Cardiopatie congenite dell'adulto

TERAPIA:

MEDICA: soprattutto DIURETICI se SCOMPENSO;

1) CHIRURGICA (risoluzione definitiva).

2)

1. CARDIOPATIE NON CIANOGENE CON FLUSSO POLMONARE

 :

P ERVIETÀ DEL DOTTO ARTERIOSO DI

BOTALLO

Definizione:

Cardiopatia congenita non cianogena ove si osserva la mancata obliterazione, entro 3 mesi, del

vaso che durante la vita fetale mette in comunicazione l’arco aortico e l’arteria polmonare sx (dotto

di Botallo). La pervietà del dotto arterioso può essere un difetto isolato o associato ad altri difetti

cardiaci congeniti.

Epidemiologia:

10-15% cardiopatie congenite;

• 90% anomalie isolate;

• Frequente nei neonati pretermine, nelle madri con rosolia in gravidanza e nelle sindromi

• malformative;

Sesso: principalmente F;

•

Fisiologia del dotto arterioso:

Il dotto di Botallo, alla nascita, si restringe sino a chiudersi stimolato in questo dall’aumento della

pressione di ossigeno nel sangue arterioso che segue i primi atti respiratori. La chiusura del dotto

avviene solitamente nel primo giorno di vita extrauterina, talvolta è più tardiva.

Fisiopatologia:

La conseguenza emodinamica della pervietà del dotto di Botallo sono legate principalmente a due

fattori: Dimensioni del dotto (da pochi mm a 1,5cm);

• Entità delle pressioni e delle resistenze vascolari (circolo sistemico e polmonare);

•

Le conseguenze emodinamiche della pervietà del dotto arterioso sono la formazione di uno shunt

sx-dx (dall’aorta all’arteria polmonare perché la pressione aortica è > di quella dell’arteria

polmonare) che determina iperafflusso polmonare e sovraccarico delle sezioni sx del cuore (il

ventricolo sx è sottoposto a sovraccarico di volume poiché deve pompare il sangue necessario a

nutrire i tessuti+ la quantità di sangue che ricircola lungo il percorso aorta-polmoni-atrio sx-

ventricolo sx).

Le arterie polmonari, sottoposte a costante aumento pressorio, a lungo andare vanno incontro ad

alterazioni anatomiche irreversibili (reazione di Eisenmenger), con aumento delle resistenze

polmonari (resistenze polmonari>resistenze circolo sistemico). A questo punto (pressione art

polmonare> pressione aortica) il flusso attraverso il dotto di Botallo si inverte con l’immissione di

sangue venoso nel circolo arterioso sistemico e conseguente cianosi (Sindrome di Eisenmenger).

Nella sindrome di Eisenmenger si osservano i seguenti segni/sintomi:

Cianosi;

• Dita a bacchetta di tamburo;

• Sincopi;

• Palpitazioni;

•

4 Eritrocitosi con disturbi visivi, cefalea, parestesie (iperviscosità del sangue);

• Emottisi;

• Ischemie cerebrali acute.

•

Clinica:

Sintomi:

• Dotto arterioso piccolo: ASINTOMATICO;

- Dotto arterioso ampio: INSUFFICIENZA CARDIACA (sovraccarico volume

-

ventricolo sx):

Dispnea da sforzo;

 Facile affaticabilità;

 Sintomi di insufficienza ventricolare sx conclamata (se difetto non corretto);

 Scompenso cardiaco dx (in caso di reazione di Eisenmerger);



Complicanze:

• Endocardite infettiva del dotto;

-

E.O. cardiologico:

• SOFFIO continuo aspro sisto-diastolico, in crescendo-decrescendo (acme vicino

-

al II tono) in sede sottoclaveare sx, focolaio polmonare (soffio “a locomotiva” di

Gibson)

(flusso attraverso il dotto è continuo sia in sistole che in diastole perché p. aortica>p.

art. polmonare);

In caso di reazione di Eisenmerger il soffio si riduce progressivamente di intensità e

-

compaiono i segni auscultatori dell’ipertensione polmonare (> intensità II tono);

RULLIO diastolico apicale in caso di ampio shunt;

-

5

Diagnosi:

ECG:

• Se lo shunt è piccolo l’ECG può essere normale;

- Ipertrofia e sovraccarico ventricolare sx;

- Ingrandimento atriale sx;

- In caso di reazione di Eisenmerger si hanno i segni di ipertrofia ventricolare

-

dx (o dx e sx combinata);

Rx TORACE:

• In caso di piccolo shunt l’Rx risulta normale;

- Iperafflusso polmonare (arteria polmonare dilatata e trama dei vasi arteriosi

- polmonari aumentata in proiezione anteroposteriore);

Dilatazione tronco dell’arteria polmonare;

- Ombra cardiaca aumentata (cardiomegalia) da sovraccarico d volume atrio e

- ventricolo sx;

ECOcardiogramma:

• Visualizzazione del dotto;

- Segni di sovraccarico mono o biventricolare;

-

Cateterismo cardiaco/angiografia: misurazione dell’ossigenazione differenziale in

• ventricolo dx e arteria polmonare e delle pressioni e resistenze del piccolo circolo.

6

Decorso:

Il decorso dipende dalle dimensioni del dotto e dalle condizioni del circolo polmonare.

Dotto piccoloasintomatico, no influenza su aspettative di vita;

• Dotto intermedioassenza sintomi fino all’adolescenza, dispnea da sforzo e affaticabilità

• precoce intorno ai 20aa, scompenso verso i 40aa;

Dotto molto ampiomorte nei primi mesi per scompenso cardiaco;

•

Terapia:

NEONATO A TERMINE: legatura o resezione chirurgica o per via percutanea

• indipendente dalle dimensioni del dotto. L’età d’elezione è 6-12 mesi ed in attesa della

procedura è necessario eseguire la terapia medica dell’insufficienza cardiaca (se necessaria)

e la profilassi per l’endocardite batterica.

NEONATO PRETERMINE:

• Se non evidenza clinica : follow-up fino a 6 mesi (alta probabilità di chiusura

- spontanea tardiva);

Se sintomatica :

- Terapia dello scompenso cardiaco (furosemide, restrizione idrica);

 Chiusura farmacologica del dotto (FANS inibitori delle prostaglandine EV:

 indometacina, ibuprofene, sospensione alimentazione, controllo glicemia e

PA);

Chiusura chirurgica del dotto (se terapia medica fallisce).



D IFETTI DEL SETTO INTERATRIALE

(DIA)

Definizione:

Difetto di formazione del setto con presenza di una discontinuità non

fisiologica del setto interatriale che crea una comunicazione tra i due atri.

Classificazione:

DIFETTO TIPO OSTIUM SECUNDUM (75%):

1) interessa la regione della fossa ovale all’altezza della porzione media

del setto.

DIFETTO TIPO OSTIUM PRIMUM-cavale (15%):

2) interessa la zona inferiore del setto, in prossimità delle valvole

atrioventricolari, ciascuna delle quali può essere deformata ed

insufficiente (la formazione della parte distale del setto è

contemporanea alla formazione del piano atrioventricolare e delle

valvole e difetti di una struttura influenzano lo sviluppo delle altre associate). I difetti di

questo tipo si associano frequentemente alla sindrome di Down. I difetti principalmente

associati al DIA ostium primum determinano insufficienza delle valvole atrioventricolari e

sono: Fissurazione dei lembi valvolari (cleft) mitralici e tricuspidali;

• Corde tendinee corte;

• Inserzione anomala dei muscoli papillari;

•

7 Difetto del setto atrioventricolare membranoso (comunicazione indiretta ventricolo

• sx-ventricolo dx);

DIFETTO DEL SENO VENOSO (10%):

3) interessa la porzione superiore del setto interatriale, in prossimità dello sbocco della vena

cava superiore, nell’atrio dx, e si associa spesso a ritorno venoso polmonare anomalo.

Epidemiologia:

Più frequente anomalia cardiaca congenita;

• Sesso: prevalenza F (2/1);

• Sintomi: 30 aa;

• 10% delle cardiopatie congenite;

• Diagnosi in età adulta.

•

Fisiopatologia:

La comunicazione tra i due atri provoca la formazione di uno shunt sx-dx (pressioni sx>pressioni

dx). Lo shunt sx-dx da luogo a sovraccarico diastolico del ventricolo dx con iperafflusso

polmonare.

L’entità dello shunt sx-dx a livello di un DIA dipende da:

Dimensioni del difetto;

• Proprietà diastoliche dei due ventricoli;

• Impedenza relativa nel circolo sistemico e in quello polmonare.

•

Nel DIA tipo ostium secundum solitamente la comunicazione interatriale e ampia e consente un

significativo passaggio di sangue nell’atrio dx con conseguente aumento dell’afflusso di sangue al

circolo polmonare. Il cronico sovraccarico del circolo polmonare porta a lungo andare

all’instaurarsi di modificazioni irreversibili con aumento della pressione polmonare (età adulta). In

caso la pressione polmonare superi quella presente nel ventricolo sx, il flusso attraverso la

comunicazione si inverte dando luogo alla sindrome di Eisenmerger con la comparsa di cianosi

(afflusso di sangue venoso nel circolo arterioso).

8

Clinica:

Sintomi:

• Ostium primum più grave (possibile comunicazione atrioventricolare);



- ASINTOMATICO nei primi aa di vita;

- Talvolta ritardo nello sviluppo fisico (maggiore frequenza infezioni respiratorie);

- A partire dai 40aa non è raro il riscontro di:

- Aritmie atriali;

 Ipertensione arteriosa polmonare;

 Shunt bidirezionale;

 Scompenso cardiaco;



Complicanze:

• Fatica e dispnea da sforzo;

- Aritmie atriali;

- Scompenso cuore dx;

- Embolismo paradossostroke;

- Infezioni polmonari ricorrenti;

- Sindrome di Eisenmerger;

-

E.O. cardiologico:

• Itto ventricolare dx accentuato;

- II tono sdoppiato, fisso con respiro (sovraccarico di volume ventricolo dx porta in

- inspirazione all’allungamento della sistole ventricolare dx con ritardo nella chiusura

della valvola polmonare e quindi ritardo nell’inscrizione della componente

polmonare del II tono. Il contrario accade in espirazione);

SOFFIO eiettivo meso-sistolico in area polmonare, non irradiato (stenosi

- polmonare relativa per aumento dell’afflusso di sangue in sistole attraverso la

valvola polmonare);

9 Nei pz con DIA tipo ostium primum, il reperto di un fremito apicale associato a

- soffio olosistolico indica la compresenza di un rigurgito mitralico o tricuspidale,

oppure un DIV;

I reperti obiettivi risultano alterati se, in seguito ad un aumento dele resistenze

- polmonari, si riduce l’entità dello shunt sx-dx.

Diagnosi:

• ECG: Forme di ipertrofia e dilatazione ventricolare e atriale dx di varia entità;

- DIA tipo ostium secundum :

- Deviazione assiale dx: asse del QRS tra +60° e +120°;

 Aspetto rSr’ nelle derivazioni precordiali dx (dilatazione del tratto di



efflusso del ventricolo dx)

DIA tipo ostium primum :

- Deviazione assiale sx: asse QRS -30° a -90°;

 Rotazione antioraria del vettore del QRS sul piano frontale;

 Emiblocco anteriore sx (deviazione assiale sx marcata+ onde q evidenti in

 D1 e aVL);

DIA tipo seno venoso :

- Pacemaker atri