Cardiopatie congenite

Cardiopatie congenite

Durante la vita fetale può esservi un incompleto/imperfetto sviluppo cardiaco:

• 18^° giorno: sviluppo strutture cardiovascolari, le cellule endocardiche formano dei vasi longitudinali (tubi).
• 21-23^° giorno: aorte dorsali fusione e torsione ad ansa verso destra.
• 26-28^° giorno: processo di settazione (setto interatriale, piano atrio-ventricolare, setto interventricolare, settazione tronco arterioso).

La circolazione sistemica e polmonare sono in comunicazione attraverso:

• Forame ovale.
• Dotto arterioso di Botallo.

Durante la vita fetale, l'ossigenazione e il rilascio di CO₂ avviene attraverso la placenta.

Alla nascita si riducono le resistenze polmonari e aumenta la pressione parziale di ossigeno: questo provoca la chiusura del forame ovale e del dotto di Botallo, formando due circolazioni in serie.

Durante queste fasi possiamo avere delle anomalie che possono anche non essere clinicamente evidenti alla nascita (ampio spettro di gravità).

Cause

• Genetiche: es. Trisomia 21.
• Malattie materne: diabete insulino-dipendente, malattie autoimmuni, infezioni materne.
• Sostanze teratogene.

Oggi è possibile raggiungere l’età adulta grazie a interventi di cardiochirurgia in età pediatrica e un attento follow-up.

Classificazione

• Semplici – Complesse (+ difetti associati).
• Lievi – Moderate – Severo.
• Cianogene (mancata formazione strutture cardiache destra – ampia comunicazione dx-sx) – Non cianogene (anomala connessione vasi).

Sintomi

• Cianosi / pallore che aumentano col pianto.
• Tachipnea.
• Letargia.
• Sudorazione durante poppata.
• Accrescimento insufficiente.
• Palpazione: fremiti.
• Auscultazione: soffi - rumori.

Esami diagnostici

• Saturimetria.
• ECG.
• Ecocardiogramma transtoracico/transesofageo.
• Cateterismo cardiaco.
• Angiografia.

Cardiopatie congenite semplici con shunt Sx-Dx

• Anomala comunicazione tra circolazione sistemica e circolazione polmonare da:
• Shunt pre-tricuspidalico: difetto interatriale (DIA).
• Post-tricuspidalico: difetto interventricolare (DIV).
• Strutture destra in sovraccarico.
• Maggiore difetto, maggiore sovraccarico.
• Dilatazione sezioni coinvolte.
• Shunt sistemico polmonare: maggiore flusso e pressione nel circolo polmonare che porta a disfunzione e rimodellamento, maggiori resistenze polmonari, pressione sezioni destra, inversione dello shunt e cianosi (sindrome di Eisenmeger).