Domande di Neuropsicologia, domande e risposte per esame esaurienti e complete

DOPPIA DISSOCIAZIONE:

- Paziente uno: deficit della rappresentazione visuo-spaziale difficoltà ad indicare parti del

proprio corpo ma non del corpo dell’esaminatore

- Paziente due: deficit della rappresentazione somatosensorialedifficoltà ad indicare parti del

corpo di un'altra persona ma non del proprio.

SINDROME DI GERSTMAN La sindrome di Gerstmann comprende 4 Principali deficit:

- Agnosia Digitale: Il paziente e` incapace di riconoscere, Identificare e denominare le dita

delle mani, Sia proprie che dell’esaminatore.

- Disorientamento Destra-Sinistra: Il paziente ha una selettiva difficolta` nel distinguere parti

del corpo lateralizzate. Solitamente rimane intatta la capacita` di fare Riferimento alle

coordinate alto-basso e fronte-retro.

- Agrafia: disfunzione allo stadio in cui l’identita`delle lettere deve essere trasformata nel

corrispondente codice scritto

- Acalculia: maggior numero di errori in operazioni con i resti e i riporti: difficolta` nella

manipolazione mentale dei numeri. I numeri sono spazialmente organizzati in una mappa

mentale.

Lesione parietale o parieto-occipaitale sinistra

DEMENZE FRONTOTEMPORALI

Nessuna demenza colpisce allo stesso modo tutte le aree del cervello, ma ognuna ha proprio

pattern. Quando la malattia è a un livello avanzato colpisce un po' tutto, quindi la demenza diventa

clinicamente indistinguibile tra i vari profili cognitivi diagnostici. Unico elemento che fa pensare a

una diagnosi piuttosto che altra è sulla base della storia che i parenti del paziente forniscono,

sempre se sono in grado di farlo.

Pick e Alzheimer si concentrano sulle demenze. Pick in particolare su FTD con pazienti con danni

di memoria semantica. Sono stati registrati altri casi dove pesava invece il lato frontale, quindi

erano pazienti con disturbi comportamentali e disinibiti. Mesulam nel 1982 studiò le afasia

progressive e i pazienti che analizza sono un po' misti e vi sono stati casi di pazienti

esclusivamente afasici senza essere dementi, e senza una regione focale. Era una storia

progressiva. Nel 2001 si arriva a afasia primarie progressive, sono le degenerazioni

frontotemporali.

La frontotemporale non ha un quadro patologica univoco, vi sono casi diversi tra i pazienti. Ciò che

accomuna tutti è che le alterazione degenerative sono nei lobi frontali e/o temporali. Dal punto di

vista cognitivo si avranno rispettivamente deficit esecutivi, comportamentali e di linguaggio. Anche

AD colpisce i lobi temporali ma la parte mediale. Se FTD colpisce il lobo temporale a sinistra

abbiamo deficit linguaggio. Più raramente causerà un deficit di memoria perché non attacca la

parte mediale. La variante più comune è quella frontale (BEHAVIORAL VARIANT).

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Vi sono pazienti prevalentemente frontali e altri temporali. Non si ha un quadro anatomopatologico

uguale in tutti i casi. Quindi stiamo dando un’etichetta uguale a malattie diverse. Il profilo cognitivo

presenta disturbi di linguaggio e di comportamento. Non si tratta di pazienti focali.

Nello spettro cognitivo delle demenze però possono presentarsi qualsiasi deficit e ciò è utile per

studiare le varie funzioni cognitive. Demenza di Alzheimer è adatta per studiare la memoria

episodica. Demenza FTD può essere presa come prototipo per studiare i disturbi frontali e di

linguaggio. Demenza cortico-basale utile per aprassia. In queste demenze FTD c'è un relativo

risparmio della memoria episodica, rispetto alle altre funzioni cognitive. Ciò però non significa che

essa sia integra!

La FTD raccoglie delle varianti:

- Variante comportamentale

- Variante afasica (afasia primaria progressiva): con varianti di afasia di tipo

Fluente o variante semantica & Non fluente o variante agrammatica (a sua volta

quest'ultima include l’aprassia del discorso progressiva).

Q FTD

UADRO NEUROLOGICO E NEUROPSICOLOGICO DI

Se AD non ha manifestazione da un punto di vista dei test neurologici (test con martelletto dei

riflessi positivo). Qui no. Troviamo segni frontali in test neurologico, in alcuni casi abbiamo forme di

parkinsonismo cioè un paziente rigido o lento nei movimenti.

Nella variante semantica l’obiettività é normale.

Ci possono essere segni di malattia del motoneurone, ovvero di SLA, interessa i moto neuroni cioè

i neuroni del movimento. Le cellule nervose che muovono i muscoli degenerano e muoiono, il

paziente resta paralizzato. Quando interessa i muscoli respiratori rischia di morire, ora però con

respiratore automatico non più. In alcuni casi la SLA o MND si presenta come malato di FTD, infatti

quando si fa diagnosi di questa demenza si fa anche esame di accertamento della SLA.

Esami di immaging: : non si trovano degenerazioni vascolari o temporali. Si trovano perdite di

tessuto nervoso. A seconda della variante atrofia è in sede diversa: Lobo frontale o temporale.

Nella variante temporale o semantica è tipica asimmetria dell’atrofia, in maggioranza dei casi è a

sinistra generando così afasia. In alcuni casi atrofia può essere a destra, con disturbi percettivi

progressivi ma rientrano sempre in variante semantica. Ciò perché nel lobo temporale di sinistra

risiede la memoria semantica verbale, mentre nel lobo temporale destro la memoria semantica

visiva, in particolare per conoscenza della persone. Questi pazienti possono essere seguiti negli

anni. La variante temporale un tempo era chiamata malattia di pick.

In caso di FTD si hanno alterazioni a livello cellulare. Vi sono depositi di proteine diverse nelle

cellule:

- Deposito di proteina tau: genera taupatie

- Deposito di Tdp 43: genera ubiquitinopatie (maggior parte dei casi)

- Depositi di entrambe: altre

La presenza dei corpi di pick è l'unico tratto neuropatologico presente in FTD. Il danno al tessuto è

dovuto a depositi diversi che producono malattie diverse.

I depositi di queste proteine sono dovute a mutazioni di geni. Autosomica dominante, c'è rischio

per il figlio del 10%. Mutazioni possono essere ereditate o sporadiche.

Non si hanno ipotesi patogenetiche.

C FTD

RITERI DIAGNOSTICI DI

I primi pubblicati sono stati quelli provenienti dalle ricerca a Lund e Manchester e furono utilizzati

per molto tempo:

- Demenza fronte temporale, oggi sarebbe quella variante comportamentale

- Semantica, grave disturbo memoria semantica

- Non fluente , senza amnesia ne disturbi visuopercettivi.

Oggi si fa riferimento a criteri rivisti, alcuni sono relativi alla variante comportamentale, e altri sono i

criteri diagnostici per afasie primarie progressive termine coniato da Mesulam.

Esordio è lento insidioso e graduale.

Vanno escluse altre condizioni che possono spiegare stessi sintomi, e visto che si parla di sintomi

frontali si devono escludere possibili disturbi psichiatrici.

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Biomarker normali, es: rachicentesi negativa ad AD (poiché è possibile che AD inizia dai lobi

frontali)

Criteri proposti per variante comportamentale del 2011:

Al meno tre di una serie di disturbi cognitivi (sono pazienti che possono avere cambiamenti di

dieta, preferenza verso particolari cibi), tutte però hanno bisogno dei criteri precedentemente detti.

Con test di funzione escutive si vanno a verificare parti non interessate da patologia ma di fatto

vengono usati lo stesso.

Variante afasica:

Si deve attestare che è un disturbo afasico progressivo. L’afasia deve presentarsi nella vita di tutti i

giorni. Afasia deve essere deficit permanente e sproporzionato rispetto ad altri per almeno due

anni, finché non passano due anni non si può fare diagnosi di afasia primaria ma si può affermare

che il quadro è piuttosto sospetto.

In caso di agrammatismo è importante che sia risparmiato la comprensione delle singole parole e

che non abbia disturbi semantici. La core features devono essere due tra aprassia del discorso o

agrammatismo.

Variante semantica: ambedue di disturbo di denominazione e di comprensione delle singole

parole.

Variante logopenica

Mancanza di parole. Afasia progressiva di tipo logopenico due caratteristiche: disturbo anomico

sia nel linguaggio spontaneo che in compiti di denominazione e Deficit di ripetizione. Disturbi

aggiuntivi possono essere fonologici. La comprensione delle singole parole è conservata e non si

hanno problemi di aprassia e ne di agrammatismo. È un eloquio interrotto, con qualche errore. Non

si tratta di un eloquio fluente, ma non è nemmeno corretto dire che è non fluente perché il discorso

non è esattamente ridotto. In una casistica amplia di pazienti con FTD, parte di questi non rispondo

ai criteri di logopenica, quindi ha molte critiche questa variante. Ma la classificazione più netta

rimane quella agrammatica e semantica.

Per queste classificazione abbiamo un supporto di immaging. Logopenica è parietale e temporale

inferiore. Ci sono aree di sovrapposizione tra le varie classificazioni.

Ci sono criteri istologici sulla base dei depositi di proteine per definire diagnosi da varie

classificazione.

In caso di FTD e AD sono utili i trattamenti non farmacologici.

STIMOLAZIONI NON INVASIVE

Per non invasivo si intende non chirurgico. Un esempio di esame non invasivo è l’EEG che registra

l’attività elettrica spontanea del cervello attraverso l’utilizzo di elettrodi poggiati sulla testa del

paziente. Le stimolazioni producono cambiamenti nell’attività corticale a cui corrispondono delle

modifiche comportamentali. Le tecniche sono molte ma si possono distinguere due sottogruppi:

TMS (Transcranic Magnetic Simulation): somministrazione di un impulso magnetico (attraverso

una bobina-coil) sullo scalpo che produce una corrente elettrica transitoria sulla corteccia che è in

grado di depolarizzare le cellule corticali. Con impulsi magnetici ripetuti (rTSM) la stimolazione è

più efficace; la stimolazione a bassa frequenza(5hz) aumenta l’eccitabilità corticale Dati empirici

suggeriscono la possibilità che la TSM possa incrementare le capacità cognitive in soggetti affetti

da danni vascolari o neurodegenera.vi

tES (Transcranic Electrical S.mula.on): applicazioni di corren. deboli attraverso due elettrodi

posizionati sullo scalpo; la tES non produce un potenziale d’azione; produce un campo elettrico

che “modula” l’attività neuronale, condizionando la risposta dei neuroni.

Possibili applicazioni cliniche: trattamento del dolore cronici, dei disturbi motori, dell’epilessia, dei

deficit cognitivi

LATERALIZZAZIONE EMISFERICA E PREFERENZA MANUALE

I due emisferi hanno il controllo sul sistema opposto, controllo CONTROLATERALE. Le funzioni

quindi sono lateralizzate e gli emisferi non sono equivalenti: SINISTRA: Verbale, linguaggio,

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lettura, scrittura, sc