Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE

DEFINIZIONE

Gruppo eterogeneo di malattie del miocardio più frequentemente a eziologia genetica che portano ad ipertrofia e

 dilatazione delle camere ventricolari, sino a scompenso/morte improvvisa.

Classificazione

Primitive:

 Genetiche: c. ipertrofica – c. aritmogena – canalopatie…

 Miste: c. dilatativa – c. restrittiva

 Acquisite: miocardite – c. da stress – c. post­partum…



Secondarie: espressione di una più vasta patologia multiaorgano



Cardiomiopatia ipertrofica

È una c. primitiva su base genetica, a trasmissione aut. dominante

 Mutazione: nel 40% dei pz a carico del gene beta­miosina (in altri casi: alterazione a carico di altre proteine dell’apparato

 mm cardiaco)

Caratteristiche: ipertrofia del V.S. senza dilatazione senza possibile correlazione ad altre patologie sistemiche/cardiache

 Tipologia:

 Ostruttiva: setto molto spesso (+ 3 vv del normale) lembo anteriore della mitrale presenta deflessione (mentre lembo posteriore

 

rimane in loco) e si congiunge al setto = effetto Venturi con impedimento flusso in aorta e insufficienza mitralica secondaria. Si



tratto di una stenosi subaortica dinamica: i sintomi più rilevanti si hanno sotto sforzo o in caso di ipotensione.

Non ostruttiva



Cardiomiopatia ipertrofica

Il miocardio diventa totalmente disorganizzato

 Possibilità di necrosi

 È la causa più comune di morte improvvisa nei giovani

 Si viene a creare un anomalo sequestro del calcio con anomalie in diastole

 

Ritardato rilasciamento diastolico (tachicardia ventricolare)

 Compromissione del riempimento

 Aumento delle P a monte e dilatazione atriale (aritmie – complicanze tromboemboliche)



Sintomi: dispnea, angina, sincope, astenia, cardiopalmo…



Cardiomiopatia ipertrofica

ECG alterato: voltaggi QRS – anomalie in Q – inversione onda T

 Ecocardiogramma: setto disomogeneo ‘’a vetro smerigliato’’ ­ >10 mm

 

Follow up importante evoluzione in scompenso

 

Trattamento: beta­bloccanti – calcio­antagonisti – antiaritmici oppure miotomia/miectomia – ablazione chimica del setto –

 sostituzione della mitrale – impianto pacemaker + profilassi endocardite

Cardiomiopatia dilatativa

C. primitiva mista

 Dilatazione V.S. + disfunzione contrattilità

 Esistono forme primitive da alterazione delle proteine strutturali del citoscheletro; forme secondarie da farmaci –

 tachiaritmie – malattie sistemiche – forma peripartum (ultimo mese d