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Difetti del setto interatriale

CLINICA

  • più frequenti nel sesso femminile (2:1)
  • infezioni respiratorie ripetitive
  • aritmie sopraventricolari (adulto)

CLINICA

  • auscultazione:
    • sdoppiamento fisso del II tono
    • in caso di aumento dei livelli pressori del piccolo circolo accentuazione della componente polmonare (T-2)
  • elettrocardiogramma:
    • segni di sovraccarico del ventricolo destro
    • ritardo di conduzione intraventricolare destra

CLINICA

  • radiografia del torace:
    • aumento della trama broncovascolare
    • dilatazione del tronco dell'arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra)
    • allargamento dell'ombra cardiaca
  • ecocardiogramma
  • cateterismo cardiaco destro

CLINICA

EVOLUZIONE NATURALE

  • molto raramente dà origine alla malattia vascolare polmonare
  • patologia cardiaca senza rischio aumentato
Fallot è una cardiopatia congenita cianogena caratterizzata da quattro difetti cardiaci: 1. Stenosi polmonare: restringimento dell'arteria polmonare che limita il flusso di sangue verso i polmoni. 2. Defect del setto ventricolare: un buco nel setto che separa i due ventricoli del cuore. 3. Sovrapposizione dell'aorta: l'aorta si trova sopra il difetto del setto ventricolare, ricevendo sangue da entrambi i ventricoli. 4. Ipertrofia ventricolare destra: il ventricolo destro si ingrossa a causa del lavoro extra richiesto per pompare il sangue attraverso la stenosi polmonare. La terapia per la tetralogia di Fallot può includere interventi chirurgici correttivi o procedure percutanee. La decisione sulla terapia dipende da diversi fattori, come le dimensioni del difetto del setto ventricolare, l'età del paziente e la gravità dei sintomi. Altre cardiopatie congenite cianogene includono la transposizione delle grandi arterie, in cui i vasi sanguigni principali del cuore sono invertiti, e il ritorno venoso anomalo polmonare totale, in cui le vene polmonari non si collegano correttamente all'atrio sinistro del cuore. È importante notare che la profilassi antibiotica non è più necessaria per la prevenzione dell'endocardite batterica per molte condizioni cardiache, comprese le cardiopatie congenite. Tuttavia, è sempre consigliabile consultare un medico per determinare la terapia e le precauzioni appropriate per ogni singolo caso. Tetralogia di Fallot

Tetralogia di Fallot

Anatomia Patologica

La cardiopatia cianogena più frequente. È caratterizzata da:

  1. difetto del setto interventricolare (damalallineamento)
  2. stenosi infundibolare (dinamica)
  3. ipertrofia del ventricolo destro
  4. aorta a cavaliere

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di Fallot Fallot estremo

Anatomia normale Atresia polmonare con DIV

Non malallineamento "Pseudotruncus"

Fallot acianotico DIV assente Fallot cianotico

APAo Cono e setto conale

Setto interventricolare

Tetralogia di Fallot CLINICA

  • esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita
  • crisi di cianosi ("blue spells")
  • facile affaticabilità
  • scarso accrescimento ponderale
  • accovacciamento ("squatting")
  • dita a bacchetta di tamburo ("clubbing")

Tetralogia di Fallot CLINICA

auscultazione:

  • soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro
  • secondo tono unico (assenza della componente polmonare)

elettrocardiogramma:

  • ipertrofia marcata del ventricolo destro

Tetralogia di Fallot CLINICA

  • radiografia del torace:
  • ipertrofia del ventricolo destro
  • assenza II arco cardiaco di sinistra ("coeuren sabot")
  • trama vascolare povera (ipoafflussopolmonare)

ecocardiogramma:

  • definizione anatomica
  • Tetralogia di Fallot
  • Tetralogia di Fallot CLINICA

cateterismo cardiaco:

  • sede dell'ostruzione
  • dimensioni arteria polmonare e diramazioni
  • presenza di un dotto di Botallo persitente o di fonti aggiuntive di flusso polmonare
  • anatomia coronarica (art. discendente anteriore che origina alla c. dx)

Tetralogia di Fallot

Angiocardiografia del ventricolo destro

Tetralogia di Fallot TERAPIA

  • terapia farmacologica con -bloccanti
  • interventi palliativi (anatomia "sfavorevole")
  • correzione completa (anatomia "favorevole")
  • NB: valutare il calibro del tronco dell'arteria polmonare

dell’anello valvolare(anatomia favorevole/sfavorevole)

Tetralogia di Fallot

Interventi palliativi

Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx)

Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx)

Shunt di Potts (Ao discendente- aa polmonare sx)

Tetralogia di Fallot

Intervento di Blalock-Taussig(anastomosi sistemico-polmonare) :

A: classica

B: modificata

Tetralogia di Fallot

Correzione radicale

  1. Chiusura DIV Transventricolare
  2. Transatriale

Tetralogia di Fallot

Correzione radicale

  1. Ampliamento della via pomonare
  2. Sezione del setto infundibolare
  3. Patching infundibolare
  4. Patching transanulare
  5. Trattamento delle stenosi dei rami art.polmonari

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di Fallot

Cardiopatie congenite

COARTAZIONEAORTICA

Coartazione aortica

ANATOMIA PATOLOGICA

  • restringimento “congenito” dell’aorta alivello istmico, distalmente all’originedell’arteria succlavia sinistra(iuxtaduttale)
  • sclerosi della parete aorticaiuxtabotalliana

(più spesso posteriore elaterale) per la presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto, esteso alle zone limitrofe

Coartazione aortica

ANATOMIA PATOLOGICA

  • Nei bambini e negli adolescenti:
  • presenza di vasi collaterali diretti caudalmente
  • sistema anteriore (arti inferiori)
  • sistema posteriore (organi addominali)
  • sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia concentrica

Coartazione aortica

ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI

  1. Circolo anteriore, dipendente dalle aa mammarie
  2. Circolo posteriore, dipendente dai tronchi tireo-cervicali

Coartazione aortica CLINICA

  • più frequente nel sesso maschile (2.5:1)
  • comparsa dei sintomi nella II - III settimana di vita
  • insufficienza cardiaca grave
  • ipotensione
  • epatomegalia
  • anuria
  • pre-edema polmonare

Coartazione aortica CLINICA

  • nel bambino e nell'adolescente, soprattutto nel corso di attività fisica
  • cefalea pulsante

epistassi• vertigini• talora claudicatio• dispnea da sforzo

Coartazione aortica CLINICA• palpazione:• discrepanza intensita’ del polsofemorale e pedidio rispetto al polsoradiale• discrepanza dei valori pressori fra artisuperiori ed inferiori (si accentua nelbambino e nell’adolescente)• auscultazione:• soffio sistolico interscapolare

Coartazione aortica CLINICA• elettrocardiogramma:• ipertrofia ventricolo destro nei neonati• ipertrofia e sovraccarico ventricolaresinistro nei bambini e negli adolescenti• radiografia del torace:• congestione della tramabroncovascolare• segno del “3” (patognomonico)• intaccature del margine inferiore dellecoste (non prima dei 10 - 12 anni)

Coartazione aortica CLINICA• ecocardiogramma• angio-TC• (aortografia)

Coartazione aortica TERAPIA• percutanea (dilatazione con palloncino ?)• risultati dubbi sulle coartazioniprimarie, buoni sulle

  1. Coartazione aortica
    • Ricoartazioni
    • Chirurgica per via toracotomica sinistra
    • Resezione - anastomosi
    • Aortoplastica con flap di succlavia
    • Ricoartazioni (3% per interventi in epocaneonatale)
  2. Terapia chirurgica 1 - Aortoplastica con flap di succlavia
  3. Terapia chirurgica 2 - Resezione ed anastomosi end to end
  4. Coartazione aortica
    • Sindrome post-coartazione (II - IX giornata)
    • Ipertensione postoperatoria
    • Dipende dalla durata dell'ipertensione preoperatoria importante la correzione precoce
  5. Cardiopatie congenite
  6. Difetti del setto atrio-ventricolare
    • Definizione
    • Malattia legata ad uniposviluppo del setto atriale e ventricolare a livello delle valvole atrio-ventricolari. E' stata anche definita malattia dei cuscinetti endocardici, canale A-V ed orifizio comune atrio-ventricolare. Si distingue una forma parziale (DIA tipo ostium primum) ed una forma completa.
  • Classificazione di Rastelli:
    1. Rastelli "A"
    2. Rastelli "B"
    3. Rastelli "C"
  • Difetti del setto atrio-ventricolare:
    1. Tipo A di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca poco o nulla il setto I.V., al quale si inserisce tramite corde
    2. Tipo B di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca più ampiamente il setto e si inserisce al papillare anteriore del ventricolo destro.
    3. Tipo C di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca il setto e invia corde al papillare anteriore ma non al bordo superiore del setto I.V.
  • Fisiopatologia dei difetti del setto atrio-ventricolare:
  • È caratterizzata da un iperafflusso polmonare da shunt sx-dx a livello sia atriale che ventricolare che ventricolo-atriale. L'entità dello shunt dipende dalla compliance del ventricolo destro e dalla...

coesistenza di insufficienza della valvola A-V comune. Se l'insufficienza della valvola A-V è grave, la malattia evolve rapidamente verso la S. di Eisenmenger.

Difetti del setto atrio-ventricolare

CLINICA

Ostium primum:

  • Può rimanere asintomatico a lungo
  • Episodi di cardiopalmo
  • Infezioni broncopolmonari ricorrenti

CLINICA

CAV completo:

  • Iposviluppo
  • Difficoltà ad alimentarsi
  • Cardiopalmo
  • Infezioni broncopolmonari ricorrenti
  • Scompenso bi-ventricolare e, se coesiste grave insufficienza A-V
  • Evoluzione precoce verso S. di Eisenmenger

Difetti del setto atrio-ventricolare

TERAPIA CHIRURGICA

  1. Pall
Dettagli
Publisher
A.A. 2012-2013
107 pagine
SSD Scienze mediche MED/23 Chirurgia cardiaca

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher cecilialll di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Cardiologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Università degli Studi di Messina o del prof Gaeta Roberto.