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Cardiologia - cardiopatie congenite Appunti scolastici Premium

Appunti di Cardiologia del professor Gaeta sulle cardiopatie congenite. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: tutte le possibili cardiopatie, le loro definizioni, caratteristiche, cause e dettagli e una classificazione anatomica dei difetti interatriali.

Esame di Cardiologia docente Prof. R. Gaeta

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ESTRATTO DOCUMENTO

Difetti del setto interventricolare

CLASSIFICAZIONE

ANATOPATOLOGICA

• Difetti del setto membranoso (perimembranosi)

• Difetti muscolari:

- inlet

- trabecular

- outlet

• Difetti multipli (swiss cheese)

Difetti del setto interventricolare

FISIOPATOLOGIA

• difetti restrittivi

• difetti non restrittivi

• sovraccarico di volume del ventricolo destro

con conseguente iperafflusso polmonare

Difetti del setto interventricolare

CLINICA

• incidenza 0.2%, senza differenza di sesso

• facile affaticabilita’ all’assunzione dei pasti

• mancato accrescimento ponderale

• irrequietezza, irritabilita’

• dal II al VI mese, infezioni respiratorie

intercorrenti, ripetitive

Difetti del setto interventricolare

CLINICA

• palpazione: fremito lungo il margine

inferiore sinistro dello sterno

• auscultazione:

• soffio espulsivo, rude a livello margino-

costale destro (III - IV spazio intercostale)

• sdoppiamento fisso del II tono

• III tono con ritmo di galoppo

• tachicardia

Difetti del setto interventricolare

CLINICA

• elettrocardiogramma:

• segni di sovraccarico del ventricolo destro

• radiografia del torace:

• aumento della trama broncovascolare

• dilatazione del tronco dell’arteria

polmonare (prominenza II arco cardiaco di

sinistra)

• allargamento dell’ombra cardiaca

Difetti del setto interventricolare

CLINICA

• ecocardiogramma

• cateterismo cardiaco destro (indispensabile

per valutare le pressioni in arteria

polmonare, le resistenze vascolari polmonari

e la quota di shunt)

Difetti del setto interventricolare

TERAPIA

• chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita

• difetto restrittivo, non sintomatico

• piu’ frequente nei DIV muscolari

• nei DIV perimembranosi avviene per

apposizione di tessuto fibroso tricuspidalico

• terapia medica

• digitale, diuretici (importante supplementare

il potassio) vasodilatatori (?)

Difetti del setto interventricolare

TERAPIA

• correzione

• nei primi mesi di vita (frequente insorgenza

della malattia vascolare polmonare)

• percutanea

• chirurgica (con patch)

• elevato rischio di endocardite anche dopo la

correzione profilassi antibiotica

• ATTENZIONE prolasso valvola aortica

Difetti del setto interventricolare

TERAPIA

• correzione chirurgica

• per via atriale destra

• raramente per via ventricolare destra

• eccezionalmente per via ventricolare sinistra

(“swiss cheese”)

Cardiopatie congenite

PERVIETA’

DEL

DOTTO DI BOTALLO

Dotto arterioso pervio

CLASSIFICAZIONE CLINICA

• Dotto arterioso del prematuro

• la persistenza del vaso e’ legata alla mancata

maturazione dei meccanismi enzimatici

necessari per la sintesi delle prostaglandine

favorenti la chiusura

• Dotto arterioso del lattante/bambino

• attualmente raro

Dotto arterioso pervio

CLASSIFICAZIONE CLINICA

• Dotto arterioso del prematuro

• la persistenza del vaso e’ legata alla mancata

maturazione dei meccanismi enzimatici

necessari per la sintesi delle prostaglandine

favorenti la chiusura

• Dotto arterioso del lattante/bambino

• attualmente raro

Dotto arterioso pervio

CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA

• Dotto arterioso ostruttivo

• flusso ematico attraverso il vaso ridotto

• assenza/aumento contenuto delle pressioni

del circolo polmonare

• Dotto arterioso ipertensivo

• grandi dimensioni del vaso

• importante sovraccarico del circolo

polmonare con equiparazione delle pressioni

Dotto arterioso pervio CLINICA

• piu’ frequente nel sesso femminile

• frequentemente correlato a:

• infezione rubeolitica

• prematurita’

• sintomatologia correlata all’insufficienza

cardiaca (mancato accrescimento ponderale,

facile affaticabilita’ ai pasti)

Dotto arterioso pervio CLINICA

• auscultazione:

• soffio sisto-diastolico, di tonalita’ aspra, sul

focolaio della polmonare

• elettrocardiogramma:

• alterato solo in caso di dotto arterioso

ipertensivo segni di ipertrofia atriale e

ventricolare sinistra

Dotto arterioso pervio CLINICA

• radiografia del torace

• dilatazione atrio e ventricolo sinistro

• aumento della trama broncovascolare

• prominenza II arco cardiaco di sinistra

• ecocardiogramma

• inversione flusso in aorta addominale

• cateterismo cardiaco destro:

• misurazione pressioni del piccolo circolo

• quantificazione shunt (ossimetrie)

Dotto arterioso pervio TERAPIA

• chiusura spontanea

• entro le prime 8 settimane di vita

• correzione farmacologica

• somministrazione di indometacina

(ATTENZIONE insufficienza renale acuta,

emorragie intracraniche)

Dotto arterioso pervio TERAPIA

• correzione percutanea

• correzione chirurgica

• in eta’ prescolare

• mediante toracoscopia

• per via toracotomica sinistra

(legatura e sezione)

• elevato rischio di endocardite anche dopo la

correzione profilassi antibiotica

Dotto arterioso pervio TERAPIA

Cardiopatie congenite

COARTAZIONE

AORTICA

Coartazione aortica

ANATOMIA PATOLOGICA

• restringimento “congenito” dell’aorta a livello

istmico, distalmente all’origine dell’arteria

succlavia sinistra (iuxtaduttale)

• sclerosi della parete aortica iuxtabotalliana

(piu’ spesso posteriore e laterale) per la

presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto,

esteso alle zone limitrofe

Coartazione aortica

ANATOMIA PATOLOGICA

• Nei bambini e negli adolescenti:

• presenza di vasi collaterali diretti

caudalmente

– sistema anteriore (arti inferiori)

– sistema posteriore (organi addominali)

• sovraccarico pressorio del ventricolo

sinistro con conseguente ipertrofia

concentrica

Coartazione aortica

ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI

1 - Circolo anteriore, dipendente

dalle aa mammarie

2 - Circolo posteriore, dipendente

dai tronchi tireo-cervicali

Coartazione aortica CLINICA

• piu’ frequente nel sesso maschile (2.5:1)

• comparsa dei sintomi nella II - III settimana

di vita

• insufficienza cardiaca grave

• ipotensione

• epatomegalia

• anuria

• pre-edema polmonare

Coartazione aortica CLINICA

• nel bambino e nell’adolescente, soprattutto nel

corso di attivita’ fisica

• cefalea pulsante

• epistassi

• vertigini

• talora claudicatio

• dispnea da sforzo

Coartazione aortica CLINICA

• palpazione:

• discrepanza intensita’ del polso femorale e

pedidio rispetto al polso radiale

• discrepanza dei valori pressori fra arti

superiori ed inferiori (si accentua nel

bambino e nell’adolescente)

• auscultazione:

• soffio sistolico interscapolare

Coartazione aortica CLINICA

• elettrocardiogramma:

• ipertrofia ventricolo destro nei neonati

• ipertrofia e sovraccarico ventricolare

sinistro nei bambini e negli adolescenti

• radiografia del torace:

• congestione della trama broncovascolare

• segno del “3” (patognomonico)

• intaccature del margine inferiore delle coste

(non prima dei 10 - 12 anni)

Coartazione aortica CLINICA

• ecocardiogramma

• angio-TC

• (aortografia)

Coartazione aortica TERAPIA

• percutanea (dilatazione con palloncino ?)

• risultati dubbi sulle coartazioni primarie,

buoni sulle ricoartazioni

• chirurgica per via toracotomica sinistra

• resezione - anastomosi

• aortoplastica con flap di succlavia

• ricoartazioni (3% per interventi in epoca

neonatale)

Coartazione aortica

TERAPIA CHIRURGICA

1 – Aortoplastica con flap di succlavia

Coartazione aortica

TERAPIA CHIRURGICA

2 – Resezione ed anastomosi end to end

Coartazione aortica TERAPIA

• sindrome post-coartazione (II - IX giornata)

• ipertensione postoperatoria

• dipende dalla durata dell’ipertensione

preoperatoria importante la correzione

precoce

Cardiopatie congenite

TETRALOGIA DI FALLOT

Tetralogia di Fallot

ANATOMIA PATOLOGICA

• cardiopatia cianogena piu’ frequente

• caratterizzata da:

• difetto del setto interventricolare (da

malallineamento)

• stenosi infundibolare (dinamica)

• ipertrofia del ventricolo destro

• aorta a cavaliere

Tetralogia di Fallot

LA MONOLOGIA DI FALLOT Fallot estremo

Anatomia normale Atresia polmonare con DIV

Non malallineamento “Pseudotruncus”

Fallot acianotico

DIV assente Fallot cianotico

AP

Ao Cono e setto conale

Setto interventricolare

Tetralogia di Fallot CLINICA

• esordio sintomatologico nei primi

giorni/settimane di vita

• cianosi (“blue spells”)

• facile affaticabilita’

• scarso accrescimento ponderale

• irritabilita’

• clubbing ungueale (dopo i 3 mesi)

Tetralogia di Fallot CLINICA

• auscultazione:

• soffio sistolico, rude, sul margine sternale

sinistro

• secondo tono unico (assenza della

componente polmonare)

• elettrocardiogramma:

• ipertrofia marcata del ventricolo destro

Tetralogia di Fallot CLINICA

• radiografia del torace:

• ipertrofia del ventricolo destro

• assenza II arco cardiaco di sinistra (“coeur

en sabot”)

• trama vascolare povera (ipoafflusso

polmonare)

• ecocardiogramma:

• definizione anatomica

Tetralogia di Fallot CLINICA

• cateterismo cardiaco:

• sede dell’ostruzione

• dimensioni arteria polmonare e diramazioni

• dimensioni del difetto del setto

interventricolare

Tetralogia di Fallot TERAPIA

• terapia farmacologica con -bloccanti

• profilassi antibiotica dell’endocardite

batterica

• nel corso del I anno di vita

• interventi palliativi

• correzione completa


PAGINE

89

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1.42 MB

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Esame: Cardiologia
Corso di laurea: Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia
SSD:
Università: Messina - Unime
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher cecilialll di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Cardiologia e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Messina - Unime o del prof Gaeta Roberto.

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