Corso integrato di malattie apparato
cardiovascolari e respiratorie
Università degli Studi di Messina
LE CARDIOPATIE CHIRURGICHE
IN ETA’ PEDIATRICA
Prof Roberto Gaeta
Chirurgia Cardiaca
Cardiopatie congenite
CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA
• Cardiopatie non cianogene
• shunt sinistra - destra
• flusso polmonare normale o aumentato
• Cardiopatie cianogene
• shunt destra - sinistra
• flusso polmonare ridotto
Cardiopatie congenite CIANOSI
• Provocata dalla presenza di emoglobina in
forma ridotta nei vasi cutanei (> 3 gr/100 cc)
• periferica: riflette un’abnorme estrazione
di O da sangue arterioso con normale
2
saturazione
• centrale: risultato di una diminuita
saturazione di O del sangue arterioso
2
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Complicanza grave di cardiopatie congenite
che provocano un aumento del flusso
polmonare
• Lo stato del circolo polmonare costituisce il
principale fattore determinante le
manifestazioni cliniche, l’indicazione al
trattamento chirurgico e la prognosi
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Inizialmente fase dinamica o reversibile
(provocata da un incremento del tono vasale)
• Successivamente fase anatomica o
irreversibile (caratterizzata da proliferazione
di cellule intimali, con successiva fibrosi, ed
ispessimento della tunica vasale media)
Sindrome di Eisenmenger
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Causa: ignota
• aumento del flusso e della pressione
arteriosa polmonare, ipossia sistemica,
policitemia, aumento della pressione
venosa polmonare
• Periodo intercorrente fra la noxa patogena e
lo sviluppo della reazione: variabile (in
alcuni casi entro il I - II anno di vita)
Cardiopatie congenite DIFETTI
INTERATRIALI
Difetti del setto interatriale
CLASSIFICAZIONE ANATOMICA
O. primum O. secundum Seno venoso Confluenti RVPAP
Difetti del setto interatriale
FISIOPATOLOGIA
• l’entita’ dello shunt dipende da:
• dimensioni del difetto
• compliance dei ventricoli
• resistenze vascolari polmonari e sistemiche
Difetti del setto interatriale
FISIOPATOLOGIA
• lo shunt avviene normalmente fra atrio
sinistro ed atrio destro per:
• maggiore compliance del ventricolo destro
• maggiori dimensioni della valvola
tricuspide rispetto alla valvola mitrale
• sovraccarico di volume del ventricolo destro
con conseguente iperafflusso polmonare
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• piu’ frequenti nel sesso femminile (2:1)
• infezioni respiratorie ripetitive
• aritmie sopraventricolari (adulto)
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• auscultazione:
• sdoppiamento fisso del II tono
• in caso di aumento dei livelli pressori del
piccolo circolo accentuazione della
componente polmonare
• elettrocardiogramma:
• segni di sovraccarico del ventricolo destro
• ritardo di conduzione intraventricolare
destra
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• radiografia del torace:
• aumento della trama broncovascolare
• dilatazione del tronco dell’arteria
polmonare (prominenza II arco cardiaco di
sinistra)
• allargamento dell’ombra cardiaca
• ecocardiogramma
• cateterismo cardiaco destro
Difetti del setto interatriale
EVOLUZIONE NATURALE
• la chiusura spontanea del difetto avviene nel
20% dei casi, nel corso del primo anno di
vita
• molto raramente da’ origine alla malattia
vascolare polmonare
• patologia cardiaca senza rischio aumentato
di endocardite non necessaria la
profilassi antibiotica
Difetti del setto interatriale
TERAPIA
• Indicazioni:
Q /Q > 1.5
• P S
• diametro > 1.2 - 1.5 cm
• eta’ prescolare
• correzione:
• percutanea
• chirurgica
– sutura diretta o con patch
Cardiopatie congenite DIFETTI
INTERVENTRICOLARI
Difetti del setto interventricolare
CLASSIFICAZIONE
ANATOPATOLOGICA
• Difetti del setto membranoso (perimembranosi)
• Difetti muscolari:
- inlet
- trabecular
- outlet
• Difetti multipli (swiss cheese)
Difetti del setto interventricolare
FISIOPATOLOGIA
• difetti restrittivi
• difetti non restrittivi
• sovraccarico di volume del ventricolo destro
con conseguente iperafflusso polmonare
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
• incidenza 0.2%, senza differenza di sesso
• facile affaticabilita’ all’assunzione dei pasti
• mancato accrescimento ponderale
• irrequietezza, irritabilita’
• dal II al VI mese, infezioni respiratorie
intercorrenti, ripetitive
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
• palpazione: fremito lungo il margine
inferiore sinistro dello sterno
• auscultazione:
• soffio espulsivo, rude a livello margino-
costale destro (III - IV spazio intercostale)
• sdoppiamento fisso del II tono
• III tono con ritmo di galoppo
&bu
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