Cardiochirurgia - aortopatie

La Patologia Aortica

Intima

Tessuto connettivo

media

avventizia

media avventizia

intima

La tunica media: organizzazione strutturale lamellare

Aorta CENNI di ANATOMIA

arco

ascendente discendente

diaframma addominale

Aorta Ascendente

CENNI di ANATOMIA Tratto tubulare

Giunzione seno-tubulare

Seni di Valsalva Cuspidi Origine

art.

coronarie

Annulus

Arco Aortico

CENNI di ANATOMIA Arteria

succlavia

Art. carotide com. dx. sn.

Art. Succlavia dx Arteria

carotide

com. sn.

Istmo

Tronco art. Aortico

Brachiocefalico

(o anonimo)

Il “poligono” del Willis

Aorta Discendente CENNI di ANATOMIA

Art. intercostali

Disc. toracica Art. bronchiali

Art. lombari

Tripode celiaco

Disc. Addominale soprarenale Art. mesenterica

sup.

Art. renali

Disc. Addominale sottorenale Art. mesenterica

inf.

Art. iliache

ANATOMIA VASCOLARE MIDOLLARE

DEFINIZIONE e TERMINOLOGIA

Dissezione: processo patologico caratterizzato

dallo slaminamento delle tuniche che

compongono la parete arteriosa, causato da

rottura intimale ed esposizione della media alla

forza propulsiva del sangue, che penetra

all’interno di essa

Breccia intimale: la sede di rottura (“tear”)

dell’intima, da cui parte il processo di dissezione

Falso lume: lo spazio che si crea fra le due

lamine di tunica media scompaginate dal flusso

ematico: la lamina più interna (“flap”) viene

spinta dal sangue nel lume vero

• Oltre ad una breccia prossimale, da cui il

processo è iniziato, possono essere

presenti una o più brecce distali (dette

“di rientro”, perché permettono al sangue

di tornare nel vero lume, che pertanto

non è completamente obliterato

Aorta CENNI di ANATOMIA

10% arco

65% ascendente 20% discendente

diaframma 5% addominale

CLASSIFICAZIONE DISSEZIONI AORTICHE

In base alla SEDE della breccia e all’ESTENSIONE del falso lume

Tipo I e II sec. DeBakey = Tipo IIIa e IIIb sec. DeBakey =

tipo A sec. Stanford tipo B sec. Stanford

CLASSIFICAZIONE DISSEZIONI AORTICHE

In base all’epoca di insorgenza rispetto al momento della

diagnosi

• Acuta, se presente da meno di 2

sett. (in genere da poche ore)

• Cronica (più rara), se presente da più

di 2 sett. EPIDEMIOLOGIA

• Incidenza nella popolaz. generale: 0.5-3 per 100,000

• Incidenza sottostimata (molti decessi prima di

arrivare alla diagnosi)

• Il tipo A costituisce il 65-85% dei casi acuti

• Fattori di rischio: - ipertensione arteriosa

- malattia degen. della media

- aterosclerosi (?)

- malformaz. cong. valv. aortica

- gravidanza

- cocaina

Importanza del fattore

ipertensione

• L’ipertensione arteriosa è presente fra i pazienti con

dissezione aortica in una percentuale che va dal 75%

ad oltre il 90%

• Sembra che un’elevata pressione differenziale sia

correlata con un rischio particolarmente alto

• L’aterosclerosi invece sec. alcuni autori non sarebbe

di per sé un reale fattore di rischio, ma non vi sono

prove scientifiche a favore né contro tale teoria

EZIOLOGIA

• La malattia di parete che è più spesso

concausa di dissezione è la degenerazione

cistica della media (una volta definita

erroneamente “medionecrosi cistica”)

• Esiste una forma idiopatica, le cui cause

tuttora sono poco chiare

• e forme sindromiche, sottese da difetti genetici

di proteine della matrice extracellulare del

connettivo elastico (es: S. di Marfan – difetto

fibrillina – diverse possibili mutazioni del gene

FBN1, cromosoma 15)

Sindrome di Marfan

Alterazioni antropometriche, muscolo-scheletriche e oculari

• Più rare sono le forme associate ad altre

“collagenopatie” congenite, come la S. di

Ehlers-Danlos, lo pseudoxantoma elastico,

l’osteogenesis imperfecta, la S. di Menke

etc.

• Non si può escludere che le forme

cosiddette idiopatiche siano causate da

difetti genetici diversi, ancora ignoti

ISTOPATOLOGIA

Degeneraz. della Media

frammentazione fibre elastiche,

perdita cellule muscolari lisce,

accumuli di materiale mucoide,

fibrosi

Malattia degenerativa della media

(“medionecrosi cistica”)

frammentazione fibre elastiche

Malattia degenerativa della media

(“medionecrosi cistica”)

perdita di cellule muscolari lisce - fibrosi

Malattia degenerativa della media

(“medionecrosi cistica”)

accumuli cistici di materiale mucoide

FISIOPATOLOGIA

Elevata pressione

arteriosa

Malattia di parete

• In una minoranza dei casi (<5%), non si

repertano brecce intimali: in tali casi si preferisce

parlare di ematoma intramurale

• Si attribuisce la causa degli ematomi intra-murali

a possibile rottura di vasa vasorum aortici con

emorragia all’interno della media e successivo

slaminamento della stessa

• Un meccanismo patogenetico più raro, ma

possibile è quello jatrogeno, da complicanza di

procedure intravascolari percutanee (es.

cateterismi a scopo diagnostico o terapeutico), o

post-chirurgico (es. dissezione a partenza dal sito

di incannulazione aortica dopo intervento

cardiochirurgico in C.E.C.)

STORIA NATURALE

• Se una dissezione acuta di tipo I o II (tipo A)

non viene trattata, è gravata da altissima

mortalità (circa 1%/ora)

• La sopravvivenza a 48 ore è stimata essere

del 50%, del 20-25% a due settimane

• La prognosi naturale del tipo III (o B) è meno

severa: sopravvivenza 70% a >1 mese

• Le cause di mortalità sono legate alle

complicanze ischemiche da compressione del

vero lume da parte del falso a livello

di: - valvola aortica (con insuff. ao. acuta, 15-

55%) - coronarie, più spesso la dx (IMA, 2-

3%) - dei TSA (stroke,

7%) - di intercostali e lombari

(ischemia midollare, 2.5%)

o alla rottura aortica (spesso allo stesso livello della

breccia intimale di partenza), con shock emorragico

• Altre complicanze ischemiche si hanno per

coinvolgimento di:

- arterie renali (con insuff. renale acuta, 5-

8%) - arterie viscerali (infarto mesenterico, 3-

• Le forme che non si evidenziano con

sintomatologia all’esordio e non portano a

morte improvvisa per rottura cronicizzano

• La dissezione aortica cronica può comunque

complicarsi, ad un tempo variabile dopo

l’esordio, con rottura, ri-dissezione acuta

(possibile formazione di un nuovo falso

lume), o malperfusione cronica d’organo

CLINICA

• Il sintomo principale della dissezione è il dolore toracico

• Il dolore della dissezione viene spesso riferito dal

paziente come “lacerante” o “squarciante”

• Si accompagna a sudorazione ed agitazione

• Insorge acutamente, o meno spesso in maniera

lentamente ingravescente

• Può localizzarsi anteriormente, con irradiazione al collo e

alla mandibola

• Altre volte prevale posteriormente, riferito in regione

inter-scapolare

• Tipicamente, col passare del tempo la sede del dolore

“migra”, coinvolgendo dopo il torace l’addome

Correlazione fra sede del dolore e “tipo” anatomico (I o II sec. DeBakey)

DIAGNOSI

• All’esame obiettivo: è possibile spesso apprezzare

disuguaglianze dei polsi periferici, fino alla scomparsa

• Spesso è presente un soffio diastolico aortico (tipo A)

• Fino ad 1/5 dei pz. mostra segni neurologici (tipo A)

• All’Rx del torace: allargamento dell’ombra

mediastinica - possibile accentuazione del I°

arco di dx in PA; - ombra cardiaca

orizzontalizzata; - “sbandamento” della

trachea a dx - possibile accentuazione I°

arco di sx (per associato coinvolgimento

dell’arco aortico) in PA; - aumento del I° arco sul

profilo anteriore in LL

• Esame angiografico (aortografia):

- visualizzazione lume (possibile evidenza

flap); - sensibilità relativamente

bassa; - coinvolgimento vasi

viscerali; - invasiva (rischio

complicanze)

Tipo III sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford

• L’esame ecocardiografico permette:

- buona visualizzazione del flap intimale

;

- stima dell’entità e del meccanismo causativo di un

eventuale rigurgito aortico associato;

- misura dei diametri dell’aorta ai diversi livelli;

- studio eventuali valvulopatie associate (es. prolasso

mitralico in S. di Marfan);

- ricerca della sede della breccia intimale;

- valutazione coinvolgimento coronarico

• La metodica trans-toracica è limitata dalla

presenza di aria nelle prime vie aeree, che

impedisce la visualizzazione del tratto distale

dell’aorta ascendente

• Questo limite è in parte superato

dall’ecocardiografia trans-esofagea, che deve

sempre integrare lo studio trans-toracico in

caso di dissezione aortica

Tipo I/II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford

Flap intimale

Radice aortica

Coronaria dx Aorta ascendente

Tipo I/II sec. DeBakey = tipo A sec. Stanford

VL

FL

Flap intimale

Arco aortico

Tipo III sec. DeBakey = tipo B sec. Stanford

VL

FL

• TC torace con m.d.c:

- informazioni su parete e lume;

- estensione del processo

dissettivo; - valutazione -

coinvolgimento vasi viscerali; stima

diametri relativamente attendibile; -

possibile ricostruzione 3D.

• Risonanza Magnetica:

- informazioni su parete e lume;

- estensione -

dell’aneurisma; possibili

“tagli” non assiali (es. sagittali); - possibile

ricostruzione 3D, - no

m.d.c.; -

lunghi tempi di acquisizione (non usata in acuti)

TERAPIA

IL TIPO ANATOMICO (class. Stanford)

CONDIZIONA LA SCELTA TERAPEUTICA

Tipo A: terapia solo chirurgica

Tipo B: terapia medica in

prima istanza, intervento in

caso di complicanze

Tipo dissezione Indicazione

Acuta Tipo A presenza

rottura

malperfusione

Tipo B progressione

fallimento terapia medica

sintomatologia (insufficienza cardiaca,

insufficienza aortica, angina, stroke, dolore)

Cronica Tipo A malperfusione

aneurisma

sintomatologia

malperfusione

Tipo B aneurisma

Scelta della condotta operatoria

• In base all’estensione della dissezione:

- prossimale (coinvolgimento

radice/valvola) - distale (coinvolgimento arco)

• In base alla sede della breccia

principale: - scopo della terapia chirurgica

è eliminare e sostituire il tratto di aorta a livello

del quale il sangue imbercia il falso lume e re-

indirizzarlo così nel vero lume distalmente al

tratto sostituito: ciò previene la rottura e le

complicanze ischemiche potenzialmente letali

Tecniche chirurgiche

• Sostituzione aorta ascendente (tratto tubulare)

• Sostituzione aorta ascendente e risospensione

valvola aortica

• Sostituzione aorta ascendente tubulare + valvola

aortica con due protesi distinte (intervento di Wheat,

1964) o in blocco (intervento di Bentall-De Bono,

1968)

• Sostituzione aorta ascendente ed emiarco inferiore

• Sostituzione aorta ascendente ed arco “totale”

• Sostituzione aorta discendente (toracica o toraco-

addominale) Protesi utilizzate

• protesi tubulari in Dacron, polimero sintetico

biocompatibile intessuto a maglie e impregnato di

collagene o gelatina

• Per l’intervento di Bentall si utilizzano protesi

composite (tubulare + valvola meccanica)

• Per le sostituzioni di aorta ascendente + arco si

possono utilizzare protesi con branche laterali

Procedura chirurgica

• Accesso arterioso e venoso per istituzione C.E.C.

• Ipotermia (topica e sistemica)

• Protezione miocardica

• Protezione cerebrale (per intervento sull’arco aortico)

• Escissione tratto aortico contenente breccia/e

• Anastomosi distale della protesi

• Eventuale reimpianto TSA (per intervento sull’arco aortico)

• Riscaldamento durante Anastomosi prossimale procedure

±

prossimali associate

• Svezzamento C.E.C.

Arresto di Circolo

• E’ sempre necessario negli interventi sull’arco

aortico: una volta raggiunta la temperatura

desiderata (<20-25°C) si arresta la C.E.C.

• Permette un campo operatorio esangue

• Comporta ischemia sistemica

• Necessita di essere implementato con metodi di

protezione d’organo (in particolare: protezione

cerebrale)

Il cervello è particolarmente suscettibile al danno da

arresto di circolo (elevata attività metabolica, riserve

limitate): dopo 4-5 min danno irreversibile

Ipotermia profonda

• E’ il principale metodo di protezione d’organo

• Temperatura centrale del paziente <20°C

• Tale temperatura viene raggiunta

gradualmente, raffreddando in C.E.C. il

sangue (gradiente CEC-paz: max 10°C)

• L’ipotermia profonda consente l’arresto

circolatorio senza danni d’organo per un

tempo limitato A <20°C il

consumo di O si

2

riduce ad 1/5 del

livello base

L’attività metabolica del cervello si riduce al 50% a

28°C, al 19% a 18°C

• Ne deriva che il tempo di ischemia “concesso”

a 18°C prima che si verifichi danno cerebrale

irreversibile è di 20-25 min, ovvero 5 volte

quello in normotermia.

• Tale periodo non sempre è sufficiente ad

effettuare il tempo chirurgico distale.

• Inoltre l’ipotermia profonda comporta svantaggi

come: -

coagulopatia

- prolungamento tempi C.E.C.

Tecniche di protezione cerebrale per

implementare e moderare l’ipotermia

• Raffreddamento topico, farmaci

• Perfusione cerebrale retrograda

• Perfusione cerebrale anterograda monolaterale

• Perfusione cerebrale anterograda bilaterale

• Almeno a livello teorico, le tecniche di

perfusione hanno il vantaggio, rispetto

all’arresto ipotermico, di evitare il danno

(principalmente endoteliale) da ischemia-

riperfusione

• Il danno endoteliale (con riduzione della

normale produzione di fattori vasoattivi, come

l’NO) ha un ruolo centrale nello sviluppo di

lesioni secondarie (di tipo infiammatorio)

Perfusione della cava superiore:

perfusione cerebrale retrograda (sec.