Cardiopatie Congenite

SEZIONE E SUTURA DEL DOTTO DI BOTALLO

COARTAZIONE AORTICA (Co Ao)

Detta anche stenosi istmica dell’aorta ha un’incidenza dell’8 % delle cardiopatie congenite e

consiste appunto in una stenosi dell’aorta a livello dell’istmo (1-2 cm distalmente all’origine

dell’arteria succlavia sinistra) con conseguente ostacolo al flusso ematico e sviluppo di circoli

– – –intercostali –

collaterali (aorta succlavia mammaria aorta) per bypassare la stenosi; può essere

associata alla S. di Turner e può coesistere un’ipoplasia dell’arco aortico, un difetto

interventricolare o la pervietà del dotto di Botallo.

Anche per questa patologia oggi è possibile un trattamento cardiologico interventistico con

dilatazione della stenosi mediante catetere a palloncino o con impianto di stent endovascolare. Il

– nell’intervento di

trattamento chirurgico, da effettuare a 2 4 anni (o anche prima), consiste

Crafoord in cui viene resecato il tratto di aorta coartato e suturati i due monconi con anastomosi

(eventualmente con interposizione di un tubo protesico), o nell’allargamento

termino–terminale con

un patch del tratto di aorta stenotica; nei bambini molto piccoli si può eseguire l’intervento di

in cui si utilizza l’arteria succlavia di sinistra del paziente per effettuare un patch di

Waldhausen

allargamento dell’aorta (in tali bambini il sacrificio dell’arteria succlavia sinistra è ben tollerato,

senza conseguenze ischemiche per l’arto superiore sinistro). L’intervento chirurgico, che è

controindicato se si è instaurata un’ipertensione arteriosa maligna, presenta una mortalità operatoria

dell’ 8 %. SCHEMA CIRCOLI COLLATERALI

ANASTOMOSI TERMINO - TERMINALE

–

PATCH INTERPOSIZIONE DI PROTESI FLAP CON ARTERIA SUCCLAVIA

–

FOTO INTRAOPERATORIA ANASTOMOSI TERMINO TERMINALE

–

SHUNT SISTEMICO POLMONARE

Nel 1945 il cardiochirurgo Alfred Blalock e la pediatra Helen Taussig misero a punto un

intervento per trattare in maniera palliativa le cardiopatie congenite caratterizzate da un quadro

d’ipoafflusso polmonare. Tale intervento consisteva nel mettere in comunicazione il circolo

con il circolo arterioso polmonare resecando l’estremità distale dell’arteria

arterioso sistemico

succlavia ed anastomizzandola su uno dei due rami dell’arteria polmonare, in modo tale da portare

una maggiore quota di sangue ai polmoni e migliorare di conseguenza l’ossigenazione del paziente.

Successivamente la tecnica è stata modificata, per non sacrificare l’arteria succlavia, ed attualmente

ad uno dei rami dell’arteria

tale vaso viene lasciato in situ ed anastomizzato in latero-laterale

polmonare mediante l’interposizione di condotti protesici di goretex di 3-4 mm.

SCHEMA SHUNT SISTEMICO-POLMONARE E FOTO OPERATORIA

DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE ( DIA )

La sua incidenza è pari al 10 % delle cardiopatie congenite ed è caratterizzata da una

soluzione di continuo del setto interatriale che può essere dovuta ad una semplice pervietà del

–

forame ovale, oppure tipo ostium secundum (a livello della fossa ovale 69%), tipo ostium

–

primum (verso il pavimento atriale 21%), tipo seno venoso e tipo seno coronarico.

Il trattamento cardiologico interventistico consiste nel posizionamento di devices (sorta di

doppi ombrellini) purchè non vi siano difetti multipli o di dimensioni troppo grandi.

SEDI DIFETTO INTERATRIALE DEVICE PER CHIUSURA DIA

CHIUSURA PERCUTANEA DIA

Invece il trattamento chirurgico, da effettuare in età prescolare o anche prima se necessario,

è dato dalla chiusura del difetto per sutura diretta o con impianto di un patch di pericardio autologo;

la mortalità operatoria è bassa (1%).

DIA TIPO OSTIUM SECUNDUM CHIUSURA CON PATCH IN PERICARDIO

DIFETTO DEL SETTO INTERVENTRICOLARE ( DIV )

E’ tra le cardiopatie congenite più frequenti (32 %), caratterizzata da una soluzione di

continuo del setto interventricolare. Può essere perimembranoso se localizzato a livello del setto

membranoso, sottoarterioso se è al di sotto dei tronchi arteriosi aorta e polmonare, muscolare o

infine tipo canale atrioventricolare se coinvolge la zona sottostante le valvole atrioventricolari.

Oltre il 90% dei difetti piccolissimi si chiude nel 1° anno di vita e circa il 70% dei piccoli difetti si

chiude spontaneamente nell’infanzia. Oltre all’opzione cardiologica interventistica (con device a

il difetto con l’utilizzo di patch in dacron, con mortalità

doppio ombrellino) è possibile chiudere

operatoria inferiore al 5 %. L’intervento palliativo, che viene effettuato nei primissimi periodi di

vita se non è possibile eseguire la chiusura del difetto, consiste nel banding dell’arteria polmonare

per ridurre l’iperafflusso polmonare creato dallo shunt tra il ventricolo sinistro e quello destro,

eseguito mediante sternotomia o toracotomia sinistra. SCHEMI DIV

BANDING ARTERIA POLMONARE

CHIUSURA CON PATCH

STENOSI AORTICA

Determina un sovraccarico di pressione del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia e

possibile evoluzione verso l’insufficienza ventricolare sinistra. Può essere distinta in stenosi

valvolare in cui la valvola aortica, talvolta bicuspide, ha lembi ispessiti, mixomatosi, e può essere

associata ad ipoplasia del ventricolo sinistro o a fibroelastosi endocardica; sopravalvolare dovuta ad

un diffuso o localizzato restringimento sopra la giunzione sinotubulare (può essere associata alla S.

di Williams; sottovalvolare dovuta ad una membrana o ad un tunnel fibromuscolare.

La stenosi valvolare può essere trattata con valvuloplastica percutanea, mentre il trattamento

chirurgico consiste, in CEC, nella commissurotomia o nella sostituzione valvolare, con mortalità dal

2% in su. Nella stenosi sopravalvolare si posiziona si sutura un patch di allargamento, mentre nella

forma sottovalvolare bisogna resecare la membrana o effettuare una miectomia del tunnel

fibromuscolare ( la mortalità operatoria per tali interventi è di circa il 5%).

STENOSI SOPRAVALVOLARE STENOSI SOTTOVAVOLARE

TETRALOGIA DI FALLOT ( T4F )

E’ una cardiopatia abbastanza frequente (circa 8 %) caratterizzata da quattro malformazioni:

stenosi polmonare infundibolare, ipertrofia ventricolare destra (conseguenza della stenosi suddetta),

destroposizione dell’aorta, che origina in parte dal ventricolo sinistro ed in parte da quello destro,

ed infine difetto del setto interventricolare. Ciò determina uno shunt destro–sinistro con passaggio

di sangue non ossigenato nel circolo sistemico (e conseguente cianosi) sia attraverso il difetto

interventricolare sia attraverso l’aorta. I bambini affetti da tetralogia di Fallot presentano cianosi e

possono andare incontro a crisi anossiche cerebrali con convulsioni quando, per l’ulteriore

incremento della pressione polmonare, aumenta lo shunt destro-sinistro con ulteriore desaturazione

del sangue arterioso che fluisce al cervello. I pazienti non trattati presentano una mortalità del 25%

entro 1 anno, del 50% entro 3 anni e del 75% entro 10 anni, mentre solo una piccola percentuale

supera i 30 anni.

Il trattamento chirurgico consiste o in un intervento palliativo di shunt sistemico-polmonare

e successivo intervento definitivo entro 6 -12 mesi di età, oppure nella correzione completa entro 3 -

6 mesi di età. La mortalità operatoria è circa 5%.

SCHEMA CORREZIONE COMPLETA

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI ( TGV )

Ha un’incidenza del 5 % tra le cardiopatie congenite e consiste in un’inversione dell’aorta e

dell’arteria polmonare, le quali originano rispettivamente dal ventricolo destro e da quello sinistro.

Questa malformazione è molto grave ed incompatibile con la vita extrauterina se non fosse presente

un mixing tra le due circolazioni, sistemica e polmonare, dato da una pervietà del dotto arterioso o

del forame ovale, tale da permettere una sufficiente ossigenazione del sangue arterioso. La

sintomatologia è caratterizzata da cianosi, non appena il dotto di Botallo si chiude (in genere dopo

48 ore di vita) e pertanto è necessario somministrare prostaglandine per evitare la chiusura del dotto

arterioso ed effettuare prontamente una procedura cardiologica interventistica chiamata Rashkind

che consiste nella dilatazione con un palloncino della pervietà del forame ovale.

Circa il 50% dei neonati non trattati muore entro la prima settimana di vita, il 50% entro 1

mese ed il 90% entro l’anno di vita.

L’intervento chirurgico può essere costituito dalla correzione fisiologica (intervento di

ormai poco praticati) in cui si attua un’inversione dei flussi a

Senning, intervento di Mustard -

livello striale in modo tale da compensare l’inversione ventricolo-arteriosa data dalla

malformazione, o da quello che oggi è l’intervento preferito che è la correzione anatomica

“ switch “,

chiamata in cui si ristabiliscono le corrette connessioni ventricolo sinistro–aorta e

ventricolo destro–arteria polmonare.

SCHEMA TRASPOSIZIONE GROSSI VASI CORREZIONE ANATOMICA ( SWITCH )

INTERVENTO DI MUSTARD

INTERVENTO DI SENNING

TRASPOSIZIONE CORRETTA DEI GROSSI VASI

E’ una malformazione più rara, caratterizzata dall’origine dell’aorta a sinistra ma da un

destro e l’arteria polmonare a destra ma da un ventricolo

ventricolo morfologicamente

morfologicamente sinistro, può presentare anche alterazioni del sistema di conduzione ed essere

associata a difetto interventricolare, insufficienza tricuspidale e stenosi polmonare. Può essere

asintomatica o paucisintomatica o presentare una sintomatologia più importante, in dipendenza

delle malformazioni associate, ma si può presentare un progressivo peggioramento per l’insorgenza

d’insufficienza del ventricolo morfologicamente destro a sostenere il circolo sistemico. La

correzione anatomica consiste nell’esecuzione di una doppia switch, cioè nell’inversione di aorta e

polmonare e nell’intervento di Mustard o Senning per l’inversione a livello atriale.

TRASPOSIZIONE CORRETTA DEI GROSSI VASI

CANALE ATRIOVENTRICOLARE ( CAV )

Ha un’incidenza del 6% tra le cardiopatie congenite ed è caratterizzato nella forma parziale

da un cleft (fissurazione) della valvola mitrale associato a difetto interatriale, mentre nella forma

completa è presente un difetto interatriale tipo ostium primum, un difetto interventricolare ed una

– –

valvola atrioventricolare comune (il CAV completo è a sua volta distinto in tre tipi A, B e C a

seconda dell’estensione del lembo valvolare a