Cardiomiopatie

DEFINIZIONE

Gruppo eterogeneo di malattie del miocardio più frequentemente a eziologia genetica che portano ad ipertrofia e

 dilatazione delle camere ventricolari, sino a scompenso/morte improvvisa.

Classificazione

Primitive:

 Genetiche: c. ipertrofica – c. aritmogena – canalopatie…

 Miste: c. dilatativa – c. restrittiva

 Acquisite: miocardite – c. da stress – c. post­partum…

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Secondarie: espressione di una più vasta patologia multiaorgano

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Cardiomiopatia ipertrofica

È una c. primitiva su base genetica, a trasmissione aut. dominante

 Mutazione: nel 40% dei pz a carico del gene beta­miosina (in altri casi: alterazione a carico di altre proteine dell’apparato

 mm cardiaco)

Caratteristiche: ipertrofia del V.S. senza dilatazione senza possibile correlazione ad altre patologie sistemiche/cardiache

 Tipologia:

 Ostruttiva: setto molto spesso (+ 3 vv del normale) lembo anteriore della mitrale presenta deflessione (mentre lembo posteriore

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rimane in loco) e si congiunge al setto = effetto Venturi con impedimento flusso in aorta e insufficienza mitralica secondaria. Si

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tratto di una stenosi subaortica dinamica: i sintomi più rilevanti si hanno sotto sforzo o in caso di ipotensione.

Non ostruttiva

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Cardiomiopatia ipertrofica

Il miocardio diventa totalmente disorganizzato

 Possibilità di necrosi

 È la causa più comune di morte improvvisa nei giovani

 Si viene a creare un anomalo sequestro del calcio con anomalie in diastole

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Ritardato rilasciamento diastolico (tachicardia ventricolare)

 Compromissione del riempimento

 Aumento delle P a monte e dilatazione atriale (aritmie – complicanze tromboemboliche)



Sintomi: dispnea, angina, sincope, astenia, cardiopalmo…

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Cardiomiopatia ipertrofica

ECG alterato: voltaggi QRS – anomalie in Q – inversione onda T

 Ecocardiogramma: setto disomogeneo ‘’a vetro smerigliato’’ ­ >10 mm

 

Follow up importante evoluzione in scompenso

 

Trattamento: beta­bloccanti – calcio­antagonisti – antiaritmici oppure miotomia/miectomia – ablazione chimica del setto –

 sostituzione della mitrale – impianto pacemaker + profilassi endocardite

Cardiomiopatia dilatativa

C. primitiva mista

 Dilatazione V.S. + disfunzione contrattilità

 Esistono forme primitive da alterazione delle proteine strutturali del citoscheletro; forme secondarie da farmaci –

 tachiaritmie – malattie sistemiche – forma peripartum (ultimo mese di gravidanza e 5 mesi dopo al parto)

Fisiopatologia: < contrattilità < frazione d’eiezione aumenta dilatazione ventricolare e P di riempimento

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dilatazione anche degli atri

Manifestazioni: astenia, dispnea, edemi declivi, aritmie, turgore giugulare, epatomegalia…

 Terapia: beta­bloccanti – ace­inibitori – diuretici – antiaritmici – impianto defibrillatore – pacemaker biventricolare –

 trapianto cuore

Cardiomiopatia restrittiva

C. primitiva mista

 Aumento della consistenza e della rigidità delle pareti del ventricolo no rilasciamento in diastole

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Cause: fibrosi estetsa – ipertrofia massiva – infiltrati miocardici – ispessimento endocardio

 Forme idiopatiche – familiari – da malattie sistemiche

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È il tipo meno comune di cardiomiopatia

 Manifestazioni: congestione polmonare e scarso incremento della gittata con astenia, dispnea e minore tolleranza allo

 sforzo (V.S.) – ipertensione venosa sistemica (V.D.) – coinvolgimento valvole A.V. – embolie da trombi endocavitari

Utili ecocardiografia e RMN per visualizzarla

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