Endocrinologia - carcinoma tiroideo anaplastico

Carcinoma tiroideo anaplastico

Introduzione

Il carcinoma tiroideo anaplastico rappresenta il 5-10% dei carcinomi tiroidei ed è più frequente nelle aree di endemia gozzigena. Questo tipo di carcinoma, indifferenziato, può essere dovuto alla protratta stimolazione della tiroide da parte del TSH, con un picco di incidenza intorno ai 70 anni. È lievemente più frequente nei soggetti di sesso femminile.

Eziologia

Origina da un adenoma, carcinoma tiroideo differenziato o gozzo di vecchia data, che per motivi di differenziazione anaplastica ancora sconosciuti vanno incontro a una trasformazione. Inoltre, sono state identificate mutazioni del gene p53.

Clinica

Dal punto di vista clinico si manifesta con un rapido aumento delle dimensioni del gozzo o nodulo preesistenti, comparsa improvvisa di sintomi da compressione come dispnea, disfagia, disfonia e tosse. All’esame obiettivo, si possono apprezzare noduli tiroidei multipli o una massa voluminosa molto aumentata di consistenza che aderisce alle strutture adiacenti, limitando i movimenti della tiroide durante la deglutizione.

Metastasi

Il tumore provoca metastasi locali ai linfonodi laterocervicali, trachea, esofago, vasi e muscoli, e metastasi a distanza a polmone, ossa, cervello, fegato, nel 20-50% dei casi con febbre, leucocitosi e ipoalbuminemia (< 35 gr/lt).

Diagnosi

La diagnosi di certezza si basa sull'assenza di strutture differenziate, papille o follicoli, e sulla presenza di cellule maligne bizzarre, pleomorfe, figure mitotiche, cellule infiammatorie, detriti necrotici. FNAB ed esame istologico sono fondamentali. Indagini di II livello come dosaggio della FT₄, TSH, CT e CEA, e la scintigrafia, sono utili per la diagnosi.

Effetti sul parenchima tiroideo

Il tumore può distruggere il parenchima tiroideo sano, portando a ipotiroidismo e livelli di T₄ <.

Stadiazione

Tutti i tumori anaplastici sono classificati allo stadio 4 secondo la stadiazione AJCC (2002), indipendentemente dalla classificazione TNM.

Terapia

La terapia si basa sulla tiroidectomia + linfoadenectomia, seguite dalla chemioterapia (adriamicina, cisplatino, doxorubicina) 1 volta/sett. ogni 4 settimane, seguita dalla radioterapia esterna (150 cGy a seduta, 2 volte/die × 3 volte/sett.: dose totale 5500 cGy in 40 gg).

Prognosi

La prognosi è infausta perché il carcinoma anaplastico è molto aggressivo e a rapida evoluzione. A causa della diagnosi tardiva, la sopravvivenza media dopo terapia è pari a 2 anni nel 75% dei casi.