale e i tumori renali.

In genere, le cellule tumorali differenziate sintetizzano ormoni biologicamente attivi responsabili della sindrome ipersecretiva che maschera la presenza della neoplasia, mentre le cellule scarsamente differenziate sintetizzano i precursori ormonali o peptidi biologicamente inattivi per cui non si ha la sindrome ipersecretiva. La diagnosi del tumore avviene in fase avanzata, in presenza di metastasi.

Sindromi paraneoplastiche da secrezione ectopica ormonale

Le più gravi sono la sindrome ipercalcemica da secrezione ectopica di PTHrP o Vit. D, la SIADH da secrezione ectopica di ADH e la sindrome di Cushing da secrezione ectopica di ACTH e/o CRH. Altre sindromi includono l'ipoglicemia da IGF1 e 2, l'acromegalia da secrezione ectopica di GH e/o GHRH, la pubertà precoce, la disfunzione erettile, le metrorragie, la ginecomastia da secrezione ectopica di hCG, l'eritrocitosi da Epo, l'ipertensione arteriosa da secrezione ectopica di renina, l'ulcera gastrica da ipergastrinemia, la diarrea acquosa da VIP e le vampate da PP.

Diagnosi di sindrome da produzione ectopica ormonale

• Sindrome clinica con sintomi e segni da ipersecrezione ormonale in pazienti affetti da una neoplasia, dopo aver escluso altre possibili cause (endocrine).
• Elevati livelli plasmatici o urinari dell’ormone.
• Test dinamici di soppressione della secrezione ormonale da parte del tumore, in quanto la secrezione autonoma sfugge al meccanismo di feedback degli assi neuroendocrini.
• Regressione dei sintomi dopo trattamento della neoplasia (chirurgia, radioterapia, chemioterapia).