Cardiochirurgia - cardiopatie congenite

Cardiopatie congenite: Eziologia, Incidenza e Classificazione

La presenza di una singola alterazione strutturale o funzionale può condizionare lo sviluppo del cuore.

Etiologia delle cardiopatie congenite:

• Difetti cromosomici
• Cause ambientali
• Cause genetiche
• Cause multifattoriali

Incidenza delle cardiopatie congenite:

Prescindendo dalle due più comuni anomalie cardiache, la valvola aortica bicuspide e il prolasso mitralico, si stima un'incidenza dello 0.8% dei neonati a termine. Tali dati non tengono conto dei nati pretermine in cui vi è quasi sempre la pervietà del dotto di Botallo. Se si calcola infine nei nati morti e negli aborti, essa è almeno dieci volte superiore.

Classificazione delle cardiopatie congenite:

Sono state proposte molte classificazioni delle cardiopatie congenite basate su caratteristiche emodinamiche, anatomiche e radiografiche. In questa lezione seguiremo la seguente: comunicazioni tra...

La circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro), ostruzioni valvolari e anomalie vascolari con o senza shunt destro sinistro, anomala origine dei grandi vasi e delle vene dell'apice, mal posizione del cuore e cardiaco miscellanea.

Cateterismo cardiaco

Indicazioni primarie al cateterismo cardiaco e alla angiografia:

• bambini con malattie cardiache giudicate clinicamente da correggere entro breve tempo
• bambini in cui, nonostante non vi sia una urgenza clinica, i parametri funzionali devono essere esaminati per definire con esattezza il momento della storia naturale della malattia e porre programmi per il futuro

Obiettivo del cateterismo cardiaco e della angiografia:

• identificazione delle mescolanze di sangue arterioso e venoso, e loro quantificazione
• registrazione delle pressioni nelle varie sezioni del sistema cardiovascolare allo scopo di porre in risalto le anomalie
• identificazione di anomalie di transito del catetere

einfettiva (<1%).Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonaresenza cianosi (shunt sinistro destro)Difetti del setto ventricolareIl trattamento chirurgico radicale con chiusura del DIV, in ipotermia profonda o arresto ipotermico, è l'opzione terapeutica primaria ad ogni età.Va effettuato se flusso polmonare / flusso sistemico ≥ 2:1; resistenze vascolari polmonari / resistenzeperiferiche >0.4 e < 0.7 dell'arteriaEsso va sempre preferito al bendaggio polmonare tranne che in presenza di multipli DIV.La mortalità è compresa tra lo 0 e il 10%.Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonaresenza cianosi (shunt sinistro destro)Difetti del setto ventricolareIl profilo emodinamico non dipende primariamente dalla localizzazione quanto da:grandezzastato del circolo polmonare all'efflussoostruzioni sinistro e destro l'esameFondamentale è emodinamico nei casi in cui non è

Possibile effettuare un trattamento chirurgico radicale precoce. Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro). Difetti del setto interatriale: sinus venosus (ritorno venoso polmonare anomalo parziale), ostium secundum (10-20% prolasso mitralico), pervietà del foramen ovale (25% degli adulti ostium primum).

Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro). Difetti del setto interatriale. L'entità dei fattori determinanti dello shunt include: grandezza del difetto, compliance delle camere ventricolari, resistenze periferiche e polmonari.

Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro). Difetti del setto interatriale. Indicazioni al trattamento chirurgico o transcatetere: tutti i pazienti con difetto interatriale non complicato, con evidenza di un significativo shunt sinistro destro (flusso polmonare / flusso sistemico ≥ 1.5:1.0).

Botallo all'aorta

Rispetto ha struttura istologica differente per: un'intima più spessa e più ricca di sostanza mucoide, una media maggiormente ricca di cellule muscolari disposte in maniera elicoidale.

Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro)

Pervietà del Dotto di Botallo

Nelle prime 70 ore di vita la vasodilatazione polmonare e il distacco della placenta determinano un'inversione dello shunt e la perfusione dei vasavasorum con sangue ossigenato che causa contrazione delle cellule muscolari lisce. Si genera rottura intimale, migrazione di cellule muscolari nell'intima, verso emorragie, necrosi e rottura dell'endotelio e infine fibrosi obliterante. Tale processo è mediato da prostaglandine, bradichinina e steroidi.

Comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare senza cianosi (shunt sinistro destro)

Pervietà del Dotto di Botallo

Il trattamento nel neonato pretermine dipende

Il dotto determina iperafflusso polmonare (S. di Eisenmenger, cianosi invertita) dell'atrio sinistro, sovraccarico diastolico e del ventricolo sinistro.

Il trattamento chirurgico o percutaneo, in assenza di vasculopatia polmonare, si basa sulla mera evidenza di pervietà del dotto con shunt sinistro-destro.

Ostruzioni valvolari e anomalie vascolari con o senza shunt destro-sinistro.

Tetralogia di Fallot rappresenta il 10% di tutte le anomalie congenite ed è la più comune cardiopatia cianogena.

Le quattro componenti sono: DIV, ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro, overriding dell'aorta, ipertrofia ventricolare destra.

La malformazione di base è una deviazione anteriore della porzione infundibolare del setto interventricolare che provoca restringimento dell'efflusso destro, un certo grado di anteriorizzazione e rotazione antioraria della regione del bulbo aortico, maleallineamento con la porzione muscolare del setto da cui deriva il DIV.

Il cavalcamento aortico è una malformazione caratterizzata da ostruzioni valvolari e anomalie vascolari con o senza shunt destro sinistro. La Tetralogia di Fallot è una condizione spesso associata a questa malformazione e si caratterizza per la presenza di stenosi polmonare valvolare e sopravalvolare, restringimento o assenza dei rami polmonari, arco aortico destro e anomalie coronariche. Altre anomalie comunemente associate sono la pervietà del dotto arterioso, multipli difetti del setto AV e anomalie extracardiache che sono presenti nel 20-30% dei casi. Più del 75% dei pazienti decede entro i 5 anni e solo il 3% dei pazienti raggiunge i 25 anni. Sotto il profilo emodinamico, la gravità della malformazione dipende principalmente dal grado di ostruzione del ventricolo destro. L'ampia comunicazione tra i due ventricoli e l'overriding aortico fanno sì che queste tre strutture presentino la stessa pressione sistolica (sistemica).