Dermatologia - Orticaria

Sindromi orticarioidi

Definizione

Orticaria; sindrome. Sinonimi: orticaria-angioedema. Con il termine orticaria si indica una sindrome caratterizzata dalla comparsa di lesioni cutanee pomfo-eritematose accompagnate da forte prurito; tali lesioni sono causate da un edema circoscritto del derma superficiale. Quando l’edema interessa il sottocute e le mucose si parla invece di angioedema.

Eziopatogenesi

La sindrome è estremamente varia. Possiamo distinguere:

• Forme apparentemente primitive; queste comprendono:
  • Le orticarie fisiche: da acqua, da vibrazioni, da freddo o da caldo, da esercizio fisico, da pressione, da radiazioni luminose, colinergiche.
  • Le orticarie da contatto: dovute a farmaci ad uso topico, derivati animali, cosmetici, lattice ed altri prodotti vegetali.
  • Da farmaci (ASA e FANS, chemioantibiotici, mezzi di contrasto iodati, ACE-inibitori, emoderivati e sostituti del plasma), alimenti, additivi alimentari, veleni e secreti animali, metalli pesanti (Nichel, Cromo e Cobalto) contenuti in traccia in alcuni alimenti.
  • Le orticarie psicogene: questa forma rappresenta l’orticaria idiopatica: 40% dei casi, soprattutto per quanto riguarda le forme croniche.
• Forme secondarie ad altre patologie: infestazioni, foci infettivi, l’infezione gastrica da Helicobacter pylori, neoplasie, malattie autoimmuni, crioglobulinemia, macroglobulinemia.
• Forme congenite: angioedema ereditario, sindrome di Muckle-Wells (angioedema, sordità e amiloidosi).

Il mediatore principale dell’orticaria è senz’altro l’istamina, ma intervengono anche altri mediatori, sia contenuti anch’essi nei mastociti, che sintetizzati “ex novo” (prostaglandine, leucotrieni, chinine, sostanza P). La liberazione e la formazione di tali mediatori possono avvenire con meccanismo immunologico, IgE-mediato (ipersensibilità di tipo I), da immunocomplessi (ipersensibilità di tipo III) o da reazioni cellulo-mediate (soprattutto in alcune forme di orticaria da contatto) o con un meccanismo non immunologico (liberazione diretta di istamina dai basofili e dai mastociti, attivazione diretta del complemento, sbilanciamento del sistema ciclossigenasi-lipossigenasi).

Clinica

Si possono distinguere forme acute (persistenza dei sintomi per un periodo inferiore alle 6 settimane) e forme croniche (persistenza dei sintomi per più di 6 settimane). L’orticaria è caratterizzata dalla comparsa a livello cutaneo di lesioni pomfo-eritematose estremamente pruriginose, che possono rimanere localizzate oppure diffuse su tutto il corpo. Il pomfo è una rilevatezza cutanea, di diametro variabile (da qualche millimetro a 10-20 cm), di colore roseo all'inizio, in conseguenza alla vasodilatazione; madreperlaceo all’acme, a causa dell’ischemia provocata dall’esosierosi; nuovamente roseo in fase di risoluzione per risolversi dell’ischemia. Quando l’edema interessa il sottocute o zone con cute lassa, l’obiettività risulta meno rilevata ma più estesa (ad esempio si può avere l’edema del volto). Assume particolare rilievo l’edema della glottide, in quanto mette a rischio la vita del paziente; si manifesta inizialmente con senso di costrizione alla gola e dispnea, per portare ad un’insufficienza respiratoria ipossica-ipercapnica. Generalmente la sintomatologia ha una durata piuttosto breve (12-48 ore), ma più episodi possono susseguirsi per periodi più o meno lunghi.

Diagnosi

La diagnosi è estremamente semplice e si basa sull’esame obiettivo. Più difficoltosa risulta la diagnosi eziologica; prima di tutto occorre raccogliere un’anamnesi accurata, per poter individuare una correlazione fra un qualche agente scatenante e la comparsa dei sintomi. Quando l’anamnesi non ci è di aiuto in tal senso, occorre effettuare delle prove cutanee: con i più comuni allergeni alimentari (prick test), ed eventualmente (solo se si riesce ad individuare uno o più elementi scatenanti) con alimenti freschi (metodica “prick by prick”); con allergeni da contatto (patch test) cominciando dalla serie GIRDCA (Gruppo Italiano Ricerca Dermatiti da Contatto ed Alimenti). Vanno poi effettuati dei test di esposizione per via orale con i più comuni additivi alimentari: benzoato di sodio, paraossibenzoato di metile, giallo di tartrazina, metabisolfito di sodio. Quando non si individua alcun fattore eziologico può essere utile sottoporre il paziente a diete ipoallergeniche o prive di alimenti contenenti istamina o istamino-liberatori (diete di eliminazione). Naturalmente dovranno essere escluse tramite esami clinici ed ematochimici (ricerca di immunocomplessi, di auto-Ab, di foci infettivi, di neoplasie) malattie infettive, neoplastiche o autoimmuni. L’urea breath test può essere utile in quanto forme di orticaria cronica sembrano essere associate all’infezione da Helicobacter pylori.

Esami di laboratorio

Possono risultare utili il dosaggio delle IgE totali (PRIST) e specifiche (RAST, ELISA, CAP), dell’ECP (proteina cationica degli eosinofili), dell’inibitore C1 del complemento (per escludere forme ereditarie), degli auto-Ab e degli immunocomplessi.

Diagnosi differenziale

Va posta nei confronti degli eczemi acuti, dello strofulo, del pemfigoide bolloso e dell’eritema polimorfo.

Terapia

Per le forme acute occorre somministrare antistaminici e cortisonici per via parenterale; in caso di edema della glottide va utilizzata adrenalina per via sottocutanea, oppure può rendersi necessaria la tracheotomia.

Per le forme croniche sono utili cicli di trattamento di 2-3 mesi con antistaminici anti-H1 e anti-H2. A scopo profilattico (soprattutto quando si sospettano un’allergia o un’intolleranza alimentare), possono essere utilizzati farmaci stabilizzanti di membrana (Ketotifene, sodio cromoglicato). Naturalmente, se vengono individuati dei fattori eziologici, questi vanno eliminati. Immunomodulatori Ciclosporina: la ciclosporina è un endecapeptide ciclico.