Endocrinologia - le sindromi da secrezione ectopica tumorale

Altre Sindromi da Secrezione Ectopica Tumorale

Sindrome Ipoglicemica Paraneoplastica varie neoplasie

La può essere dovuta a

extrapancreatiche benigne maligne fibromi sarcomi

, (mesenchimali) o (sarcomi), in particolare i , ,

mesotelioma carcinoma epatico carcinoma del colon carcinoma del surrene linfoma carcinoide

, , e , ,

bronchiale e ileale ipernefroma

, .

sindrome ipoglicemica eccessivo utilizzo di glucosio da parte del

Probabilmente la si deve ad un

tessuto neoplastico ipersecrezione di IGF-2 insulina non viene secreta

, mentre l’

e .

ipoglicemia a digiuno sintomi di neuroglicopenia

Clinico

Dal punto di vista il pz presenza con come

confusione alterazioni del comportamento

e , presenti molto tempo prima della diagnosi.

Diagnosi

La si basa su:

 ipoglicemia < livelli del peptide-C insulina

Indagini di Laboratorio : , e .

 localizzazione del tumore

Indagini strumentali : .

preceduta dall’

Terapia

La è : in caso di

chirurgica infusione continua di glucosio al 5%

eradicazione totale del tumore regressione parziale o totale della sindrome ipoglicemica

si ha la

sopravvivenza del pz

con , negli altri casi la con e

terapia è palliativa apporto calorico integrazione

prognosi è infausta stimolano la gluconeogenesi

ma la ; il e

di glucosio glucagone glucocorticoidi

epatica produzione di glucosio ad effetto transitorio

con .

Acromegalia Paraneoplastica produzione ectopica di GHRH o GH da

L’ può essere dovuta a

parte di neoplasie extraipofisarie tumori che producono GHRH sono i più frequenti

: i , come il

carcinoma polmonare a piccole cellule carcinoide bronchiale carcinoma gastrointestinale

, (60%), ,

carcinoma pancreatico a cellule insulari feocromocitoma carcinoma midollare della tiroide

, e , mentre

carcinoma polmonare gastrico ovarico mammario

GH può essere prodotto

il dal , , e .

acromegalia paraneoplastica si manifesta con lo stesso quadro

l’

Clinico

Dal punto di vista

dell’acromegalia ipotalamo-ipofisaria sintomi e segni legati all’effetto massa della

, anche se i

neoplasia ipofisaria sono assenti .

Diagnosi

La si basa su:

 livelli sierici GHRH > 200-500 pg/ml iperplasia delle

Indagini di Laboratorio : con conseguente

cellule GH-secernenti ipersecrezione di GH . Allo stesso modo dell’acromegalia

e ipotalamo-

GH sierico non viene

ipofisaria, anche quella paraneoplastica è caratterizzata dal fatto che il

soppresso dopo somministrazione orale di glucosio ; nella maggior parte dei casi si osserva una

risposta paradossa del GH al TRH livelli di PRL sono > nell’80% dei casi.

, i

 sella turcica è normale localizza la sede del tumore

TC e RM : la ; si .

resezione del tumore responsabile dell’acromegalia paraneoplastica

Terapia

La è con

chirurgica

regressione della sindrome in caso di resezione totale

con , mentre la è indicata in

terapia medica

tumori inoperabili

caso di con , come

analoghi della somatostatina octreotide LAR per via i.m. alla

, oppure

dose di 10-30 mg 1 volta/mese lanreotide per via i.m. alla dose di 30 mg ogni 14 gg 60 mg

a dosi variabili a seconda del quadro clinico

, .

ogni 28 gg lanreotide autogel ogni 28 giorni

Sindrome da Produzione Ectopica di PRL Iperprolattinemia Paraneoplastica

La o può

carcinoma bronchiale ipernefroma carcinoma dell