Cardiopatie congenite

CLASSIFICAZIONE

• SEMPLICI – COMPLESSE (+ difetti associati)

• LIEVI – MODERATE – SEVERE

• CIANOGENE (mancata formazione strutture cardiache dx – ampia

comunicazione dx-sx) – NON CIANOGENE (anomala connessione vasi)

• Sintomi:

• Cianosi / pallore che aumentano col pianto

• Tachipnea

• Letargia

• Sudorazione durante poppata

• Accrescimento insufficiente

• Palpazione: fremiti

• Auscultazione: soffi - rumori

• Esami diagnostici:

Saturimetria

– ECG

– Ecocardiogramma transtoarico/transesofageo

– Cateterismo cardiaco

– angiografia

– Cardiopatie congenite semplici

con shunt Sx-Dx

• Anomala comunicazione tra circolazione sistemica e c. polmonare da

• Shunt pre-tricuspidalico: difetto interatriale (dia)

• Post-tricuspidalico: difetto interventricolare (div)

• Strutture dx in sovraccarico

• > difetto > sovraccarico

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• Dilatazione sezioni coinvolte

• Shunt sistemico polmonare: > flusso e p nel circolo polmonare che porta a disfunzione e

rimodellamento > resistenze polmonari > p sez. dx inversione dello shunt e cianosi

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(sindrome di eisenmeger)

Dia:

• All’e.o. asintomatiche oppure soffio sistolico – f.a.

• Sintomatiche intorno alla ii decade (se piccoli anche vi-vii decade)

• Bronchiti ricorrenti e minore accrescimento per i dia ampi

• Localizzazione:

Dia ostrium secundum: fossa ovale (chiusura in età infantile)

● Dia ostium primum: difetti piano av – insuff. Mitralica (trisomia 21)

● Dia tipo seno venoso: sbocchi venosi (a volte sbocco vene polmonari in a.d.)

● Dia tipo seno coronarico

●

• Sovraccarico e dilatazione sezioni dx aritmie

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• All’e.o.: sdoppiamento ii tono, soffio sistolico eiettivo in area polmonare, soffio diastolico tricuspidalico,

soffio sistolico mitralico

• Ecg: onda p polmonare – asse elett. Deviato a dx – blocco branca dx incompleto

• Rx: ingrandimento ombra cardiaca sez dx – aumento calibro arteria polmonare

• Utile ecocardiografia – cateterismo cardiaco

• Trattamento: dia ampio correzione percutanea - chirurgica

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Div:

• Le cardiopatie congenite più frequenti

• Molto fq nel pz con trisomia 21

• Sede: setto membranoso (vicino agli atri) – setto muscolare

• Entità dipende da dimensionie gradiente pressorio

• Difetto piccolo: flusso verso vd scarso (malattia di roger)

• Ampio div sovraccarico di p e volumetrico (s. di eisenmenger)

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• Difficoltà ad alimentarsi , < accrescimento, bronchiti, scompenso

• E.o.: soffio sistolico, aum intensità componente polmonare ii tono, soffio sitolico eiettivo su focolaio

polmonare, iii tono, cianosi

• Ecg normale nei div piccoli – ipertrofia vent dx nei div ampi – ipertrofia anche sx nella s. eisenmenger

• Rx: dilatazione arteria polmonare (div piccoli) – aspetto ad albero potato e dilatazione grosse arterie (s.

eisenmenger)

• Utile anche qui ecocardiografia e cateterismo cardiaco

• Trattamento dell’ipertensione polmonare e dello scompenso

Pervietà dotto di botallo:

• Comunicazione aortopolmonare

• Soprattutto nel neonato prematuro

• Dimensione dotto:

Piccolo < shunt sn-dx

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● Maggiore > vol e dilatazione as e vs sindrome di eisenmenger

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●

• E.o.: polso art ampio e celere – aum pa differenziale – soffio continuo sistodiastolico su

focolaio polmonare – soffio sistolico eiettivo e siastolico da rigurgito

• Ecg: ingrandimento as – vs – vd

• Rx torace: dilatazione art polmonare – cardiomegalia – visualizzazione ad albero potato

• Ecocardiografia e cateterismo utili anche in questo caso

• Trattamento: cateterismo (piccolo) – legatura (grande)

Cardiopatie congenite semplici senza shunt

Coartazione aortica: restringimento dell’aorta

• Cercine posteriore o restringimento diffuso

• M>f

• Spesso si associa a bicuspidia e anomalie dell’a. succlavia

• Forme pre e post duttali

• Ostacolo a regolare flusso dall’arco aortico all’aorta discendente

• Nelle strutture a monte aumenta la p

• Nelle strutture a valle si riduce la p

• Si viene a creare un gradiente pressorio tra i vasi di origine sopra-sottocoartazione e la formazione di circoli

collaterali art. succlavie e rami – art. intercostali – art. mammarie interne - aorta

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• Forme preduttali: evidenti precocemente ipotonia, ridotta diuresi, iposfigmia polsi

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femorali, acidosi metabolica

• Forme postduttali: + tardivamente torace più sviluppato rispetto alla parte inferiore



del corpo – ipertensione arti superiori e iposfigmia polsi femoarali – pulsazione arterie

intercostali

• All’e.o.: click d’eiezione aortico e soffio sistolico parasternale sx e sul dorso

• Ecg: ipertrofia vs

• Rx: ectasia aorta ascendente e bottone aortico

• Ecocardiografia: ipertrofia v.s., ectasia, restringimento istmo

• Trattamento: pge1 per mantenere dotto di botallo pervio – trattamento ipertensione -

angioplastica