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Dermatologia

Appunti di dermatologia basati su appunti personali del publisher presi alle lezioni del prof. Gianotti dell’università degli Studi di Milano - Unimi, Facoltà di Medicina e Chirurgia, Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia. Scarica il file in formato PDF!

Esame di Dermatologia e venereologia docente Prof. R. Gianotti

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insorgenza più precoce e decorso aggressivo tra i 16 e i 22aa. L’86% dei psoriasici

hanno il Cw6 mutato, contro il 20% in generale nei bianchi.

• Associazione con HLA (Cw2-B27) per psoriasi di tipo II, ad insorgenza tardiva e

decorso clinico meno grave

• La familiarità si vede nel 30% dei pazienti, 4%, 28% 65% se si ha nessuno, uno, o due parenti

affetti.

• Affinchè la malattia si manifesti sono preponderanti fatti scatenanti quali , farmaci (beta bloccanti, litio)

ed eventi stressanti (anche per le riesacerbazioni)

• Altri fattori che sembrano avere un ruolo nella manifestazione della psoriasi includono: episodi infettivi

(specialmente nei bambini con psoriasi eruttiva, es streptococco piogenes), fattori ormonali (elevati

livelli di estrogeni, come nella fase pre-mestruale) eventi stressanti, farmaci (numerosi, tra cui b-

bloccanti, litio, antimalarici, FANS, progesterone e cortisone) abitudini (tra cui soprattutto l’alcool)

• Importanti sono anche i traumi a livello delle papille dermiche (cintura, reggiseno, mutande). Infatti

caratteristico della psoriasi è il segno di Koebner o dell’isomorfismo reattivo caratterizzato dalla

comparsa di piccole lesioni dopo 10-15 giorni da una escoriazione spontanea o provocata da un ago

(graffio) che non va oltre le papille dermiche.

• La malattia ha un decorso cronico, con numerose riacutizzazioni nell’arco di tutta la vita ma anche con

lunghe remissioni; un importante fattore predittivo è costituito dall’età d’esordio della malattia (quanto

più è precoce, tanto più è grave).

• La lesione elementare è una maculo-papula eritematosa con limiti netti (ben demarcata dalla cute sana

circostante) ricoperta ai bordi da squame bianco-argentee spesse, stratificate friabili ed untuose.

L’eritema è ben evidente alla periferia della lesione, scompare alla vitropressione e può essere circondato

da un alone chiaro. In caso di sudorazione le squame sono meno evidenti. Possono essere presenti anche

pustole, ma non contemporaneamente. Se le placche si sovrainfettano assumono un colorito giallastro e

tendono ad essudare.

• Segno di Auspitz: con il grattamento metodico di BROCQ si allontanano le squame che si frammentano

come una goccia di cera (segno della goccia di stearina) e si mette in evidenza la membrana di Duncan-

Backley; proseguendo il grattamento si ha una fine punteggiatura emorragica dovuta alla decapitazione

delle papille dermiche.

La psoriasi mostra un notevole polimorfismo clinico per quanto riguarda aspetto clinico, estensione,

localizzazione ed evoluzione delle lesioni. Spesso le manifestazioni sono simmetriche. Le sedi preferenziali di

esordio sono:

• Gomiti

• Ginocchia

• Regione lombo sacrale

• Cuoio capelluto

• Regione palmo-plantare

• Unghie

• Rara la localizzazione mucosa

Ruolo dei cheratinociti: (cheratinociti kamikaze-zombie)

• attivano attraverso MHC II, PD-L1, CD1d i linfociti T e NK

• producono citochine e chemochine che richiamano cellule sia della immunità innata che acquisita

• producono fattori di crescita come EGF, TGFalfa , VEGF, PDGF

Il cheratinocita nella psoriasi ha un ritmo di crescita elevatissimo (5gg per arrivare alla superficia) e una

differenziazione aberrante -> paracheratosi: nucleo ancora presente nello strato corneo. Le molecole interessate

sono IL 22, IL 20, IL 23, TGFalfa, amfiregulina

In base alle dimensioni delle lesioni distinguiamo le seguenti forme di psoriasi:

• psoriasi puntata con lesioni puntiformi di qualche mm

• psoriasi guttata con lesioni a “goccia di cera” di qualche cm, nei bambini spesso dopo eventi infettivi,

può sparire per anni

• psoriasi nummulare con lesioni a moneta > 10cm, bordo rilevato e squame centrali

• psoriasi a placche: di maggiori dimensioni

• psoriasi figurata o geografica in cui le chiazze si risolvono al centro e si estendono centrifugamene

formando figure serpiginose, è importante la DD con le micosi della cute glabra che hanno risoluzione

centrale, bordo rilevato e desquamazione.

La lesione nella maggior parte dei casi è asintomatica, ma se voluminosa può dare una sensazione di corpo

estraneo o un lieve fastidio nel movimento nelle localizzazioni articolari.

Le forme atipiche di psoriasi sono:

• psoriasi invertita o intertriginosa: che si localizza nelle pieghe (ascelle, zona sottomammaria, regione

inguinale) con macule eritematose, spesso macerate, a volte esaudanti e solcate da fissurazioni tanto da

simulare una intertrigine; l’infezione da C. albicans può esercitare un effetto induttivo

• psoriasi vegetante: caratterizzata da abbondanza di squame

• psoriasi pustolosa: è caratterizzata da pustole non follicolari, bianche e sterili che scompaiono per

desquamazione; può essere in forma

• localizzata che colpisce soprattutto la zona palmoplantare e si accompagna a prurito intenso,

debilitante a manifestazione simmetrica

• generalizzata di Von Zumbusch genera una compromissione dello stato generale con febbre

elevata, mialgia, poliartralgie; la psoriasi pustolosa generalizzata può instaurarsi in un soggetto

già psoriasico o essere la manifestazione d’esordio della malattia; sono accentuati i microascessi

di Munro-Sabouraud. Si distinguono tre fasi: fase eritematosa, fase pustolosa (12-36ore), fase

desquamativa. L’esordio precoce è predittivo per una maggiore severità della malattia. Le

complicanze possono essere o una eritrodermia psoriasica, o l’artropatia psoriasica.

• L’eritrodermia psoriasica: è una complicanza della psoriasi generalizzata in cui la cute è

arrossata e tende a desquamare, si differenza dalle altre forme di eritrodermia per la tendenza a

desquamare e per la mancanza del prurito; è spesso indotta da etrattamenti erronei

• L’artrpopatia psoriasica è di due tipi:

• poliartrite cronica progressiva: distribuzione simmetrica con interessamento delle

piccole articolazioni e gravi deformazioni

• osteoartrite psoriasica: distribuzione asimmetrica e articolazini interfalangee di mani e

piedi, che appaiono tumefatte (dita a salsicciotto)

• acrodermatite continua suppurativa: è una forma di psoriasi pustolosa in cui le pustole si localizzano

alle falangi distali e alla lamina ungueale, provocando distacco dell’unghia e talvolta perfino

mutilazione.

• psoriasi delle mucose: colpisce prevalentemente il glande dove si manifesta con una chiazza

voluminosa, ben delimitata, eritematosa con desquamazione modesta o assente

In base all’estensione delle lesioni invece distinguiamo:

• psoriasi diffusa o generalizzata (psoriasi volgare) sulla superficie estensoria dei gomiti e delle

ginocchia, sulla regione lombosacrale, cuoio capelluto ed alle mani; a livello del capillizio di solito non

oltrepassa la linea di attaccatura dei capelli, che non vengono compromessi (a differenza di quanto

avviene nella dermatite seborroica)

• psoriasi eruttiva con lesioni guttate e nummulari che colpisce soprattutto il tronco e gli arti

• psoriasi ungueale: comune nella psoriasi artropatica; le unghie mostrano numerose depressioni

picchiettate (pitting) ipercheratosi subungueale, con eventuale distacco (onicolisi), colorito giallastro,

presenza di uno o più solchi trasversali profondi.

Istopatologia

Le alterazioni istopatologiche della psoriasi sono caratterizzate nella fase iniziale da allungamento delle papille

dermiche con presenza di capillari ectasici e tortuosi; nella fase di stasi iperplasia dell’epidermide con

allungamento delle papille e degli zaffi interpapillari che appaiono acantosici. Altri aspetti sono la paracheratosi

e gli ascessi di Munro.

Terapia:

Solo sintomatica nelle forme poco estese: decappare le lesioni con cheratolitici e/o bagni e ridurre l’eritema di

base.

Accanto alla terapia generalizzata (cortisone ad alte dosi ma per breve periodo) viene fatta anche una terapia

topica.

Possono essere utilizzati emollienti e cheratinolitici come l’acido salicilico e pomate contenenti sostanze riducenti

come i derivati del catrame, l’ittiolo e lo zolfo. Anche l’eosina in soluzione acquosa è utilizzata in forme ad

estensione limitata. L’eosina non può essere utilizzata per lunghi periodi per la sua azione cancerogena soprattutto

nel caso del carcinoma della vescica.

Buoni risultati si ottengono nelle forme resistenti anche con la esposizione a raggi UV e con la fotochemioterapia

o PUVA- terapia che prevede l’associazione di sostanze fotosensibilizzanti quali gli psoraleni e raggi UVA. In

soggetti trattati per lunghi periodi si ha il rischio di cancerogenesi.

Nelle forme resistenti alla terapia secondo Goeckerman: PUVA terapia = fotochemioterapia

Metotrexate, retinoidi aromatici (neotigason), ciclosporina, fattori biologici (anti TNFalfa o bloccanti la

attivazione dei linfociti -> anticitochine)

Nelle forme estese si utilizza la terapia secondo Goeckerman: UVB+prodotti derivati dal catrame+bagni.

La strategia terapeutica biologica si basa su

1. Riduzione del numero dei linfociti T

2. Inibizione della migrazione e attivazione dei linfociti T

3. Deviazione della risposta immunologica

4. Blocco dell‘azione delle citochine proinfiammatorie

DERMATITE SEBORROICA

La dermatite seborroica è una dermatite eritemato-desquamativa molto frequente, che colpisce le sedi ricche di

ghiandole sebacee (anche se nelle zone colpite il sebo è simile a quello delle zone libere); colpisce persone

predisposte, soprattutto di sesso maschile (4%). Sono colpiti i neonati o gli adulti postpubertà.

La lesione primaria è costituita da eritema e squame untuose. Le regioni tipiche seborroiche sono sopracciglia,

fronte, retroauricolare, sede paranasale e l’area periorale.

Eziopatogenesi

• alterata produzione di sebo condizionata da fattori sia genetici che endocrinologici

• alterata cheratinizzazione

• presenza di Malassezia furfur (+ Malassezia restricta): stimola la produzione di citochine (IL6, IL8,

TNFalfa ecc) da parte dei cheratinociti e quindi induzione del processo infiammatorio

• favorita dallo stress

Forme cliniche:

• Forma del lattante: entro i primi 6 mesi di vita. Inizia nella prima settimana di vita nel capillizio

formando la cosiddetta crosta lattea, costituita da croste untuose giallastre (non è necessario toglierle) e

regredisce entro 2-3- mesi. Si estende poi alle regioni seborroiche risparmiando l’area periorale. Le

complicazioni possono essere eczemizzazione, impetiginizzazione, una sovrapposizione di candiosi,

eritrodermia di Leiner.

• L’eritrodermia di Leiner inizia dalle pieghe per estendersi in direzione cetrifuga. Il colorito delle

lesioni è rosso salmone. Si associa a disturbi gastrointestinali e a sovrapposizioni da candida

Terapia: blandi chratolitici e emollienti

• Forma dell’adulto: colpisce il 4% della popolazione. Le forme cliniche sono la forma del capillizio, la

forma del volto (sopracciglia, pieghe nasogeniene e fronte), forma mediotoracica (interscapolare o

mediosternale). Le complicanze possono essere alopecia androgenetica (ma non ne è la causa),

eritrodermia e sovrainfezioni.

Terapia: topica con FANS, antimicotici (ketoconazolo), prodotti a base di zolfo, cortisonici per brevissimo

tempo; sistemica con antimicotici sistemici (itraconazolo)

PITIRIASI ROSEA DI GIBERT

La pitiriasi rosea di Gibert è una patologia eritemato-desquamativa eruttiva che perdura per 1-2 mesi e poi dà

immunità permanente; regredisce spontaneamente. Predilige periodi primaverili e autunnali, la sua eziologia è

forse

dubbia, associata a Herpes virus HV6 o HV7, ma non infettiva. Generalmente è asintomatica, ma può essere

preceduta da sintomi simil influenzali come malessere, cefalea, nausea, dolori articolari, febbre. Colpisce il tronco

e gli arti, la chiazza madre è sul tronco (poi evoluzione centrifuga), è eritematosa, desquamativa, di dimensioni tra

i 2 e i 15 cm, di colore rosso con superficie crespata a “carta di sigareta”; evolve rapidamente in una lesione

anulare con il centro sano; le de zone sono separate da un collaretto di desquamazione. Dopo 10-15gg compaiono

chiazze figlie più piccole e anulari (lesioni secondarie), di dimensioni minori e andamento centrifugo. Il decorso è

verso la guarigione spontanea in 30-40gg, ma vi sono cadi sui 60gg.

LICHEN PLANUS

Il Lichen Ruber Planus (LRP) è una dermatite papulosa, pruriginosa, che interessa sia la cute che le mucose.

Spesso è associata a condizioni di stress psico emotivo e talvolta a patologie autoimmuni. C’è una maggiore

incidenza tra i 30 e i 60 anni, più spesso in primavera e nel sesso maschile.

L’eziopatogenesi è sconosciuta, ma sembra causata a reazioni immunitarie cellulomediate con depositi di IgM e

infiltrato dermico di linfociti T. cutanea

La lesione elementare della forma classica è la papula licheniena, rotondeggiante o poligonale, a

superficie liscia, translucida a luce incidente, grande quanto una capocchia di spillo, di colorito inizialmente rosa

violetto e caratteristica policromia evolutiva. A livello istopatologico la papula licheniena è una tipica papula

dermo-epidermica. Altra lesione tipica (comune nella forma della mucosa, ma anche nella cutanea) è il reticolo di

Wickam: un intreccio di strie biancastre “a forma di felce”, espressione di un ispessimento irregolare dello strato

granuloso. Nel Lichen è positivo il segno di Koebner dell’isomorfismo reattivo.

La sede iniziale della forma cutanea è spesso sui polsi, sulle superfici flessorie degli avambracci, sui genitali. La

forma mucosa si sviluppa sul terzo posteriore della mucosa geniena, sulla lingua e sul glande (qui tipicamente ha

forma anulare.

Nel 10% dei casi si hanno anche lesioni a livello ungueale.

Il lichen acuto eruttivo è caratterizzato da una repentina eruzione di papule diffuse e pruriginosissime.

Forme cliniche:

• Lichen verrucoso o ipertrofico: predilige la superficie anteriore delle gambe con placche rilevate

ipercheratosiche. Il colorito rosa lillaceo si apprezza alla periferia delle lesioni. Prurito intenso.

• Lichen bolloso: il Lichen bolloso ed erosivo si manifestano nelle forme in sorgenza acuta per una

accentuazione del fenomeno di degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale. Il Lichen erosivo

è di difficile trattamento, predilige la pianta dei piedi e le mucose.

• Lichen follicolare: colpisce prevalentemente il capillizio dove determina una alopecia cicatriziale. Si può

associare a lesioni alle ascelle, al pube ed agli arti con grave impegno ungueale (sindrome di Picardi,

Lasseur, Graham, Little)

• Lichen pigmentario: si esprime subito con la fase pigmentaria, con colorazione marrone-grigio scuro.

4.DERMATITI AUTOIMMUNI BOLLOSE

Lesioni bollose della cute e/o delle mucose si osservano in molteplici situazioni cliniche.

Le patologie bollose autoimmuni sono patologie gravi e importanti e si dividono in patologie bollose

intraepidermiche e patologie bollose subepidermiche. Il modello delle patologie bollose intraepidermiche è il

pemfigo volgare, mentre quello delle patologie bollose subepidermiche è il pemfigoide bolloso. La differenza è la

sede di distaccamento dell’epidermide.

I cheratinociti dello strato basale sono collegati tra di loro da giunzioni chiamate desmosomi, se sono lesionati ho

una bolla intraepidermica. La giunzione tra l’epidermide e il derma è costituita dagli emidesmosomi. Si osserva

poi una lamina lucida e una lamina densa di collagene e al di sotto fibrille di ancoraggio. Se ho una lesione agli

emidesmosomi si forma una bolla subepidermica.

PEMFIGO

Sotto la dizione di pemfigo vengono attualmente classificare più affezioni che, pur essendo per molti aspetti

differenti, sono accomunate dalla deposizione negli spazi intercellulari dell'epidermide di autoanticorpi in grado di

danneggiare le strutture di giunzione con conseguente acantolisi. Sono colpiti di solito individui tra i 40 e i 70 anni

senza predilezione di sesso. L'eziologia delle affezioni del gruppo del pemfigo non è attualmente nota, ma nella

genesi di queste patologie sicuramente intervengono fattori ereditari e in alcune varietà sono stati anche

individuati specifici fattori inducenti. Nella patogenesi del pemfigo hanno un ruolo centrale autoanticorpi della

classe IgG diretti principalmente contro complessi antigenico presenti a livello di due giunzioni intercellulari, i

desmosomi e le tight junctions.

Classificazione dei diversi tupi di Pemfigo:

• Pemfigo volgare : è una patologia bollosa grave della pelle, a carattere autoimmune, causata da

autoanticorpi diretti contro la desmogleina 3, che è una glicoproteine da 130kD dei desmosomi

dell'epidermide. La desmogleina 3 è più abbondante negli strati soprabasali dell'epidermide.

È una dermatosi bollosa grave, a decorso cronico, che colpisce sia la cute che le mucose ed è

caratterizzata in genere clinicamente da bolle fredde, cioè lesioni bollose che insorgono su cute non

eritematosa, con contenuto sieroso limpido e riparano senza lasciare cicatrici, ma talvolta esiti pigmentari.

Istologicamente si osservano bolle intraepidermiche con cheratinociti acantolitici o ballonizzati (sono

globiformi).

Ha insorgenza subdola, tramite erosioni al cavo orale, precedute da una fugace fase bollosa. Colpisce

spesso le labbra e questo tipo di lesioni si accompagnano ad un tipico fetore. Può insorgere anche in zone

di microtraumi come le pieghe ed è possibile anche un esordio cutaneo con comparsa al capillizio, al

centro del volto o in sede periombelicale.

Una variante del pemfigo volgare è il pemfigo seborroico, che colpisce le zone seborroiche, cioè con un

grande numero di ghiandole sebacee come ad esempio il volto. La perdita di coesione tra i cheratinociti è

evidenziabile con il segno di Nikolsky, chè è molto positivo soprattutto sui capi ossei. Altro segno che è

positivo nel pemfigo volgare è il segno di Scomazzoni.

• Pemfigo vegetante : è caratterizzato da lesioni verrucose, soprattutto nelle pieghe. Anche qui si rilevano

autoanticorpi anti-desmogleina 3 (130kD). La malattia è caratterizzata da eosinofilia ematica e dalla

presenza di eosinofili nelle fissurazioni acantolitiche, si riscontra anche iperplasia dell'epidermide

(iperplasia pseudo carcinomatosa). Ci sono due varianti cliniche di pemfigo vegetante:

• Neumann è caratterizzata dalla comparsa di lesioni vegetanti, papillomatose, sulle lesioni erosive

esiti di bolle. Predilige le pieghe e il capillizio.

• Hallopeau è una forma rarissima in cui la comparsa di vegetazioni non è preceduta dalla

comparsa di bolle.

• Pemfigo foliaceo : è una forma di pemfigo molto superficiale. L'antigene colpito è la desmogleina 1, una

glicoproteina del peso di 160kD, presente nelle parti più superficiali dell'epidermide. È caratterizzato da

bolle acantolitiche, superficiali, fragili, che si rompono facilmente e si ricoprono incessantemente di

squame. È una forma rara, ma è la più comune nei bambini. Le lesioni si estendono rapidamente a tutta la

superficie cutanea e si può accompagnare ad eritrodermia desquamativa. Sono risparmiate le superfici

mucose. In questa forma, il segno di Nikolsky è intensamente positivo. Una forma endemica di pemfigo

foliaceo nel sud America è chiamato fogo selvagem. La causa scatenante sembra essere un agente

infettivo ancora sconosciuto trasmesso dalla mosca nera. Il pemfigo foliaceo può andare in diagnosi

differenziale con altre patologie autoimmuni come la dermatite seborroica o il lupus sistemico.

• Pemfigo eritematoso seborroico (Senear-Uscher): è caratterizzato da bolle superficiali fragili che

interessano soprattutto le regioni seborroiche. Si manifesta con chiazze eritematose, ricoperte da squame

umide e untuose. Mancano di solito lesioni mucose. Il segno di Nikolsky è facilmente evocabile e spesso

diffuso. Istologicamente e immunologicamente si ha somiglianza con il pemfigo foliaceo poiché sono

presenti acantolis ed autoanticorpi diretti contro la desmogleina 1

• Pemfigo paraneoplastico : è caratterizzato dalla comparsa di lesioni polimorfiche e ulcerazioni dolorose a

livello della mucosa orale. Possono fungere da spia di una neoplasia maligna sottostante (generalmente un

linfoma). Nel caso del pemfigo paraneoplastico possono essere coinvolti vari antigeni.

All’immunofluorescenza indiretta (IIF) si titoleranno gli autoanticorpi circolanti contro antigeni della

parete dei cheratinociti, mentre alla immunofluorescenza diretta (DIF) si osserverà la deposizione di IgG

nell’epidermide

• Pemfigo farmacoindotto : soprattutto la penicillina e il captopril (farmaco utilizzato per il trattamento della

ipertensione e di alcuni tipi di insufficienza cardiaca congestizia). Questa forma ha aspetti generalmente

più blandi rispetto al pemfigo volgare. La malattia può avere decorso fatale, ma la prognosi è stata

favorevolmente influenzata dalla introduzione dei cortisonici e degli immunosoppressor uniti alla

plasmaferesi.

PEMFIGOIDE BOLLOSO

Il pemfigoide bolloso è l’archetipo delle patologie bollose autoimmuni subepidermiche. Il pemfigoide bolloso è

una patologia bollosa autoimmune con anticorpi diretti contro gli antigeni localizzati a livello degli

emidesmosomi della membrana basale (giunzione dermoepidermica). La malattia è rara ma non eccezionale. È più

frequente nel sesso femminile prima dei 60 anni e nel sesso maschile dopo questa età. Nel sangue dei soggetti

colpiti sono quasi sempre presenti autoanticorpi della classe IgG, con predominanza di quelli della sottoclasse

IgG4, diretti contro gli epitopi extracellulari di due polipeptidi transmembranosi BPAg1 (230kD) e BPAg2

(180kD). Il pemfigoide bolloso è una patologia cronica caratterizzata clinicamente da bolle eritemato edematose

pruriginose, seguite in un secondo tempo (non sempre) da bolle. La malattia si manifesta con chiazze eritemato-

pomfoidi e con elementi bollosi. Le chiazze eritemato-pomfoidi sono rosse, con limiti netti, rilevate sul piano

cutaneo. Le bolle possono insorgere su cute sana, ma più spesso si repertano come elementi isolati o multipli nel

contesto delle chiazze eritemato-pomfoidi, contengono molta fibrina Sono di grandi dimensioni, rotondeggianti,

tese, a contenuto sieroso o raramente siero-emorragico. Le manifestazioni sono irregolarmente distribuite sulla

superficie cutanea con una certa predilezione per la radice degli arti. È possibile un interessamento della mucosa

orale sotto forma di erosioni multiple dolorose. Più raramente sono colpite sedi genitali. L'esantema può essere

esclusivamente eritemato-pomfoide. Le bolle possono essere molto piccole e mostrare tendenza al

raggruppamento erpetico. Le lesioni tendono possono risolversi sia senza esiti sia con cicatrici.

Una variante clinica rara è l'herpes gestationis o pemfigoide della gravidanza. Questa forma inizia durante il II/III

trimestre della gravidanza e si ripete ad ogni gravidanza successiva. Si può osservare una ricomparsa in

concomitanza con l'uso di estroprogestinici. Il 5-10% dei neonati può avere manifestazioni eritematobollose

transitorie dovute al passaggio degli anticorpi materni al feto.

La affezione ha andamento cronico e il trattamento prevede l'uso di cortisonici per via sistemica a dosaggi meno

elevati rispetto al pemfigo.

EPIDERMOLISI BOLLOSA ACQUISITA

L'epidermolisi bollosa acquisita (EBA) è una patologia bollosa autoimmune acquisita caratterizzata da lesioni

cutanee che coinvolgono per la maggior parte le aree distali delle estremità. Si riscontrano autoanticorpi rivolti

contro il collagene tipo VII delle fibrille ancoranti, al di sotto della lamina densa. Esistono vari tipi di epidermolisi

bollosa acquisita, ciascuna delle quali con peculiari caratteristiche istopatologiche:

• EBA classica: con un infiltrato piccolo o non infiammatorio;

• EBA simile al pemfigoide bolloso: con abbondanti eosinofili nell'infiltrato;

• EBA simile al pemfigoide cicatriziale: con coinvolgimento mucosale;

• EBA simile al pemfigoide cicatriziale di Brunsting-Perry: presenza di bolle e cicatrici a livello di testa e

collo;

• EBA simile alla dermatosi bollosa lineare IgA: con depositi lineari di IgA a livello della membrana

basale.

PEMFIGOIDE CICATRIZIALE

Il pemfigoide cicatriziale o penfigoide benigno delle mucose è una affezione cronica di tipo bolloso a evoluzione

cicatriziale della cute e/o delle mucose visibili da alterazioni anticorpomediate della membrana basale.

La malattia è più rara del pemfigoide bolloso, colpisce soggetti anziani con più di 65 anni e solo occasionalmente

giovani adulti, ed è due volte più frequente nel sesso femminile rispetto a quello maschile. Il pemfigoide

cicatriziale può colpire una sola mucosa (60% dei casi), più mucose, le mucose e la cute o solo la cute.

Le mucose più colpite in ordine di frequenza sono:

• Mucosa congiuntivale: sono colpiti di solito entrambi gli occhi, simultaneamente o in periodi successivi

• Mucosa orale: si manifesta con una gengivite cronica desquamativa, cui successivamente si aggiungono

bolle a livello del palato, della faringe, delle guance e/o della lingua. Le bolle rompendosi lasciano

erosioni, che riparano con esiti cicatriziali e talora con formazione di sinechie (indica la aderenza tra

formazioni membranose);

• Mucosa genitale: la sintomatologia è dapprima di tipo bolloso ed erosivo e poi cicatriziale;

• Mucosa laringea e faringea.

Per quanto riguarda le manifestazioni a carico della cute, esse possono essere analoghe a quelle del pemfigoide

bolloso e interessano soprattutto cute e capillizio.

Nel caso del pemfigoide cicatriziale la IFD risulta positiva nel 50-60% dei casi con depositi di IgG e C3 lungo la

giunzione dermoepidermica. La IFI risulta positiva in meno del 50% dei casi e l'antigene target è il BPAg2

(180kD). Si osserva la cosiddetta pelle di Salt-Splitz in cui i depositi sono a livello della zona epidermica, mentre

più raramente ci sono depositi a livello del derma o in entrambi i livelli. L'affezione ha decorso cronico lentamente

ingravescente.

Il trattamento sistemico steroideo è indicato solo in presenza di lesioni rapidamente evolutive e per brevi periodi,

per cui abitualmente i cortisonici vengono utilizzati per via topica o intralesionale.

DERMATITE ERPETIFORME

La dermatite erpetiforme o malattia di Duhring-Brocq, è una affezione cutanea cronica di tipo papulo-vescicolare

pruriginosa, talora bolloso associata a una enteropatia segmentaria sensibile al glutine. La dermatite erpetiforme si

manifesta prevalentemente tra i 20 e i 40 anni, ma colpisce frequentemente anche l'infanzia, soprattutto tra il II e il

VII anno di vita.

Gli antigeni di istocompatibilità HLA B8 e HLA DR3 sono presenti nel 70-90% dei casi.

La lesione ha una specifica evoluzione nel tempo: inizialmente si presenta con eritema, pomfi, papule e vescicole

che poi evolvono a erosioni e croste. L'esito può anche essere una depigmentazione postinfiammatoria, questo

perché durante la reazione anticorpale vengono distrutti i melanociti. Le lesioni hanno tendenza al

raggruppamento erpetico, le localizzazioni preferenziali sono ai gomiti, alle ginocchia, alle spalle, alla regione

sacrale, alle natiche, alla regione estensoria dell'avambraccio. Raramente le manifestazioni possono essere diffuse.

L'eruzione è preceduta è accompagnata da bruciore e da intenso prurito.

La ricerca di autoanticorpi circolanti anticute è abitualmente negativa, ma con elevata frequenza sono dimostrabili

IgA antiendomisio del muscolo liscio che rappresentano un buon indice dell'esistenza della enteropatia (infatti la

enteropatia glutine sensibile è dimostrabile nel 95% dei casi). Grazie alla dimostrazione degli IgA antiendomisio

del muscolo liscio è utile per documentare anche la esistenza di una atrofia dei villi intestinali senza eseguire la

biopsia.

La dieta priva di glutine comporta una remissione delle alterazioni intestinali nel 100% dei casi è scomparsa delle

lesioni cutanee entro 1-6 mesi. batteriche

6.Infezioni

SUPERFICIALI

Impetigine: la lezione elementare è la vescicola (eritematosa), che può evolvere in pustola ed infine in crosta.

Guarisce senza lasciare esiti cicatriziali. Predilige neonati, bambini e giovani.

Si divide in:

• impetigine comune: l’agente eziologico è lo Streptococco. Colpisce il volto preferenzialmente, può

sovrainfettarsi con l’Aureo.

• impetigine bollosa: l'agente eziologico è lo S.Aureo con la sua tossina a livello intraepidermico. Colpisce

volto, braccia e gambe. Le complicazioni sono date dalla disseminazione intraematogena, con febbre e un

rash varicelliforme.

Complicazioni SSSS)

La sindrome combustiforme da stafilococco (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, quasi sempre si

manifesta nei lattanti, nei bambini < 6 anni di età, e negli adulti immunosoppressi. E’ una dermatite esfoliativa

generalizzata. Il contagio avviene da un portatore asintomatico. Si formano vescicole larghe e molli che si si

rompono facilmente, provocando delle erosioni. L'epidermide si desquama quando le aree eritematose vengono

strofinate (segno di Nikolsky positivo)

Ecthyma: si insinua nel pioderma profondo. L'infezione è provocata da cocchi, Streptococco Piogenes, infiltra

nei neutrofili. Si sviluppa nei giovani e negli immunocompromessi. Caratterizzata da bolle e pustole simili

all’impetigine, circondate da alone eritematoso. In seguito si formano croste pluristratificate dal colore scuro

(ostracee) che può esulcerare. La risoluzione avviene con esito cicatriziale. La sede preferenziale sono gli arti

inferiori.

Follicolite: papule infiammatorie intorno ad un follicolo pilifero diventano pustole circondate da un alone

eritematoso. Si formano croste.

Follicolite da Pseudomonas: si instaura nelle aree di macerazione (es sotto costume da bagno) dopo 24-48h dalla

esposizione. Si risolve in 1-2 settimane.

Foruncolo: secondario a follicolite si estende al tessuto connettivale circostante (infundibolofollicolite) con

distruzione dell’apparato pilosebaceo. Esito cicatriziale crateriforme

Favo: agglomerato di più foruncoli a decorso parallelo. Il quadro sintomatico è più grave e doloroso, può portare

ad una pannicolite.

Corinebatteri

Erythrasma: agente eziologico corin. Minutissumum. Causa chiazze e di colore dal rosso al bruno, con squame

Più comune nei climi caldi delle zone tropicali, coinvolgono soggetti obesi, per lo più adulti con

aderenti.

sudorazione intensa, i diabetici o persone con scarsa igiene. Colpisce preferenzialmente le pieghe genito-

Di solito, le lesioni sono

crurali e la faccia interna delle cosce, nelle donne anche la piega sottomammaria.

asintomatiche, ma a volte producono leggero prurito. (Maleodorante)

Antrace: L'antrace è un'infezione cutanea rara causata dal bacillo dell’antrace. Al giorno d'oggi è

principalmente una malattia professionale che si verifica in coloro che maneggiano i peli, pelli, lana, o le

carcasse di animali infetti (allevatori, macellai, veterinari...). Oltre al polmone e malattie intestinali, ci

sono due varianti cutanee :

• pustola maligna: papule-vescicole con contenuti sieroemorragici, che evolvono ad un’escara

necrotica centrale circondata da piccole vescicole. Si accompagna a linfangite e linfoadenopatia

regionale. La lesione è indolore.

• edema maligno: coinvolgimento del tessuto sottocutaneo, con gonfiore della zona interessata

e piccole vescicole e escare sulla superficie .

PROFONDE

Ecthyma gangrenoso: negli immunosoppressi, neutropenici, neoplasie disseminate, spesso sovrainfettato da

Pseudomonas aeruginoso. Si formano vescicole, bolle con aloni violacei e lesioni emorragiche. In seguito si forma

una crosta necrotica con una sottostante ulcera necrotica. Le sedi tipiche sono ascelle, inguine e pieghe.

Erysipelas: causata da Streptococco emolitico di tipo A (talvolta B, C, G e aureo). È una infezione esogena,

entra dalle fratture della pelle, si sviluppa soprattutto negli arti inferiori e sul volto. Si presenta come una chiazza

rossa con superficie lucida e si associa a febbre, linfangiti e linfoadenopatia dolorosa. Episodi ripetuti possono

causare linfedema cronico ed evolvere in elefantiasi .

Fascite necrotizzante: colpisce il derma profondo. L'esordio è subdolo, edematoso, poi bolle che evolvono in

bolle flaccide e infine in necrosi progressiva. Le localizzazioni principali sono le estremità (Gangrena di Fornier

colpisce genitali e scroto)

Neisseriae Gonorrea - vedi con mts

Meningococchi: improvviso sviluppo di petecchie che si estendono rapidamente in grandi aree purpuriche,

ecchimosi e aree necrotiche (porpora fulminante). Il processo di solito il risultato di complicazione di meningite

meningococcica. Oltre alle lesioni cutanee, i pazienti presentano gravi sintomi sistemici, con febbre, shock e

coagulazione intravascolare disseminata. Istopatologia: Trombosi dei piccoli vasi sanguigni del derma e la risposta

infiammatoria sparse .

Mycobatteri

Tbc: Il patogeno più comune è il Mycobacterium tuberculosis

tipica granulomatosa primaria o secondaria.

hominis, ma alcune infezioni sono dovute a M. tuberculosis bovis o M. tuberculosis Avis.

• Granulomatosa: La TBC cutanea primaria consegue alla penetrazione del bacillo nella cute. Si localizza

al volto, sul naso, su una guancia, o nel padiglione auricolare; ma può anche avere localizzazione

genitale. Dopo un periodo d’incubazione di 2-6 settimane si forma un nodulo molle detto lupoma,

rapidamente ulcerante. In seguito può comparire una linfangite ed è sempre presente una adenopatia

satellite i più linfonodi. Viene detta anche Lupus volgare

• Scrofuloderma: è caratterizzata da necrosi colliquativa. I noduli sottocutanei aderiscono alla cute

violacea, e si estendono senza flogosi (fredda), mentre la nodosità si fa molle e fluttuante. La

colliquazione si sviluppa nella parte centrale con fistolizzazione ed escrezione di materiale caseoso siero-

purulento. Questi pazienti sviluppano una risposta immunologica molto bassa, anche la Mantoux è

scarsamente positiva. Cronicizza ed esita in cicatrici atrofiche

• forma cronica di tuberculois cutanea in individui precedentemente

Tubercolosi verrucosa:

sensibilizzati con una reazione di ipersensibilità ritardata, Mantoux fortemente positiva. Il contagio

avviene per inoculazione esogena in individui a contatto con M. tuberculosis hominis (medici legali,

patologi) o da M. tuberculosis bovis (allevatori, macellai, veterinari) L’evoluzione è lenta, con una piccola

lesione infiltrata di colorito rosso giallastro, ricoperta da squame ipercheratosiche tipicamente sul dorso

delle mani. Le lesioni tendono a guarire dal centro alla periferia, lasciando cicatrici atrofiche.

• Tubercolosi orifiziale: È la conseguenza ulcerativa della TBC polmonare, intestinale o anogenitale,

con eliminazione di bacilli virulenti per via canalicolare. Questa forma si sviluppa in soggetti con scarsa

risposta immunologica contro M. tuberculosis (AIDS, alcolisti).La lesione infiltrata determina una lesione

ulcerosa dolorosa, con granuli gialli alla base (granuli di Trelat). La Mantoux risulta negativa,

l’evoluzione è dipendente dalla infezione di base.

• Tubercolosi miliare della pelle: si sviluppa in bambini immunocompromessi o neonati, post

infezione da HIV o morbillo. Eruzione con papule eritematose pruriginose, che possono ulcerare

o agglomerarsi, con centri necrotici. Generalmente la prognosi è infausta.

• Tubercùlidi: vengono considerati classicamente come una reazione di ipersensibilità ritardata

al micobatterio. Al giorno d’oggi invece sono considerati come il risultato di batteriemia di un

limitato numero di micobatteri in individui con una buona risposta immunologica. Le manifestazioni

sono:

• lichen scrofulosorum: con lesioni simili al Lichen planus

• tubercùlidi: papulo-necrotici: papule con necrosi centrale che esitano in cicatrici atrofiche.

• eritema indurato di Bazin: si osserva nella faccia posteriore delle cosce di adulti e donne anziane.

E’ una pannicolilte con vasculite.

Mycobacterium Leprae o bacillo di Hansen: colpisce naso e nervi periferici, ha un'incubazione di 2-5aa per la

lebbra tubercoloide, 8-12 per la lebbra lepromatosa.

Nella prima fase iniziale e transitoria della lebbra quando non è possibile determinarne il tipo si avranno

macchie ipocromiche con margini ben definiti per lo più situate sul viso, glutei o tronco.

La crescita dei capelli e la funzione del nervo sono integri o mostrano termo-anestesia.

L’evoluzione della lebbra dipende dall’estensione e dalla diffusione del micobatterio, ma anche dal

grado di immunità cellulo-mediata contro il M. leprae:

• risposta debole: la lebbra lepromatosa. Nella lebbra LL si hanno lesioni multiple, talvolta che

coinvolgono tutta la cute, nodulari a margini sfumati, papule... L'aspetto principale è quello di noduli duri,

che a volte possono essere estesi a tutto il volto e dare un aspetto così detto "leonino", se è presente un

diffuso ispessimento della pelle è detta “lepra bonita”. Le lesioni comunque sono simmetriche, possono

perforare e andare a livello viscerale. Tipica anche la perdita della peluria nelle sedi di lesione. I nervi

sono palpabili come cordoni duri, ma la sensibilità può essere conservata. Essendo questa forma associata

ad un deficit dell'immunità, si ha la presenza dei batteri nelle lesioni, che sono schiumose e colliquate. Il

macrofago non risce a distruggere il patogeno ma lo dissemina per il corpo, fino anche a causare vasculiti

da precipitazione di immunocomplessi.

• risposta forte : la lebbra tubercoloide. Nella LT sono presenti placche eritematose con bordi

netti di forma anulare, estensione periferica. Le lesioni mostrano anestesie sensoriali e termiche. I nervi

sono duri e palpabili. Le lesioni assumono un aspetto tipicamente granulomatoso, in quanto la reazione

immunitaria è la manifestazione prevalente. I macrofagi distruggono il batterio, ma l’immunità porta

avanti azioni lesive e si forma in sede un granuloma. Reazione di Mitsuda positiva (comparsa di un

elemento papuloso, persistente anche per alcune settimane, dopo inoculazione di materiale prelevato da

nodulo specifico lebbroso contenete bacilli)

Rickettsiae conorii : febbre bottonosa endemica dell’area mediterranea e in Africa. 5-7gg di incubazione, dopo

il morso di una varietà di zecca, si formano petecchie nere, "tache noir" (escare scure) seguite da eruzione maculo-

papulare eritematosa si sviluppa sugli avambracci per poi diffondersi fino ai palmi, al viso e anche ai piedi.

L’eritema scompare col tempo, al calare della febbre.

Treponema pallidum vedi con mts

Borreliosi: B. Burgdoferi causa la malattia di Lyme. Morso di zecche. Causa l’eritema migrante e

l’acrodermatite atrofica cronica. Può essere associata a linfomi di tipoB se non trattata. Le lesioni primarie sono

eritemi dalla forma inizialmente anulare che si estendono verso la periferia con al centro il morso della zecca.

L’acrodermatite si sviluppa quando l’eritema è diffuso e viene sostituito da atrofia cutanea, perdita degli annessi e

ipopigmentazione; questo avviene nei pazienti anziani, possono essere simili alla morfea o dare noduli

periarticolari. virali

7.Infezioni

HERPES VIRUS

H.simplex HSV1-2

I virus del gruppo herpes si riattivano periodicamente e sono patogeni a replicazione intranucleare; il virus è a

DNA neuro-dermotropo. HSV1-2 sono virus ad alta prevalenza nella popolazione, la prima infezione si ha

generalmente nell’infanzia, sono possibili riacutizzazioni in tutto il corso della vita; le localizzazioni tipiche sono

facciali >HSV1 e genitali >HSV2. La trasmissione puó avvenire da un infetto sia durante la prima infezione, sia

durante la latenza, si adurante le riacutizzazioni. La terapia è sempre con acyclovir.

HSV-1: Le manifestazioni cliniche sono dermatosi eritemato-vescicolose a decorso acuto. La forma piú comune è

orale con una gengivostomatite erpetica (80%), cheratocongiuntiviti, peterecci, se grave puó causare una

encefalite. Negli HIV+ le infezioni sono persistenti. Raramente puó generare sebaceiti erpetiche con placche

eritematose. Le vescicole sono molto numerose dal contenuto limpido se non sovrainfettate, si erodono facilmente

generando lesioni giallastre dolenti e sanguinanti. La recidiva più comune è labiale e perilabiale (neurotropo-> nel

trigemino), negli operatori sanitari è possibile localizzazione alle mani, negli sportivi in altre sedi dopo contatti.

HSV-2: L’infezione primaria può essere asintomatica. Se si sviluppa si ha una eruzione eritemato/ edemato-

vescicolosa, con vescicole in grappoli a contenuto prima sieroso poi purulento. Danno prurito e si erodono

formando croste bruno-giallastre. Generalmente le lesioni sono ai genitali, ma possono essere ovunque. La

prevalenza aumenta con l’aumentare dell’età, ceto sociale basso, coppie omosessuali, HIV+.

gravidanza

In è favorita l'infezione primaria, sia la frequenza delle recidive, oltre alla diffusione multiorgano. Il

nascituro viene infettato intrapartum. Nel primo trimestre può causare aborto. Nel 2-3mese può causare danni

nella crescita e parto prematuro con herpes neonatale. Il tasso di mortalità nei neonati con malattia disseminata

non trattata è pari all'85%; in quelli con malattia localizzata non trattata e con encefalite, è pari circa al 50%.

Almeno il 95% dei sopravvissuti presenta esiti neurologici gravi.

HIV+:

HSV in

• Infezioni persistenti da H.Simplex in cui le lesioni erpetiche tendono a non guarire, recidivano spesso e

rispondono male al trattamento -> Sospettare infezione da HIV.

• Follicolite erpetica con lesioni cheratosiche persistenti. Frequentemente si misdiagnosticano come

verruche volgari e solo l’esame istopatologico rivela la diagnosi

->Sospettare infezione da HIV.

• Ulcere erpetiche genitali o perianali persistenti -> Sospettare infezione da HIV.

Eruzione varicelliforme di Kaposi (eczema erpetico): Infezione cutanea disseminata più frequentemente da

virus HSV. (Possibile anche da altri virus). Si sviuluppa su patologie cutanee come: dermatite atopica, malattia di

Darier, ittiosi, micosi fungoide, etc. Si associano febbre elevata, compromissione generale e linfoadenite.

Varicella - Zoster virus

L’infezione primaria è la varicella, cui segue una fase di latenza, e una fase di riattivazione detta herpes zoster o

fuoco di S. Antonio. Negli immunodepressi la varicella può dare complicazioni sistemiche con aumentata gravità

e mortalità.

La varicella si presenta con eruzioni eritemato-vescicolose, il cui liquido si intorbida nei giorni, è tipica

l’ombelicazione. Il virus risolta l’infezione primaria va ad insediarsi nei gangli spinali. I fattori di riacutizzazione

sono legati all’età del soggetto, traumi, immunodeficienze e patologie sistemiche.

Lo zoster “classico” si presenta come una eruzione eritemato- edemato-vescicolosa che si estende sul territorio di

sfioccamento del nervo, con disposizione metamerica. Le vescicole diventano pustolose per risolversi in 7-10gg in

croste. Generalmente è asimmetrica. Sono presenti anche dolore neuritico acuto e può causare paralisi facciale.

Lo zoster negli immunodepressi è più grave, può essere cronico e disseminare a livello viscerale sistemico, con

aumentata gravità e mortalità

Altre varietà cliniche:

• Zoster sine herpete: eruzione cutanea assente o limitata a piccoli eritemi.

• Zoster multimetamerico: più dermatomeri sono interessati.

• Zoster necrotico emorragico: le vescicole diventano di grandi dimensioni e compaiono aree di

mortificazione del tessuto che portano esiti cicatriziali

• Zoster dei nervi cranici:

• VII: Lesioni alla lingua. Perdita del gusto

• VII e VIII: S. Ramsey Hunt: P. facciale e lesioni all’orecchio esterno, timpano, etc.

• V ( 2ª e 3ª ramo del trigemino): Lesioni al cavo orale

• V ( 1ª ramo): Lesioni alla punta del naso

Epstein Barr (HHV-4)

Causa la mononucleosi infettiva. Può provocare un’eruzione maculo-papulosa in pz con mononucleosi infettiva

trattati con ampicillina. In pazienti con AIDS si può sviluppare leucoplasia villosa; processi linfoproliferativi,

carcinoma linfoepiteliale nasofaringeo.

Virus HHV 6

Provoca l'exantema subitum o sesta malattia nei bambini (trasmissione attraverso la saliva) con febbre elevata

(fino ai 41°C). Si accompagna generalmente con un’eruzione maculo-papulare a livello del tronco, che si espande

poi al resto del corpo. Non necessita terapia specifica.

Virus HHV 7

Molto simile a HHV6 con riattivazione di exantema e febbre.

Virus HHV 8 sarcoma di Kaposi

- Associato al (HIV)

Questo visrus è stato isolato in tutte le fasi della malattia di Kaposi; è stata dimostrata anche associazione con la

malattia di Castelman ed il linfoma effusivo primitivo (PEL) delle cavità anatomiche. HHV-8 è un virus

oncogenico associato al Sarcoma di Kaposi. Il sarcoma di Kaposi è un tumore di origine mesenchimale che si

presenta con la comparsa simultanea di lesioni rosso violacee multiple della cute e, nelle forme più aggressive, dei

visceri. Si può vedere un infiltrato infiammatorio di linfociti T nelle sedi di lesione. Le macule possono evolvere

in papule e noduli ripieni di cellule eritrocitarie intrappolate, che degenerando formano aggregati con gli eosinofili

e depositi di emosiderina.

Malattia mani piedi bocca

E’ causata da virus intestinali della famiglia dei picorna virus, cocksakie o enterovirus. Si sviluppano vescicole

eritematose intorno alla bocca, sulle mani e sulla pianta dei piedi. La patologia è a decorso rapido (5gg) senza esiti

particolari.

Pox virus - mollusco contagioso

Il contagio è diretto interumano, si presenta con papule emisferiche, traslucide e ombelicate, negli adulti può

essere una MTS in regione ombelicale. Le lesioni raggiungono un picco intorno al secondo terzo mese

dall’infezione, per poi regredire. Possono comunque essere rimosse con pinzetta curva o cucchiaio di Volkmann.

Nei pazienti con AIDS le lesioni possono essere molto numerose e voluminose.

Acrodermatite papulosa infantile - Malattia di Gianotti-Crosti

Sindrome ad eziologia molteplice che si manifesta con papule monomorfe, rosse, lenticolari e piatte, che

interessano simmetricamente il volto, le natiche e gli arti (risparmiando il cavo popliteo); persiste per 3-6

settimane. L’acrodermatite papulosa infantile è spesso la prima manifestazione di un’infezione da HBV (virus

scoperto nel ‘68, associato a questa patologia negli anni ‘70), contratta dal bambino per via orale, respiratoria o

tramite contatto su piccole ferite. Anche altri virus o batteri possono comunque causarla.

L’epatite è anitterica, nei bambini più piccoli le lesioni tendono ad essere anche emorragiche e possono interessare

il tronco.

L’eruzione cutanea si risolve in maniera spontanea, il trattamento non è necessario a meno di concomitante

compromissione epatica o nell’evoluzione in epatite cronica. Il soggetto può diventare portatore sano del virus B.

Criteri diagnostici per la sindrome di Gianotti Crosti:

• Eruzione papulosa o papulo vescicolare, asintomatica od occasionalmente pruriginosa simmetricamente

localizzata alle estremità, faccia, natiche, risparmia i cavi polplitei e il tronco.

• Insorgenza durante l’infanzia (età media: 2a)

• Durata media dell’eruzione cutanea: 3 settimane

• Non recidive

• Costante associazione con una virosi o una infezione batterica

HPV

Verruche

Le verruche sono infezioni croniche della cute che si manifestano con papule, noduli o vegetazioni a superficie

più o meno cheratosica. [Lesioni proliferative della stessa natura che hanno localizzazione mucosa sono detti

papillomi virali, in sede anogenitale condilomi piatti o acuminati.]

Il referto anatomopatologico presenta coilocitosi, ossia la presenza di epiteliociti nucleati -> quando l'HPV è

entrato nella cellula sintetizza le proteine E6 e E7, che legano rispettivamente p53 (degradandolo è impedita

l'apoptosi) e la proteina RB (rendendo inefficace la regolazione del ciclo cellulare). Questo causa divisioni

cellulari incontrollate e proliferazione.

Dopo il contagio occorrono dai 2 ai 6 mesi per la comparsa delle lesioni. Il contagio avviene per per contatto

diretto o indiretto, la disseminazione avviene per auto-inoculazione.

Varietà cliniche:

• verruche volgari : 70% dei casi. Rilevatezze emisferiche di colorito grigiastro, secche e cheratosiche, di

varie dimensioni; spontaneamente indolenti, ma dolorose alla pressione. Si localizzano al dorso delle

mani, ai gomiti, alle ginocchia, al dorso dei piedi, ma possono interessare qualsiasi sede corporea.

• palmari e plantari :25% dei casi. Area rotondeggiante più o meno cheratosica, talvolta disseminata di

piccoli puntini nerastri che contengono a livello delle papille dermiche capillari dilatati. Molto dolorose

alla pressione possono confluire in placche

• piane : lesioni di tipo papuloso, di pochi mm di diametro a superficie piana scarsamente cheratosica,

colorito giallo bruno, isolate o in piccoli gruppi. Colpiscono volto, dorso delle mani e avambracci. Più

comuni nei bambini e nelle giovani donne.

• filiformi e digitate : si presentano con peduncoli a superficie cheratosica di colore bianco grigiastro,

indolenti. Nel bambino interessano le aree periorifiziali del volto e nell’adulto della barba.

Le manifestazioni mucose sono simili a quelle cutanee a livello del cavo orale: papulosi in piccoli gruppi, con

papillomatosi orale florida.

iperplasia focale epiteliale, o masse vegetanti bianche che spesso confluiscono in

Localizzazioni anogenitali con MTS

Ecthyma contagioso - nodulo del mungitore (“vaiolo da stalla”)

E’ causato dal parapox ovis, è una patologia autolimitante. Nell’uomo causa delle macule rosse sulla pelle che

evolvono in pustole e noduli essudanti, si sviluppa linfangite agli arti colpiti. Il numero di noduli nell’uomo è <10,

se in numero maggiore il soggetto è immunodepresso. Non c’è una terapia specifica perché generalmente guarisce

autonomamente, possono però essere associate terapie antibiotiche locali per evitare le sovrainfezioni.

8.Infezioni micotiche

Le infezioni da funghi sono numerose e possono essere classificate in superficiali, profonde quando colpiscono

derma e ipoderma, sistemiche quando la localizzazione primitiva è extracutanea.

PITYRIASIS VERSICOLOR – PYTIROSPORUM OVALE

Micosi comunissima causata dalla Malassezia furfur (prima chiamata Pityrosporum ovale) saprofita endogeno

della cute normale, particolarmente attivo nei periodi/climi caldo-umidi. E’ un’infezione cronica dello strato

corneo, asintomatica, che si manifesta con lesioni non infiammatorie, finemente desquamanti di colorito camoscio

o ipopigmentate. Colpisce selettivamente dopo la pubertà.

Fattori scatenanti la patologia:

• Individuali: età (giovane, adulta), pH cutaneo, seborrea, sudorazione, diminuita velocità di turnover

cutaneo, gravidanza, malnutrizione.

• Climatiche: maggior incidenza nei mesi estivi e in regioni con clima caldo-umido.

• Iatrogene: comparsa dopo terapie steroidee, estroprogestiniche

Le lesioni sono in primo tempo localizzate, lenticolari finemente desquamanti, leggermente eritematose. La

desquamazione può essere meglio evidenziata con un leggero grattamento. Gli elementi iniziali possono confluire

in chiazze di ampie dimensioni, spesso figurate.

Le sedi più comunemente interessate sono il tronco, la regione nucale, gli arti superiori, i cavi ascellari e talora le

regioni inguinali. In soggetti con pelle scura o dopo esposizione al sole si può avere leucodermia per interferenza

nella sintesi di melanina indotta dal micete.

Terapia prevalentemente topica con prodotti solforati, imidazolici in crema o lozione. Sistemica in forme molto

estese o recidivanti con imidazolici per os.

La diagnosi è facile per la forma pigmentata mentre la varietà leucodermica va in DD con la vitiligine (circondata

da cute più scura della norma) e con la lebbra tubercoloide (in cui però c’è anestesia termo-dolorifica dell’area

depigmentata).

CANDIDIASI

Con questo termine si indicano infezioni causate da un lievito, la Candida albicans, e occasionalmente da altre

specie di Candida. Si manifestano più frequentemente con infezioni della cute e delle mucose. Raramente possono

interessare organi interni, causare setticemia, endocarditi e meningiti.

Eziologia : Candida albicans, lievito che si riscontra abitualmente nel cavo orale, nell'intestino, vagina, talvolta

cute come saprofita, le sue infezioni sono infezioni opportunistiche. Alcuni fattori ne favoriscono lo sviluppo: la

terapia antibiotica e steroidea, l’uso di contraccettivi ormonali, la gravidanza, il diabete e la diminuzione delle

difese immunologiche.

Forme cliniche:

• Candidiasi orale (mughetto): o stomatite pseudomembranosa, è più frequente nei neonati, negli anziani o

negli immunocompromessi. Chiazze biancastre di consistenza caseosa, facilmente rimovibili e lasciano

sotto una zona rossa laccata. Può associarsi una stomatite angolare da candida all’angolo della bocca con

fenomeni desquamativi.

• Cheilite angolare: fenomeni desquamativi agli angoli della bocca che prima appiono grigiastri e ispessiti.

• Intertrigine da Candida: facilmente riconoscibile se le chiazze sono delimitate da un orletto biancastro e

piccole pustole, la pelle appare macerata e sfrangiata. Si sviluppa nelle grandi pieghe, più spesso in

diabetici.

• Candidiasi interdigitale: caratteristiche simili alla intertrigine ma sono colpiti gli spazi interdigitali, con

area eritematosica circondata da un orletto di macerazione.

• Perionissi da Candida e onicomicosi: il micete è a livello della piega ungueale e si ha tumefazione del

periochio, con eritema e pus caseoso alla pressione.

• Vulvovaginite: intenso e diffuso eritema ed edema della mucose, con piccole abrasioni ragadiformi. Si

associa prurito intenso e bruciore con esacerbazioni nel periodo premestruale. Causa leucorrea ad aspetto

caseoso (“a ricotta”).

• Balanite: eritema diffuso, rosso e traslucido, delle semimucose balano-prepuziali con bordi netti e orletto

epiteliale distaccato, presenta un’area di rispetto perimeatale. È sempre presente prurito.

• Candidiasi della regione del pannolino: essendo la zona calda e umida perennemente sono favorite le

micosi

• Granulomi moniliasici: forma severa e resistente al trattamento, causa lesioni vegetanti in cute e mucose

• Candidosi muco-cutanea cronica (negli immunodepressi): insorge nei primi tre anni di vita con

mughetto, stomatite angola, onissi, perionissi, sintomi genitali e cutanei. Infezione disseminata della

pelle. Se insorge in età adulta può essere sintomo di timoma.

DERMATOFITOSI

Le dermatofitosi o tigne sono micosi cutanee superficiali che a seconda della zona colpita si manifestano aree

alopeciche con chiazze eitemato-desquamative a limiti netti, alterazioni ungueali, talvolta con lesioni circoscritte

infiltrative.

I dermatofiti hanno un particolare tropismo per le strutture cheratiniche, causando micosi superficiali e degli

annessi (peli e unghie). I Dermatofiti si suddividono in tre generi:

• Microsporum: parassitano il pelo in vivo, formando microspore ectothrix (spore all’esterno del pelo)

• Trichophyton: infezioni di tipo endotrix (spore all’interno del pelo), ectotrix

• Epidermophyton/Favo: (non parassita il pelo)

SPOROTRICETI: causano infezioni profonde e danni ai linfatici .

BLASTOMICETI: causano micosi profonde e sistemiche più frequenti nei climi tropicali.

Tinea capitis

E’ una patologia che ha obbligo di denuncia all’uffiio di igiene, con grande variabilità delle specie a seconda

dell’area geografica: in Europa è più frequente il M.canis e il M. gypseus.

Con questo termine si indicano tutte le infezioni micotiche del capillizio:

• Tinea capitis microsporica : si manifesta con chiazze alopeciche di grandi dimensioni (3-6cm) non

infiammatorie: la superficie appare leggermente desquamante e i peli spezzati a brevissima distanza

dall’origine 4-5mm. Contagio diretto animale-bambino, bambino-bambino. L’incubazione è di 15 - 21

giorni circa. Il micete parassita in un primo tempo le cellule epiteliali del follicolo, poi penetra nel pelo.

Le piccole spore si dispongono ad ammassi all'esterno del pelo (infezione ectotrix). Guarisce senza

lasciare cicatrici. L’illuminazione con luce di Wood dà una tipica fluorescenza verde. Al MO è possibile

vedere che il pelo è parassitato dall’interno.

• Tinea capitis tricofitica : colpisce i bambini, rara nell’adulto. Le chiazze sono piccole e multiple 1-2mm, i

segni infiammatori più evidenti, eritemato-desquatavie, il pelo è parassitato dall’interno con deposizione

anche all’esterno (ecto-endotrix). Il pelo è spezzato all’ostio -> tinea “a punti neri” talvolta ricoperto da

una pellicola biancastra. L’incubazione è di 15 gg, può dare tinea capitis infiammatoria (kerion celsi)

• Tinea capitis infiammatoria: lesioni infiammatorie localizzate soprattutto in regione occipitale; si

manifestano in primo tempo con aspetto morfologico di tigna tricofitica, successivamente si ha

infiltrazione, formazione di una lesione molle e dolente. Alla spremitura fuoriesce dai follicoli pus misto a

frammenti di peli. La guarigione avviene con esiti cicatriziali ed alopecia.

• Tinea favosa : è l’unica con un agente eziologico precipuo, cioè il T. schoenleini, è detta anche “tigna della

miseria” ed è molto rara nei Paesi ad alto standard socioeconomico (ormai molto rara in Italia). Colpisce

sia bambini che adulti, guarisce con esiti cicatriziali se non viene tempestivamente curata. Clinicamente è

caratterizzata dallo scutolo favoso, una concrezione di micelio e detriti cutanei di circa 1 cm di diametro,

friabile, di color giallo-zolfo e dal cattivo odore (sa di urina di topo). Sedi: capillizio, cute glabra

Tinea barbae – sicosi micotica

È causata per lo più da dermatofiti zoofili (T. mentagrophytes, T. tonsurans, T. verrucosum) e solo

occasionalmente dal T. rubrum, che è antropofilo. Colpisce i maschi adulti che risiedono in zone agricole:

agricoltori, stallieri e veterinari, che hanno contatti con animali domestici di grandi dimensioni. I caratteri

flogistici sono predominanti ma è comune l’evoluzione a forme a lento decorso come la sicosi e il kerion. provoca

lesioni follicolari pustolose, granulomatose, notevolmente infiammatorie. Può causare una cicatrice alopecica

nella sede colpita, più spesso in regione perilabiale e mentoniera.

Tinea faciei

È l’infezione da dermatofiti della cute glabra del volto colpisce i bambini e le donne. Si manifesta con: lesioni

eritemato-squamose, spesso pruriginose a contorni anulari e policiclici; oppure con papule e pustolole follicolari. I

dermatofiti coinvolti più comunemente sono T. mentagrophytes, T. rubrum, M. canis. L’esposizione al sole può

aggravare le manifestazioni cliniche soprattutto nella componente infiammatoria.

Tinea manuum

In regione palmare l'infezione dermatofitica assume aspetti clinici particolari:

• Chiazze eritemato-squamose a bordi irregolari

• Accentuazione dei solchi interdigitali

• Desquamazione vescicolazione

• Ipercheratosi

• A volte concomitante parassitazione ungueale

Onicomicosi dermatofitica Tinea unguium

È causata da T. rubrum, T. mentagrophytes, raramente da E. floccosum. Le caratteristiche principalil sono:

• opacamento della lamina ed ispessimento

• ipercheratosi subungueale pulverulenta, talvolta con invasione della piega prossimale

• distacco della lamina dal letto ungueale

• distruzione della lamina

Tinea cruris

Malattia trasmissibile per contagio interumano diretto con sudorazione, pratica di sport di contatto. La lesione si

localizza selettivamente a livello dell’inguine (sinistro) e dell’interno coscia, estendendosi poi ai glutei e

all’inguine controlaterale. Si manifesta dapprima con chiazze eritematose, poi squamose ed erosive con estensione

centrifuga arciforme, a bordi rilevati. Nelle pieghe può essere sede di macerazione e causare lesioni papulose

follicolari. Causa prurito e bruciore.

Tinea pedis (“piede d’atleta”)

Molto comune, il contagio è indiretto, facilitata dall’utilizzo di calzature di gomma, facilitata inoltre da condizioni

di disidrosi/iperidrosi plantare. Spesso la tinea pedis può associarsi a onicomicosi e/o a tinea manuum. Spesso

interessa un solo arto (anche la mano), e si presenta in tre forme cliniche:

• intertriginosa: interdigitale, pruriginosa, con aree di macerazione, nei piedi la sovrapposizione batterica

può dare una dermatofizie complessa

• ipercheratosica “a mocassino”: con eritema, lesioni ipercheratosiche e desquamazione, a limiti netti

• infiammatoria plantare: vescicole e bolle nella regione plantare


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Tinytiny

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (6 anni)
SSD:
Università: Milano - Unimi
A.A.: 2017-2018

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Tinytiny di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Dermatologia e venereologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Milano - Unimi o del prof Gianotti Raffaele.

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