Anteprima
Vedrai una selezione di 1 pagina su 4
Endocrinologia - le sindromi da secrezione ectopica tumorale Pag. 1
1 su 4
D/illustrazione/soddisfatti o rimborsati
Disdici quando
vuoi
Acquista con carta
o PayPal
Scarica i documenti
tutte le volte che vuoi
Estratto del documento

Indagini di Laboratorio: con conseguente cellule GH-secernenti ipersecrezione di GH

Allo stesso modo dell'acromegalia e ipotalamo-GH sierico non viene ipofisaria, anche quella paraneoplastica è caratterizzata dal fatto che il soppresso dopo somministrazione orale di glucosio; nella maggior parte dei casi si osserva una risposta paradossa del GH al TRH livelli di PRL sono > nell'80% dei casi., i sella turcica è normale localizza la sede del tumore TC e RM: la; si resezione del tumore responsabile dell'acromegalia paraneoplastica

Terapia La è con chirurgica regressione della sindrome in caso di resezione totale con, mentre la è indicata interapia medica tumori inoperabili caso di con, come analoghi della somatostatina octreotide LAR per via i.m. alla, oppure dose di 10-30 mg 1 volta/mese lanreotide per via i.m. alla dose di 30 mg ogni 14 gg 60 mga dosi variabili a seconda del quadro clinico,. ogni 28 gg lanreotide autogel ogni 28

giorni La sindrome da produzione ectopica di PRL (prolattina) può essere dovuta a diversi tipi di tumori, come carcinoma bronchiale, ipernefroma, carcinoma della prostata e carcinoma mammario. Per il trattamento si ricorre alla terapia chirurgica e/o radioterapia. La sindrome da produzione ectopica di hCG (gonadotropina corionica umana) può essere causata da diversi tipi di tumori, come coriocarcinoma, mole idatiforme, carcinoma testicolare e tumori trofoblastici. Nei tumori trofoblastici, la produzione di hCG non è ectopica nel senso stretto, poiché il tumore interessa tessuti che normalmente producono l'hCG. Altri tumori non-trofoblastici che possono produrre hCG includono neoplasie pancreatiche a cellule insulari, carcinoma gastrico, carcinoma bronchiale a grandi cellule, carcinoma mammario, melanoma, epatoblastoma e tumori maligni a cellule germinali. I marker tumorali hCG e le subunità α e β sono utilizzati per la diagnosi. La sintomatologia è correlata ai livelli di hCG, all'età e al sesso. Dal punto di vista clinico, la sindrome da produzione ectopica di hCG può causare pubertà precoce e comparsa di altri sintomi. bambini di sesso M: Nei bambini di sesso M si ha precocemente lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari, come la peluria corporea e l'ingrandimento del pene, a causa dell'assenza di FSH e della presenza di livelli elevati di testosterone. I testicoli possono presentare iperplasia delle cellule interstiziali senza maturazione dei tubuli seminiferi, quindi l'ospermatogenesi resta di dimensioni piccole. Si può avere pseudopubertà precoce nei bambini affetti da epatoblastoma maligno. .sanguinamento uterinodonne: Nelle donne si osserva spesso metrorragia (sanguinamento uterino), mentre negli uomini si può avere ginecomastia (ingrandimento delle ghiandole mammarie) e disfunzione erettile. I livelli sierici di hCG sono elevati a causa del loro effetto TSH-simile. Inoltre, i livelli elevati di hCG possono causare ipertensione, tireotossicosi e coriocarcinoma nel carcinoma testicolare, specialmente nel seminoma. Diagnosi: La diagnosi si basa su: - elevati livelli sierici di hCG e delle subunità beta-hCG. - Indagini di Laboratorio: evidenziano livelli bassi di FSH e LH; negli uomini si può osservare un aumento del rapporto androgeni/estrogeni. - Indagini Strumentali: consentono di localizzare il tumore. Terapia: La terapia dipende dalla causa sottostante e può includere chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Nei bambini con pubertà precoce, può essere necessario bloccare la produzione di ormoni sessuali per ritardare lo sviluppo sessuale.È con : nei e neglichirurgica asportazione del tumoreadulti con ginecomastia tumore viene diagnosticato in fase avanzataspesso il .coriocarcinomaIn caso di si ricorre a , anche se spesso sichemioterapia adiuvante e neoadiuvantetrattamento palliativo tumore è molto aggressivo presentitratta di un in quanto il e sonometastasi al momento della diagnosi cicli a distanza di 3 settimane l'uno: si ricorre a 2-4dall'altro con , ,etoposide + cisplatino etoposide + metotrexate + actinomicina metotrexate +.actinomicina + ciclofosfamide rara malattia causa più frequenteL'Osteomalacia Paraneoplastica è una ma rappresenta ladi osteomalacia ipofosfatemica acquisita .emangioma cavernoso angiofibroma angiosarcoma mixoma dei tessuti molliÈ causata dall' , , , ,osteoblastoma neurofibromatosi carcinoma prostatico, e .tumori vascolari mesenchimali dei tessuti molli o delle ossa crescita lentaI , in genere sono a ebenigni piccole dimensionidifficili da diagnosticare, spesso sono di (≤ 1 cm Ø) per cui sono : sonocellule giganti multinucleate simili agli osteoclasti caratterizzati da metastasi ossee da carcinoma prostatico o mammario osteomalacia. In caso di iperfosfaturia si può avere a causa alte richieste di Ca e vit. D da parte del nuovo osso in rapida formazione 2+delle produzione da parte del tumore fattore. Meccanismo Patogenetico Il deficit di vitamina D è dovuto alla riduzione del riassorbimento tubulare di fosfati, iperfosfaturia, ipofosfatemia, con conseguente ridotta attivazione della vit. D a 1,25(OH) D, forse si deve anche a un effetto inibitorio diretto del tumore sulla produzione di vitamina D. Osteomalacia paraneoplastica sintomi spesso gravi Dal punto di vista clinico si manifesta con debolezza muscolare, crampi, fratture presenti da diversi mesi o anni prima di essere riconosciuti, cioè con progressiva invalidità, e alcune volte con dolore alle ossa. Diagnosi La diagnosi si basa su: - ipofosfatemia - fosfatasi alcalina sierica livelli - 25(OH)D normali

Laboratorio: 1,25(OH) D PTH e CT normali, calcemia normale o lievemente ridotta, glicemia normale.

Analisi: iperfosfaturia, aminoaciduria, glicosuria delle urine.

Biopsia della cresta iliaca con analisi istomorfologica: evidenzia l'eccesso di osteoide.

La guarigione si basa sull'asportazione chirurgica del tumore, ma se non si riesce a localizzare il tumore, si ricorre a terapia medica somministrando per os alte dosi di 1,25(OH) D fino a 3µg/die e fosfato per os alla dose di 1-3 gr/die in 4-5 somministrazioni. La risposta clinica è solo parziale, anche se la calcemia deve essere monitorata durante la terapia per valutare la presenza di ipercalcemia.

L'iperreninismo paraneoplastico è una sindrome rara caratterizzata da ipopotassiemia e eccessiva produzione di renina da parte di un tumore, in particolare tumori cellulari renali.

juxtaglomerulari carcinomaparticolare (sindrome da produzione eutopica) epancreatico ovarico polmonare a piccole cellule iperplasia, e (sindrome da produzione ectopica),angiolinfoide con eosinofilia cisti renale benigna eccesso di reninal’(benigna), mentre in caso diischemia della corteccia renale adiacenteforse si deve all’ .tumori di piccole dimensioni bambini e giovani adulti, capaci diIn genere sono che interessanosintetizzare direttamente la renina suoi precursori relativamente inattivio i .renina prodotta dal tumore è simile a quelle prodotta dal rene normale pz conLa ma neirapporto elevato prorenina/reninaiperreninismo paraneoplastico si osserva un .forme tumorali tipiche tappe biosintetiche trasformazione preprorenina →Inoltre, nelle le conprorenina → renina bioattiva di piccole dimensioni possono mancare del tutto, .ipertensione arteriosaiperreninismo paraneoplasticol’ClinicoDal punto di vista si manifesta congrave emorragie retiniche

ipopotassiemia persistente iperaldosteronismo secondario, , da .ipertensione arteriosa ipopotassiemia livelli sierici

DiagnosiLa è di sospetto nei pz con associata a edi renina molto > localizzare la sede di produzione ectopica di renina cateterismo. Per è utile illesione extrarenale > delvenoso renale con dosaggio della renina e in caso di si osserva unrapporto venoso tumore/rene esaminando il tessuto asportato. La diagnosi di conferma avvienechirurgicamente . regressione del quadro clinico

TerapiaLa è con , mentre lachirurgica terapia medicapalliativa notevole resistenzaβ-bloccantiè con e con .antiipertensiva ACE-inibitori

Eritrocitosi Paraneoplastica sindrome secondaria a produzione ectopica diL’ (policitemia) è unaeritropoietina tumori renali ipernefroma cisti renale tumore di, come l’(Epo) da parte di (50%), ,Wilms carcinoma renale tumori extrarenali fibroma uterino emangioblastomae , oppure come il ,cerebellare carcinoma

epatico feocromocitoma tumore ovarico(20%), , e .sindrome asintomatica indagini di laboratorio

Dal punto di vista la è mentre leeritrocitosi > dei globuli rossi, Hb e HT rispetto allaevidenziano la presenza di con , mentrepolicitemia vera non si osserva splenomegalia determinare l’Epo interno. E’ possibile anche all’del tumore metodi immunoistochimici metodi diretticon e .eritrocitosi secondaria cardiopatia cianotica pneumopatiaè con l’diagnosi differenzialeLa a ocronica ostruttiva valori elevati di Epo ipossia all’emogasanalisiin cui si osservano , associata anon si osserva nelle forme paraneoplastiche policitemia vera Epo sierica è <l’che ; inoltre nellao non determinabile . remissione completasi basa sull’TerapiaLa conasportazione chirurgica del tumoredell’eritrocitosi < la massa delle emazie prima dell’intervento evitare le complicanze; per edintraoperatorie emorragie tromboembolismicome e .

si ricorre a salassi.flebotomie profilatticheIpertiroidismo Paraneoplastico rara sindrome tireotossica produzioneL’ è una dovuta allaectopica extraipofisaria ormoni tireostimolanti TSH hCG tumori, , di come il e , in particolaretrofoblastici mole idatiforme coriocarcinoma iperproduzione di hCG, responsabili dell’, come la odebole effetto tireostimolanteche ha un ... tipica sindrome tireotossica gozzo aumentataClinicoDal punto di vista il pz presenta la con ecaptazione di radioiodio oftalmopatia e le altre caratteristiche della malattia di, mentre l’Basedow sono assenti . riscontro del tumore primario elevati livelli sierici di hCGDiagnosiLa si basa sul ed (mentrenell’ipotiroidismo classico si hanno < livelli sierici di TSH e > ormoni tiroidei).risoluzione del quadro clinicoTerapiaLa è con , eventualmente associati achirurgica farmacitireotossicosi persistese la .antitiroideiSindrome da Calcitonina Paraneoplastica rara sindrome secondaria

La è una produzione di calcitonina carcinoma bronchiale a piccole cellule da parte del (54%), adenocarcinoma carcinoma indifferenziato a grandi cellule carcinoma bronchiale a

Dettagli
Publisher
kalamaj
A.A. 2012-2013
4 pagine
SSD Scienze mediche MED/13 Endocrinologia
I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Foggia o del prof Cignarelli Mario.