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Difetti del setto interatriale
CLINICA
- più frequenti nel sesso femminile (2:1)
- infezioni respiratorie ripetitive
- aritmie sopraventricolari (adulto)
CLINICA
- auscultazione:
- sdoppiamento fisso del II tono
- in caso di aumento dei livelli pressori del piccolo circolo accentuazione della componente polmonare (T-2)
- elettrocardiogramma:
- segni di sovraccarico del ventricolo destro
- ritardo di conduzione intraventricolare destra
CLINICA
- radiografia del torace:
- aumento della trama broncovascolare
- dilatazione del tronco dell'arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra)
- allargamento dell'ombra cardiaca
- ecocardiogramma
- cateterismo cardiaco destro
CLINICA
EVOLUZIONE NATURALE
- molto raramente dà origine alla malattia vascolare polmonare
- patologia cardiaca senza rischio aumentato
Tetralogia di Fallot
Anatomia Patologica
La cardiopatia cianogena più frequente. È caratterizzata da:
- difetto del setto interventricolare (damalallineamento)
- stenosi infundibolare (dinamica)
- ipertrofia del ventricolo destro
- aorta a cavaliere
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot Fallot estremo
Anatomia normale Atresia polmonare con DIV
Non malallineamento "Pseudotruncus"
Fallot acianotico DIV assente Fallot cianotico
APAo Cono e setto conale
Setto interventricolare
Tetralogia di Fallot CLINICA
- esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita
- crisi di cianosi ("blue spells")
- facile affaticabilità
- scarso accrescimento ponderale
- accovacciamento ("squatting")
- dita a bacchetta di tamburo ("clubbing")
Tetralogia di Fallot CLINICA
auscultazione:
- soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro
- secondo tono unico (assenza della componente polmonare)
elettrocardiogramma:
- ipertrofia marcata del ventricolo destro
Tetralogia di Fallot CLINICA
- radiografia del torace:
- ipertrofia del ventricolo destro
- assenza II arco cardiaco di sinistra ("coeuren sabot")
- trama vascolare povera (ipoafflussopolmonare)
ecocardiogramma:
- definizione anatomica
- Tetralogia di Fallot
- Tetralogia di Fallot CLINICA
cateterismo cardiaco:
- sede dell'ostruzione
- dimensioni arteria polmonare e diramazioni
- presenza di un dotto di Botallo persitente o di fonti aggiuntive di flusso polmonare
- anatomia coronarica (art. discendente anteriore che origina alla c. dx)
Tetralogia di Fallot
Angiocardiografia del ventricolo destro
Tetralogia di Fallot TERAPIA
- terapia farmacologica con -bloccanti
- interventi palliativi (anatomia "sfavorevole")
- correzione completa (anatomia "favorevole")
- NB: valutare il calibro del tronco dell'arteria polmonare
dell’anello valvolare(anatomia favorevole/sfavorevole)
Tetralogia di Fallot
Interventi palliativi
Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx)
Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx)
Shunt di Potts (Ao discendente- aa polmonare sx)
Tetralogia di Fallot
Intervento di Blalock-Taussig(anastomosi sistemico-polmonare) :
A: classica
B: modificata
Tetralogia di Fallot
Correzione radicale
- Chiusura DIV Transventricolare
- Transatriale
Tetralogia di Fallot
Correzione radicale
- Ampliamento della via pomonare
- Sezione del setto infundibolare
- Patching infundibolare
- Patching transanulare
- Trattamento delle stenosi dei rami art.polmonari
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Cardiopatie congenite
COARTAZIONEAORTICA
Coartazione aortica
ANATOMIA PATOLOGICA
- restringimento “congenito” dell’aorta alivello istmico, distalmente all’originedell’arteria succlavia sinistra(iuxtaduttale)
- sclerosi della parete aorticaiuxtabotalliana
(più spesso posteriore elaterale) per la presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto, esteso alle zone limitrofe
Coartazione aortica
ANATOMIA PATOLOGICA
- Nei bambini e negli adolescenti:
- presenza di vasi collaterali diretti caudalmente
- sistema anteriore (arti inferiori)
- sistema posteriore (organi addominali)
- sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia concentrica
Coartazione aortica
ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI
- Circolo anteriore, dipendente dalle aa mammarie
- Circolo posteriore, dipendente dai tronchi tireo-cervicali
Coartazione aortica CLINICA
- più frequente nel sesso maschile (2.5:1)
- comparsa dei sintomi nella II - III settimana di vita
- insufficienza cardiaca grave
- ipotensione
- epatomegalia
- anuria
- pre-edema polmonare
Coartazione aortica CLINICA
- nel bambino e nell'adolescente, soprattutto nel corso di attività fisica
- cefalea pulsante
epistassi• vertigini• talora claudicatio• dispnea da sforzo
Coartazione aortica CLINICA• palpazione:• discrepanza intensita’ del polsofemorale e pedidio rispetto al polsoradiale• discrepanza dei valori pressori fra artisuperiori ed inferiori (si accentua nelbambino e nell’adolescente)• auscultazione:• soffio sistolico interscapolare
Coartazione aortica CLINICA• elettrocardiogramma:• ipertrofia ventricolo destro nei neonati• ipertrofia e sovraccarico ventricolaresinistro nei bambini e negli adolescenti• radiografia del torace:• congestione della tramabroncovascolare• segno del “3” (patognomonico)• intaccature del margine inferiore dellecoste (non prima dei 10 - 12 anni)
Coartazione aortica CLINICA• ecocardiogramma• angio-TC• (aortografia)
Coartazione aortica TERAPIA• percutanea (dilatazione con palloncino ?)• risultati dubbi sulle coartazioniprimarie, buoni sulle
- Coartazione aortica
- Ricoartazioni
- Chirurgica per via toracotomica sinistra
- Resezione - anastomosi
- Aortoplastica con flap di succlavia
- Ricoartazioni (3% per interventi in epocaneonatale)
- Terapia chirurgica 1 - Aortoplastica con flap di succlavia
- Terapia chirurgica 2 - Resezione ed anastomosi end to end
- Coartazione aortica
- Sindrome post-coartazione (II - IX giornata)
- Ipertensione postoperatoria
- Dipende dalla durata dell'ipertensione preoperatoria importante la correzione precoce
- Cardiopatie congenite
- Difetti del setto atrio-ventricolare
- Definizione
- Malattia legata ad uniposviluppo del setto atriale e ventricolare a livello delle valvole atrio-ventricolari. E' stata anche definita malattia dei cuscinetti endocardici, canale A-V ed orifizio comune atrio-ventricolare. Si distingue una forma parziale (DIA tipo ostium primum) ed una forma completa.
- Classificazione di Rastelli:
- Rastelli "A"
- Rastelli "B"
- Rastelli "C"
- Difetti del setto atrio-ventricolare:
- Tipo A di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca poco o nulla il setto I.V., al quale si inserisce tramite corde
- Tipo B di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca più ampiamente il setto e si inserisce al papillare anteriore del ventricolo destro.
- Tipo C di Rastelli: Il lembo anteriore cavalca il setto e invia corde al papillare anteriore ma non al bordo superiore del setto I.V.
- Fisiopatologia dei difetti del setto atrio-ventricolare:
È caratterizzata da un iperafflusso polmonare da shunt sx-dx a livello sia atriale che ventricolare che ventricolo-atriale. L'entità dello shunt dipende dalla compliance del ventricolo destro e dalla...
coesistenza di insufficienza della valvola A-V comune. Se l'insufficienza della valvola A-V è grave, la malattia evolve rapidamente verso la S. di Eisenmenger.
Difetti del setto atrio-ventricolare
CLINICA
Ostium primum:
- Può rimanere asintomatico a lungo
- Episodi di cardiopalmo
- Infezioni broncopolmonari ricorrenti
CLINICA
CAV completo:
- Iposviluppo
- Difficoltà ad alimentarsi
- Cardiopalmo
- Infezioni broncopolmonari ricorrenti
- Scompenso bi-ventricolare e, se coesiste grave insufficienza A-V
- Evoluzione precoce verso S. di Eisenmenger
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
- Pall