Cardiologia - cardiopatie congenite

Patogenesi

Si realizzano entro il 1°-2°mese, sono legati ad anomalie dell'amigrazione dei tessuti mesenchimali nelle prime fasi dello sviluppo. Con conseguente anormalità emodinamiche e malformazione che consegue. Alterazione dei fenomeni apoptotici che è morte cellulare programmata importante per la cavitazione di strutture solide o riassorbimenti nella formazione di alcune ossa, delle valvole e pareti dei setti interatriali o interventricolari. L'alterazione dell'apoptosi se è eccessiva o ridotta può causare alterazioni malformative. Vi possono essere anomalie che interessano le strutture interstiziali, la matrice extracellulare che partecipa alla formazione dei cuscinetti endocardici e strutture valvolari.

Embriopatologica cardiaca

Il susseguirsi delle alterazioni ha luogo nella fase precoce dellagravidanza: 3° settimana in cui comincia a funzionare il cuore. Il cuore non è il primo a funzionare ma è uno dei primi, ha origine.

da strutture cordonali, il mesoderma celomatico dorsale che da origine a delle placche cardiogene che sembrano a fondersi in una struttura il tubocardiaco primitivo grazie anche all'apoptosi e quindi poi alla formazione di strutture di tipo venoso e di tipo arterioso. Si forma il seno venoso, atrio primitivo comune, un ventricolo primitivo, bulbus cordis detto regione ventricolare di uscita e poi il tronco arterioso e poi archi il quarto ed il sesto. In una fase iniziale il sangue fluirà in queste cavità che sono poste in serie lavorano in parallelo, l'una vicina all'altra, situazione che si mantiene fino alla nascita. Successivamente le 2 cavità cardiache lavoreranno in serie l'una di seguito all'altra dopo la nascita. Tappe embriogenetiche che si seguono nel tempo e che danno origine alla embriogenesi cardiaca.

L'embrione è caratterizzato dalla presenza di una serie di organizzatori, queste strutture che organizzano tutto.

L'organismo sono poste incorrispondenza del tubo epiteliale dorsale a livello dell'apparato digerente, che coordinano la definizione del sito viscero atriale e se vogliono anche di come i vari organi si posizionano all'interno del nostro organismo. Con la possibilità che si venga a creare una situazione in cui il cuore abbia una posizione tipica nell'organismo. Il cuore a sinistra e con la punta rivolta a sinistra con il polmone sinistro è bilobato ed il polmone destro ha 3 lobi ma in alcuni abbiamo una situazione inversa alla precedente detta isomera o speculare alla precedente. Quel tubo rettilineo si piega su stesso o verso sinistra oppure verso destra, potremo un loop deflessione del tubo o verso destra o verso sinistra. Ovviamente avremo l'allineamento degli atri con i ventricoli ed ventricoli con arterie, con le strutture vascolari. Viscerum solitus con cuore che è sinistroverso oppure viscerum inversus con cuore invertito rispetto alla precedente.

Poi allineamento Atrio-ventricolare e ventricolo-arterioso e poi separazione delle cavità cardiache, degli atri e dei ventricoli e degli atri e ventricoli. In seguito le connessioni dei poli arteriosi e le sue connessioni con la circolazione polmonare e con la circolazione sistemica. Le auricole sono diverse: nel situs solitus la auricola destra è più tozza ed è triangolare, la auricola sinistra è digitiforme, irregolare ed un po' allungata. Polmone bilobato a sinistra e il polmone con 3 lobi a destra. Si da importanza anche alla disposizione dell'addome, fegato, stomaco e milza, quest'ultima perché alcune malformazioni della milza sono associate ad alterazioni del situs viscerale o asplenia o polisplenia. La asplenia si associa a situs viscerum inversus. Il polmone bilobato a sinistra, il polmone trilobato a destra. Isomerismo. Presenza sia da un lato che da un altro di strutture tipiche del lato destro e/o del lato sinistro nel caso di un

isomerismo sinistro. Nel situs viscero atriale, nell'isomerismo destro gli atri tutti e due hanno un aumento di tipo destro, di tipo triangolare, ci sono anche malformazioni associate a carico del polmone con bronchi che sono piuttosto corti ed al di sotto delle arterie polmonari. Tra l'altro abbiamo quello che viene definita ETEROTASSIA, cioè organi sono posti in maniera da creare una distribuzione quasi simmetrica, lo stomaco è centrale, lo stesso per il fegato mentre viene a mancare la milza. Nell'isomerismo sinistro che si associa ad asplenia abbiamo tante piccole nicchie, i bronchi in posizione ipoarteriosa, e il cuore che è caratterizzato dalla presenza di auricole di tipo sinistro. Vediamo quali sono le connessioni venose: in pratica abbiamo varie strutture che convergono alla formazione della componente vascolare che giunge e porta sangue a quella che è quella una cavità atriale primitiva. Vasi di provenienza dall'ombellico, le

venevitelline importante per il drenaggio sottodiaframmatico, vi sono delle cardinali e vene ombelicali che convergono il sangue all'atrio comune, questo in una prima fase iniziale, successivamente si passerà per ognuno dei 2 atrii ad una situazione + semplice in cui abbiamo dalla cava sup ed inferiore per l'atrio dx e le vene polmonari per l'atrio sinistro. In realtà ci sono strutture vascolari che vanno incontro ad involuzione come la vena o i legamenti, però ho semplificato. Notate come le vene vitelline sono quelle che corrispondono a quelle che sono le strutture che hanno importanza nella formazione della cava superiore e quelle ombelicali nella cava inferiore e gli altri formano i vasi polmonari. Cosa si viene a creare? Quel tubo che prima era dritto, costituito dall'atrio primitivo, ventricolo primitivo, dal bulbis cordis che darà origine al ventricolo destro e dal tronco arterioso che darà origine ai grossi vasi, il tubo da dritto

che era formerà una ansa, un loop e quindi si verranno ad affiancare il tronco arterioso da un lato e le strutture del ventricolo primitivo dx e sx in una struttura che porta al cuore normale. Malformazione: la classificazione delle malformazione cardiache viene fatta sulla base di quella che viene indicata con il nome di analisi sequenziale: io vado ad individuare dal punto di vista morfologico le caratteristiche dell'atrio, del ventricolo, e sulla base di questo dico se ci sono situazioni. Un tempo invece si parlava di cuore biventricolare monoatriale, oppure biatriale monoventricolare, si dava una indicazione di tipo descrittivo di quella che era la situazione rilevata. Successivamente comprendendo meglio la embriogenesi ed anche il susseguirsi delle fasi che portano alla formazione del cuore e le sue varie fasi si è pensato che fosse meglio analizzare il cuore sulla base di quelle che erano le classifiche formali. E quindi si è riconosciuto un atrio che ha una cava.

superiore ed inferiore riconoscibile potevo essere in grado didire quello è un ventricolo morfologicamente destro poi che stia a dx o asx non è importante e lo stesso per quanto riguarda il ventricolo , lestrutture vascolari ed anche valvolari. Ad esempio un ventricolomorfologicamente di tipo sinistro su cui vi sono 2atri, 1dx ed 1sx, unventricolo di tipo sx e che ha sopra 2atri sempre adeguatamente correlatied un altro ventricolo che invece non è differenziato cioè indefinito oindeterminato. Oppure situazioni univentricolari in cui però abbiamoanche una unica connessione tra atrio e ventricolo.Situazione che si possono realizzare nel momento in cui vi è unallineamento tra ventricolo e strutture vascolari: aorta e polmonare chefuoriescono dal ventricolo destro , gli inglesi dicono ventricolo dx a doppiauscita, i 2vasi mantengono posizione primordiale . possiamo avere lasituazione in cui la rotazione dei grossi vasi che avviene durante

laformazione del cuore va oltre , vi può essere una piccola rotazione conuna trasposizione dei grossi vasi. L'arteria polmonare origina dal v. sx el'aorta dal v. dx.Il cuore non è una cavità unica ma è necessario che si creino deisepimenti di separazione e di settazione , setti che suddividano in primoluogo i 2atri, un setti interatriale e poi ci deve essere qualcosa che vada asuddividere gli atri dai ventricoli e quindi un setto atrio-ventricolare, poi unsetto che divide i 2ventricoli quindi setto interventricolare, un setto chesepara le strutture vascolari dai ventricoli e poi un setto che suddivida i12vasi, l'aorta e la polmonare che in una fase iniziale erano 2streuttureaffiancate e che devono essere separate da un setto aorto-polmonare.Tutte queste fasi devono susseguirsi nel tempo. Uno dei fenomeno che sispiga meglio è lo sviluppo del setto interatriale. La prima cosa che siviene a creare all'interno dell'atrioÈ il setto detto septum primum posto in alto, forma semilunare e tende a scendere e a suddividere la cavità in 2 metà, atrio dx e atrio sx. Man mano che si va chiudendo il forame che è l'ostium o foramen primum si viene a creare per apoptosi una serie di tarlature che formeranno un secondo ostio che si forma in maniera definita quando l'ostium primum è completamente chiuso e le 2 cavità atriali comunicano in fase iniziale attraverso questo forame detto ostium secondum. Però parallelamente a quel setto e di solito viene a formarsi con un setto posteriore ma ad originare all'interno della cavità atriale anteriormente, succede che ad un certo punto la pressione all'interno degli atri è diversa da quella che abbiamo nell'adulto, perché nell'adulto l'atrio ed il ventricolo sx sono ad alta pressione, mentre nella circolazione polmonare le pressioni inferiori, qui abbiamo che le resistenze.

polmonari prima dell'espansione dei polmoni sono molto forti e quindi succede che fondamentalmente il sangue in condizioni normali tende a seguire quello che è il passaggio dall'alta pressione a bassa pressione, allora se nell'adulto passerebbe da destra verso sx in queste condizioni passa da sx verso dx, quindi in pratica è possibile questo flusso, anche se si è formato completamente l'ostium secondum è possibile una connessione tra le 2 cavità, un certo passaggio di sangue tra le 2 metà, perché a dx ha pressione che non aveva prima. Alla nascita vi è l'inversione delle pressioni, le pressioni sistemiche molto forti, le pressioni polmonari si abbassano notevolmente e quindi si avrà un accollamento, una chiusura del forame ovale. Anche se non vi fosse una chiusura anatomica, dal punto di vista funzionale comunque le pressioni con un meccanismo a cupola eviterebbero tale.