Ematologia - malattie dell'emostasi

MALATTIE EMORRAGICHE: TROMBOCITOPENIE

TROMBOCITOPENIA – valore inferiore a 100.000/μl comunque ricorda che c'è una grandissima riserva funzionale, per cui non ci sono segni di emorragia se le piastrine non scendono sotto i 20.000)

CAUSE DI TROMBOCITOPENIA

• RIDOTTA PRODUZIONE DI PIASTRINE
  • Ci possono essere condizioni che DEPIRIMONO IN TOTO LA PRODUZIONE MIDOLLARE:
    • ANEMIA APLASTICA
    • LEUCEMIE
  • Oppure ci può essere un CALO SELETTIVO DI MEGACARIOCITI:
    • HIV¹
    • MIELODISPLASIE
• RIDOTTA SOPRAVVIVENZA DI PIASTRINE
  • DA CAUSE AUTOIMMUNI
    • PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE²
    • IgG DELLA MADRE
  • DA CAUSE NON AUTOIMMUNI
    • FARMACI³
    • CID⁴
    • MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE⁵
• SEQUESTRO
  • SPLENOMEGALIA
• DILUIZIONE
  • TRASFUSIONI MASSIVE

1. TROMBOCITOPENIA DA RIDOTTA PRODUZIONE DI PIASTRINE: HIV

MA NON È TUTTO...

HIV induce anche DISREGOLAZIONE DELLE CELLULE B, CON SVILUPPO DI AUTOANTICORPI!!!!

Gli autoanticorpi opsonizzano le piastrine, che vengono fagocitate dalle cellule del sistema R-I

1. TROMBOCITOPENIA DA RIDOTTA SOPRAVVIVENZA PIASTRINICA: PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE
   • IDIOPATICA
   • SECONDARIA

MALATTIE EMORRAGICHE: TROMBOCITOPENIE

TROMBOCITOPENIA - valore inferiore a 100.000/µL

CAUSE DI TROMBOCITOPENIA

• RIDOTTA PRODUZIONE DI PIASTRINE
• RIDOTTA SOPRAVVIVENZA DI PIASTRINE
• SEQUESTRO
• DILUIZIONE

Ci possono essere condizioni che DEPRIMONO IN TOTO LA PRODUZIONE MIDOLLARE:

• ANEMIA APLASTICA
• LEUCEMIE

Oppure ci può essere un CALO SELETTIVO DI MEGACARIOCITI:

• MYELODYSPLASIE

DA CAUSE AUTOIMMUNI

• PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE
• IgG DELLA MADRE

DA CAUSE NON AUTOIMMUNI

• FARMACI
• CID
• MICROANGIOPATIE TROMBOTICHE

1. TROMBOCITOPENIA DA RIDOTTA PRODUZIONE DI PIASTRINE: HIV

MEGACARIOCITA INFETTATO VA IN APOPTO

Ma non è tutto... HIV induce anche DISREGOLAZIONE DELLE CELLULE B, CON SVILUPPO DI AUTOANTICORPI!!!!!

2. TROMBOCITOPENIA DA RIDOTTA SOPRAVVIVENZA PIASTRINICA: PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE

IDIOMATICA SECODARIA

(morbo di Werlhof)

• A LES
• A HIV
• A LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

Patogenesi:

autoanticorpo IgG

GPIIb/IIIa

FcgR

GPIIb/IIIa

CELLULE DEL SISTEMA R-I DI MILZA, FEGATO E MIDOLLO

CLINICA:

TIPICA DELLE DONNE DI ETA’ 30-40

I sintomi sono quelli tipici di tutti i deficit piastrinici:

SINTOMI DI ESORDIO POSSONO ESSERE:

• MELENA
• EMATURIA
• eCCESSIVO FLUSSO MESTRUALE

PETECCHIE(più frequenti in ZONE DECLIVI, dove è maggiorela pressione capillare!)

ECCHIMOSI

TERAPIE:1) SPLENECTOMIA2) CORTICOSTEROIDI (che inibiscono i fagociti)3) RITUXIMAB

TROMBOCITOPENIA DA RIDOTTA SOPRAVVIVENZA PIASTRINICA: DA FARMACI

PROFESSOR PENNA, E POI IN CHE CHIESA VA?PROCAINAMIDE EPARINA CHININOPENICILLINA CHINIDINA VANCOMICINA

Vediamo la trombocitopenia da eparina, che è clinicamente molto importante!Interessa 1 paziente su 20 in terapia eparina.

TROMBOCITOPENIA DA EPARINADI TIPO I(più comune e meno grave)Dovuta al fatto che eparinainduce EFFETTO PIASTRINO-AGGREGANTE!

DI TIPO II(meno comune e più grave)

PF-4ATTIVAZIONE PIASTRINICA EFORTE RISCHIO DI TROMBOSI!!!FORTE RISCHIO DI ISCHEMIA DEGLIARTI E ADDIRITTURA DIEMBOLIA POLMONARE!

ANTIDOTO = SOLFATO DI PROTAMINA ANTICOAGULANTE ALTERNATIVO = LEPIRUDINA

NON È MAI UNA PATOLOGIA PRIMITIVA!!!

CID =