Chirurgia generale - colangite sclerosante

IPERBILIRUBINEMIAINDIRETTA (1)

• EMOLISI
  • Ereditaria
  • Sferocitosi, Elissocitosi, Carenze Enzimatiche
  • Sckle cell anaemia
• Acquisita
  • Microangiopatia
  • Emoglobinuria parossistica notturna
  • Disordini Immuni

IPERBILIRUBINEMIAINDIRETTA (2)

• ERITROPOIESI INEFFICACE
  • Carenza di Vit. B12, acido folico o ferro
• DA FARMACI
  • Rifampicina, Probenecid, Ribavirina, penicillina
• EREDITARIE
  • S. di Crigler-Najjar I e II
  • S. di Gilbert

IPERBIIRUBINEMIA MISTA(EPATOCELLULARE) (1)

• VIRALE
  • Virus dell'epatite A, B, C, D, E.
  • Virus di Ebstein Barr (EBV)
  • Citomegalovirus
  • Herpes simplex
• ALCOOL
• FARMACI
  • Dose dipendenti
  • Idiosincrasici

IPERBILIRUBINEMIA MISTA(EPATOCELLULARE) (2)

• TOSSINE AMBIENTALI
  • Cloruro di vinile
• MORBO DI WILSON
• EPATITE AUTOIMMUNE

IPERBILIRUBINEMIADIRETTA (1)

• COLESTASI INTRAEPATICA
  • Epatiti virali (forma fibrosante)

• Tossina del Clostridium difficile: negativa
• Sangue occulto: +++
• Fibre muscolari non digerite

URINE– Bilirubina : +++-– Urobilinogeno ++-

ESAMEEMOCROMOCITOMETRICO• Ematocrito: 37 %• Leucociti. 16.000• Piastrine 504.000• Formula leucocitaria: N. 86, L. 7 , M. 7 %

ESAMI DI LABORATORIO(1)• Calcemia 8,0 mg %• Colesterolemia 104 mg %• Protidemia.– Totale 7,8 g %– Globuline 5,5 g %– Albumine 2,3 g %

ESAMI DI LABORATORIO(2)• SGOT: x 1,5• SGPT: x 1,5• Fosfatasi alcalina : x 3• Gamma G.T.: x 4• Dosaggio di farmaci e droghe: neg.

ESAMI DI LABORATORIO(3)• ANA: 1: 180 pattern omogeneo• A. Antimuscolo liscio: 1: 80• A. Antimitocondrio : neg.• Test per Epatite A : neg• Test per Epatite B : antigene : neg• anticorpo : pos.• Test per Epatite C : neg.

ALTRI ESAMI• Ecografia Addominale: negativa• Tomografia computerizzata : negativa,anche con mezzo di contrasto

INFEZIONE DACLOSTRIDIUM DIFFICILE• Rara nei giovani non predisposti.• Fattori

predisponenti.– Ospedalizzazione– Uso di antibiotici– Età avanzata– Procedure gastrointestinali non chirurgiche– Immunocompromissione– Malattia sottostante

DIARREA E CLOSTRIDIUM

• Non fattori di rischio
• Terapia con metronidazolo lunga
• Transaminasi elevate ( non usuali)
• Ittero: non spiegabile.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

• Individuare disordine clinico capace dicausare:
• Malattia intestinale
• Protidodispersione
• Malattia epatica
• Polmonite ( intercorrente ? )

MALATTIA INTESTINALE

• Infezione ( improbabile)
• Sprue
• Inflammatory Bowel Disease (IBD)
• Colite ulceratica
• Morbo di Crohn

DIAGNOSI DI SPRUE

ARGOMENTI A FAVORE

• Causa dispersione proteica
• Si associa con malattie epatiche autoimmuni
• Epatite
• Cirrosi biliare primitiva
• Colangite sclerosante primitiva
• Presenta elevazione aspecifica delle transaminasi

DIAGNOSI DI SPRUE

ARGOMENTI

CONTRARI

• ETA - Bambini piccoli ed adulti
• Non sono presenti dolori nei quadranti alti dell'addome (Epatopatia associata?)

DIAGNOSI DI IBD

ARGOMENTI A FAVORE

• Frequente associazione con:
• Perdita di proteine
• Disturbi autoimmuni epatobiliari
• Diarrea ematica
• Febbre (specie colite ulcerosa)
• Leucocitosi
• Dolore retrosternale
• Interessamento esofageo del m. di Crohn

DIAGNOSI DI IBD

ARGOMENTI CONTRARI

• Diarrea modesta
• Ematochezia non intensa

EAPATOPATIA

• Segni di colestasi presenti:
• Bilirubina coniugata
• Fosfatasi alcalina
• Gamma Glutamil transferasi
• Tuttavia:
• Non calcoli
• Non dilatazione delle vie biliari extraepatiche
• Fegato di dimensioni normali

EPATOPATIA-EPATITI VIRALI

• Diagnosi improbabile:
• Transaminasi troppo basse
• Marcatori virali negativi
• HBSAg positivo
• vaccinazione

EPATOPATIA

• Frequente associazione fra:
• IBD
• Epatite autoimmune (AH)
• Colangite primitiva sclerosante (PSC) - 10% dei casi