Cardiologia - cardiopatie congenite

Difetti del setto interventricolare

CLASSIFICAZIONE ANATOPATOLOGICA

• Difetti del setto membranoso (perimembranosi)
• Difetti muscolari:
  • inlet
  • trabecular
  • outlet
• Difetti multipli (swiss cheese)

FISIOPATOLOGIA

• difetti restrittivi
• difetti non restrittivi
• sovraccarico di volume del ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare

CLINICA

• incidenza 0.2%, senza differenza di sesso
• facile affaticabilità all'assunzione dei pasti
• mancato accrescimento ponderale
• irrequietezza, irritabilità
• dal II al VI mese, infezioni respiratorie intercorrenti, ripetitive

CLINICA

• palpazione: fremito lungo il margine inferiore sinistro dello sterno
• auscultazione:
  • soffio espulsivo, rude a livello margino-costale destro (III - IV spazio intercostale)
  • sdoppiamento fisso del II tono

III tono con ritmo di galoppo

tachicardia

Difetti del setto interventricolare

CLINICA

• elettrocardiogramma:
• segni di sovraccarico del ventricolo destro
• radiografia del torace:
• aumento della trama broncovascolare
• dilatazione del tronco dell'arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco disinistra)
• allargamento dell'ombra cardiaca
• ecocardiogramma
• cateterismo cardiaco destro (indispensabile per valutare le pressioni in arteria polmonare, le resistenze vascolari polmonari e la quota di shunt)

TERAPIA

• chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita
• difetto restrittivo, non sintomatico
• più frequente nei DIV muscolari
• nei DIV perimembranosi avviene per apposizione di tessuto fibroso tricuspidalico
• terapia medica
• digitale, diuretici (importante supplementare il potassio) vasodilatatori (?)

interventricolareTERAPIA

• correzione
• nei primi mesi di vita (frequente insorgenzadella malattia vascolare polmonare)
• percutanea
• chirurgica (con patch)
• elevato rischio di endocardite anche dopo lacorrezione profilassi antibiotica
• ATTENZIONE prolasso valvola aortica

Difetti del setto interventricolareTERAPIA

• correzione chirurgica
• per via atriale destra
• raramente per via ventricolare destra
• eccezionalmente per via ventricolare sinistra("swiss cheese")

Cardiopatie congenitePERVIETA'DELDOTTO DI BOTALLO

Dotto arterioso pervioCLASSIFICAZIONE CLINICA

• Dotto arterioso del prematuro
• la persistenza del vaso è legata alla mancatamaturazione dei meccanismi enzimaticinecessari per la sintesi delle prostaglandinefavorenti la chiusura
• Dotto arterioso del lattante/bambino
• attualmente raro

Dotto arterioso pervioCLASSIFICAZIONE CLINICA

• Dotto arterioso del prematuro
• la persistenza del vaso

È legata alla mancata maturazione dei meccanismi enzimatici necessari per la sintesi delle prostaglandine favorenti la chiusura.

• Dotto arterioso del lattante/bambino
• attualmente raro
• Dotto arterioso pervio

CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA

• Dotto arterioso ostruttivo
• flusso ematico attraverso il vaso ridotto
• assenza/aumento contenuto delle pressioni del circolo polmonare
• Dotto arterioso ipertensivo
• grandi dimensioni del vaso
• importante sovraccarico del circolo polmonare con equiparazione delle pressioni

Dotto arterioso pervio CLINICA

• più frequente nel sesso femminile
• frequentemente correlato a:
• infezione rubeolitica
• prematurità
• sintomatologia correlata all'insufficienza cardiaca (mancato accrescimento ponderale, facile affaticabilità ai pasti)

Dotto arterioso pervio CLINICA

• auscultazione:
• soffio sisto-diastolico, di tonalità aspra, sulfocolaio della polmonare

elettrocardiogramma:

• alterato solo in caso di dotto arterioso ipertensivo segni di ipertrofia atriale e ventricolare sinistra

Dotto arterioso pervio CLINICA:

• radiografia del torace
• dilatazione atrio e ventricolo sinistro
• aumento della trama broncovascolare
• prominenza II arco cardiaco di sinistra
• ecocardiogramma
• inversione flusso in aorta addominale
• cateterismo cardiaco destro:
• misurazione pressioni del piccolo circolo
• quantificazione shunt (ossimetrie)

Dotto arterioso pervio TERAPIA:

• chiusura spontanea
• entro le prime 8 settimane di vita
• correzione farmacologica
• somministrazione di indometacina (ATTENZIONE insufficienza renale acuta, emorragie intracraniche)

Dotto arterioso pervio TERAPIA:

• correzione percutanea
• correzione chirurgica
• in età prescolare
• mediante toracoscopia
• per via toracotomica sinistra (legatura e sezione)
• elevato rischio di endocardite anche dopo

La correzione profilassi antibiotica

Dotto arterioso pervio TERAPIA

Cardiopatie congenite

COARTAZIONE AORTICA

Anatomia patologica:

• restringimento "congenito" dell'aorta a livello istmico, distalmente all'origine dell'arteria succlavia sinistra (iuxtaduttale)
• sclerosi della parete aortica iuxtabotalliana (più spesso posteriore e laterale) per la presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto, esteso alle zone limitrofe

Coartazione aortica

Anatomia patologica:

• Nei bambini e negli adolescenti:
• presenza di vasi collaterali diretticaudalmente
• sistema anteriore (arti inferiori)
• sistema posteriore (organi addominali)
• sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia concentrica

Coartazione aortica

Anatomia dei circoli collaterali:

1. Circolo anteriore, dipendente dalle aa mammarie
2. Circolo posteriore, dipendente dai tronchi tireo-cervicali

Coartazione aortica CLINICA

più...

frequente nel sesso maschile (2.5:1)

comparsa dei sintomi nella II - III settimana di vita

insufficienza cardiaca grave

ipotensione

epatomegalia

anuria

pre-edema polmonare

Coartazione aortica CLINICA

nel bambino e nell'adolescente, soprattutto nel corso di attività fisica

cefalea pulsante

epistassi

vertigini

talora claudicatio

dispnea da sforzo

Coartazione aortica CLINICA

palpazione:

discrepanza intensità del polso femorale e pedidio rispetto al polso radiale

discrepanza dei valori pressori fra arti superiori ed inferiori (si accentua nel bambino e nell'adolescente)

auscultazione:

soffio sistolico interscapolare

Coartazione aortica CLINICA

elettrocardiogramma:

ipertrofia ventricolo destro nei neonati

ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro nei bambini e negli adolescenti

radiografia del torace:

congestione della trama

broncovascolare

• segno del "3" (patognomonico)
• intaccature del margine inferiore delle coste (non prima dei 10 - 12 anni)

Coartazione aortica CLINICA

• ecocardiogramma
• angio-TC
• (aortografia)

Coartazione aortica TERAPIA

• percutanea (dilatazione con palloncino ?)
• risultati dubbi sulle coartazioni primarie, buoni sulle ricoartazioni
• chirurgica per via toracotomica sinistra
• resezione - anastomosi
• aortoplastica con flap di succlavia
• ricoartazioni (3% per interventi in epocaneonatale)

Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA1 - Aortoplastica con flap di succlavia

Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA2 - Resezione ed anastomosi end to end

Coartazione aortica TERAPIA

• sindrome post-coartazione (II - IX giornata)
• ipertensione postoperatoria
• dipende dalla durata dell'ipertensione preoperatoria importante la correzione precoce

Cardiopatie congenite

TETRALOGIA DI FALLOT

Tetralogia di Fallot ANATOMIA

PATOLOGICA

• cardiopatia cianogena più frequente
• caratterizzata da:
• difetto del setto interventricolare (damalallineamento)
• stenosi infundibolare (dinamica)
• ipertrofia del ventricolo destro
• aorta a cavaliere

Tetralogia di Fallot

LA MONOLOGIA DI FALLOT Fallot estremo

• Anatomia normale Atresia polmonare con DIV
• Non malallineamento "Pseudotruncus"

Fallot acianotico

• DIV assente Fallot cianotico
• APAo Cono e setto conale
• Setto interventricolare

Tetralogia di Fallot CLINICA

• esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita
• cianosi ("blue spells")
• facile affaticabilità
• scarso accrescimento ponderale
• irritabilità
• clubbing ungueale (dopo i 3 mesi)

Tetralogia di Fallot CLINICA

• auscultazione:
• soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro
• secondo tono unico (assenza della componente polmonare)
• elettrocardiogramma:
• ipertrofia marcata del ventricolo

Tetralogia di Fallot CLINICA

• radiografia del torace:
• ipertrofia del ventricolo destro
• assenza II arco cardiaco di sinistra ("coeuren sabot")
• trama vascolare povera (ipoafflussopolmonare)
• ecocardiogramma:
• definizione anatomica
• cateterismo cardiaco:
• sede dell'ostruzione
• dimensioni arteria polmonare e diramazioni
• dimensioni del difetto del setto interventricolare

Tetralogia di Fallot TERAPIA

• terapia farmacologica con -bloccanti
• profilassi antibiotica dell'endocardite batterica
• nel corso del I anno di vita
• interventi palliativi
• correzione completa

Tetralogia di Fallot - Interventi palliativi

• Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx)
• Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx)
• Shunt di Potts (Ao dis