Bronchiectasie

FISIOPATOLOGIA:

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I principali effettori del processo distruttivo a carico dello stroma muscolo-connettivale bronchiale

sono i granulociti neutrofili che, grazie al loro corredo di enzimi litici (proteasi ed elastasi), sono

in grado di determinare se non controllati la digestione enzimatica dei tessuti circostanti.

L’iperattivazione dei granulociti neutrofili si ha durante le infezioni che quindi rappresentano uno

dei determinanti di progressione della patologia.

Qui sotto è rappresentata l’ipotesi del circolo vizioso:

ANATOMIA PATOLOGICA:

Le bronchiectasie di solito interessano i lobi polmonari inferiori bilateralmente, in particolare

colpendo le vie bronchiali più verticali, e sono più gravi nella parte più distale dei bronchi e

bronchioli.

I bronchi colpiti dal processo bronchiectasico sono dilatati (anche fino a 4 volte il normale) su tutta

la circonferenza (bronchiectasie cilindriche) o per un segmento di questa (bronchiectasie

sacculari), tanto da poter essere seguiti direttamente sulla superficie della pleura.

La sezione dei bronchi dilatati appare come una cisti riempita di secrezioni mucopurulente.

Le caratteristiche istologiche della patologia variano con l’attività e la cronicizzazine:

• Casi acuti: intensa essudazione infiammatoria all’interno delle pareti dei

bronchi/bronchioli, associata a desquamazione epiteliale e aree di ulcerazione necrotizzante.

Può essere presente metaplasia squamosa del rimanente epitelio e, in alcuni casi si assiste

alla formazione di un ascesso polmonare;

• Cronicizzazione: fibrosi della parete bronchiale e bronchiolare e fibrosi

peribronchiale che portano a vari gradi di obliterazione subtotale o totale del lume

bronchiolare.

Nelle colture di muco possono essere riscontrati numerosi patogeni quali stafilococchi,

streptococchi, pneumococchi, germi enterici, anaerobi, funghi, Haemophilus influenzae e

Pseudomonas aeruginosa.

CLINICA:

Le bronchiectasie interessano prevalentemente l’età infantile ma si decorrono asintomatiche fino

all’adolescenza.

Le manifestazioni cliniche che frequentemente si accompagnano alle bronchiectasie derivano per lo

più dalla sovrapposizione di processi infettivi o dall’insorgenza di fenomeni emorragici nel contesto

delle pareti bronchiali alterate.

I segni/sintomi più caratteristichi delle bronchiectasie sono:

• TOSSE produttiva cronica, con emissione di escreato denso e mucopurulento, spesso

molto copioso (fino a 50-100ml) prevalentemente al mattino e dopo manovre di drenaggio

posturale ( );

posizione prona con capo rivolto verso il basso

• DISPNEA/ORTOPNEA;

• BRONCHITI e BRONCOPOLMONITI recidivanti (sovrainfezioni);

• EMOFTOE/EMOTTISI ( );

rottura vasi arteriosi dilatati nelle pareti bronchiali alterate

• Nelle riacutizzazioni si hanno modificazioni delle caratteristiche dell’escreato prodotto, che

aumenta in termini di quantità e purulenza, anche in mancanza dei sintomi classici di una

sovrainfezione polmonare (febbre, addensamenti parenchimali all’Rx torace).

All’esame obiettivo si riscontrano frequentemente:

3 • IPPOCRATISMO DIGITALE (stadi avanzati);

• RANTOLI e SIBILI ESPIRATORI grossolani in corrispondenza di una regione polmonare

circoscritta;

COMPLICANZE:

Nei casi più gravi di bronchiectasie infettive, le infezioni ricorrenti e i ripetuti cicli antibiotici

possono condurre a resistenza microbica agli antibiotici.

Le infezioni ricorrenti possono danneggiare la mucosa dei vasi provocando sanguinamenti e, nei

casi più gravi emottisi massiva.

PROGNOSI:

La prognosi delle bronchiectasie varia molto in base all’eziologia sottostante e può inoltre essere

influenzata dalla frequenza delle riacutizzazioni e dagli specifici microrganismi coinvolti.

Il declino nel tempo della funzione polmonare nei pz con bronchiectasie è simile a quello che si

osserva nella BPCO (FEV1 di 50-55ml/aa rispetto alla media).

DIAGNOSI:

• ANAMNESI ed E.O: tosse persistente con espettorato cronicamente purulento, ripetuti

episodi di polmonite;

• Rx TORACE: negativo se bronchiectasie circoscritte e non complicate (mascherate da

cupole diaframmatiche), talvolta si possono osservare immagini a binario che sono altamente

suggestive di bronchiectasie;

• BRONCOGRAFIA con MdC (in passato): visualizzazione alterazioni morfologiche

dell’albero bronchiale;

• HRTC (gold standard):

- Dilatazione del lume delle vie aeree, che le rende almeno 1,5 volte più larghe dei vasi

adiacenti (segno dell’anello con castone);

- Immagini a binario parallelo;

- Mancanza del restringimento delle vie aeree in direzione della periferia;

- Costrizioni varicose lungo le vie aeree;

- Dilatazioni cistiche al termine del bronco;

- Inspessimento della parete bronchiale nelle aree dilatate;

- Ristagno delle secrezioni respiratorie (pattern ad albero in fiore);

• PROVE di FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA: quadro ostruttivo lieve/moderato

sovrapponibile a quello delle fasi iniziali della BPCO.

TERAPIA:

• IGIENE BRONCOPOLMONARE:

- Drenaggio posturale;

- Buona idratazione;

- Fluidificanti delle secrezioni bronchiali (acetilcisteina per areosol);

- Corticosteroidi inalatori;

• SOPPRESSIONE DELLA COLONIZZAZIONE MICROBICA: lunghi cicli antibiotici

(8 settimane);

• TERAPIA ANTINFIAMMATORIA;

• TRATTAMENTO dell’ESACERBAZIONE ACUTA: chinolonici per 7-10gg

(ciprofloxacina, levofloxacina);

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