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Ipoparatiroidismo

Ipoparatiroidismo sindrome ipocalcemica deficit della sintesi e secrezione

L’ è una dovuta ad un

di PTH deficit dell’azione del PTH a livello dei tessuti bersaglio

o dovuto a varie cause:

 post-chirurgico

: rappresenta la forma più frequente, in genere per

ipoparatiroidismo iatrogeno

asportazione accidentale delle paratiroidi durante un intervento di tiroidectomia totale , oppure

paratiroidectomia in un pz con iperparatiroidismo legatura o lesione intraoperatoria delle arterie

,

tiroidee radioterapia

si diramano le arterie paratiroidee ischemia delle paratiroidi

da cui con ,

del collo con distruzione delle paratiroidi terapia dei linfomi

nella .

ipoparatiroidismo permanente resezione o lesione di tutte le paratiroidi

L’ può essere in caso di o

transitorio almeno 1 paratiroide è sana e funzionante

quando per cui si può avere la comparsa di

tetania post-operatoria tende a recedere grazie alla capacità della paratiroide residua di

che

secernere PTH . che si osserva

complicanza

La hungry bone syndrome o sindrome dell'osso affamato è una

dopo un intervento di paratiroidectomia pz affetti da una grave osteite fibrosa cistica

nei

secondaria a iperparatiroidismo brusca caduta dei livelli di PTH eccessiva

, dovuta ad una con

neoformazione ossea da parte degli osteoblasti prevale sull'assorbimento osseo da parte

che

ipocalcemia grave ipofosfatemia

degli osteoclasti , con e . Fattori di Rischio pre-operatori

La comparsa della sindrome è favorita dalla presenza di cioè

elevati livelli di PTH, calcemia e fosfatasi alcalina adenoma paratiroideo con Ø > 5 mm osteite

, ,

fibroso-cistica età > 60 anni

, .

E’ importante la profilassi preoperatoria mediante (calcitriolo) o .

Vit. D bisfosfonati

deficit di sintesi di PTH patogenesi

 con a

ipoparatiroidismo autoimmune o idiopatico

autoimmunitaria fattori genetici sporadico familiare isolato

, correlato a , che può essere o , o

associato ad altre malattie endocrine e non endocrine autoimmuni , in particolare la PAS1 o

ipoparatiroidismo

Sindrome Autoimmune Polighiandolare tipo I con associazione tra

autoimmune candidosi mucocutanea malattia di Addison autoimmune

, e (insufficienza surenalica).

malattia AR mutazioni del gene AIRE codifica

Si tratta di una dovuta a (regolatore autoimmune) che

per il fattore di trascrizione AIRE coinvolto nella funzione endocrina e immune .

sindrome compare intorno ai 5-9 anni di età soprattutto nei soggetti di sesso F

La , ,

comparsa in circolo di Ab anti-paratiroidi auto-Ab per il CaR

caratterizzata dalla , come ad es. gli

attivano funzionalmente sopprimono la secrezione di PTH

che lo e .

 (raro):

ipoparatiroidismo familiare

ipoparatiroidismo AR mutazioni del gene che codifica per il PTH delezione della

‒ l' si deve a o a

sequenza 5' del gene codificante per il fattore di trascrizione glial cell missing B regola lo

che

sviluppo delle paratiroidi ipoparatiroidismo neonatale da agenesia delle paratiroidi

con .

ipoparatiroidismo AD mutazioni puntiformi attivanti il gene CaR

‒ l' può essere dovuto a con

soppressione della secrezione del PTH livelli normali o subnormali

conseguente in presenza di

di calcemia ipoparatiroidismo lieve livelli di calcemia e PTH

. In genere, si tratta di un con

lievemente < ipercalciuria marcata mutazioni di CaR a livello renale

, associati a dovuta a .

metastasi emocromatosi amiloidosi

 : , , .

ipoparatiroidismo da malattie infiltrative

sindrome di DiGeorge microdelezione sul

 : dovuta a

ipoparatiroidismo disembriogenetico

cromosoma 22q11.2 agenesia del timo e paratiroidi malformazioni cardiovascolari

, con , e

immunodeficienza congenita . malnutrizione

 come in caso di ,

ipoparatiroidismo funzionale da ipomagnesemia cronica

alcolismo cronico malassorbimento farmaci nefrotossici

, , (diuretici, antiblastici, aminoglicosidi..),

vomito e diarrea protratti sondino naso-gastrico fistole intestinali chetoacidosi diabetica

, , , ...

ipomagnesemia grave inibisce la secrezione di PTH

l’

Dobbiamo ricordare che , mentre

ipomagnesemia lieve stimola la secrezione di PTH

l’ (terapia con sali di magnesio).

Fisiopatologico

Dal punto di vista la carenza di PTH determina varie alterazioni:


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AUTORE

kalamaj

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+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Endocrinologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Cignarelli Mario.

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