Ematologia - Appunti

Morbo di Cooley e altre condizioni ematologiche

Morbo di Cooley (beta-talassemia major)

La valutazione morfologica dello striscio periferico mostra presenza di eritroblasti circolanti (espansione dell’attività eritropoietica, largamente inefficace).

Mielofibrosi idiopatica

Allo striscio di sangue periferico sono evidenziabili anisopoichilocitosi (variabilità nella forma-dimensioni dei globuli rossi), dacriociti (eritrociti a lacrima) e screzio granulo-eritroblastico (presenza in circolo di elementi immaturi della serie eritroide e granuloblastica).

Anemia mieloftisica

Occupazione del midollo osseo da parte di masse neoplastiche, solitamente metastatiche. La presenza nel midollo di cellule neoplastiche altera le strutture dello stroma di sostegno e la permeabilità dei capillari, e questo causa la fuoriuscita dal midollo di cellule immature.

Monocitosi

Monocitosi: conta monocitaria > 1,0 x 10⁹. Può essere espressione di infezioni (TBC, brucellosi, malaria), malattie infiammatorie (sarcoidosi, malattia granulomatosa cronica) oppure di leucemia mielomonocitica cronica (LMMC).

Porpora trombocitopenica idiopatica

Colpisce prevalentemente soggetti di età giovane tra i 20 e i 40 anni, soprattutto donne. Le manifestazioni sono di tipo emorragico cutaneo-mucoso: porpora, gengivorragia, epistassi, metrorragie. Possibili manifestazioni di emorragie cerebrali (cefalea, afasia).

Hasenclever Score

Usato per definire la prognosi nel linfoma di Hodgkin:

• Albumina sierica < 4 g/dl
• Hb < 10 g/dl
• Sesso maschile
• Stadio IV
• Età > 45 anni
• Leucociti > 15.000/mm³
• Linfociti < 600/µl o < 8% nella formula leucocitaria

I pazienti senza fattori di rischio hanno una probabilità che la malattia non progredisca dell’80%, mentre i pazienti con 5 o più fattori del 40%.

Hb E e altre emoglobine

L’Hb E presenta un quadro di marcata microcitosi (MCV 55-65 fl). Le altre Hb (S, C, D, O) no.