Bronchiectasie

Bronchiectasie

Definizione

La bronchiectasia è una sindrome ostruttiva caratterizzata da dilatazione cronica irreversibile delle pareti bronchiali (bronchi di calibro > 2mm), causata dalla distruzione più o meno circoscritta dello stroma muscolo-connettivale di sostegno del bronco.

Classificazione

In base al coinvolgimento polmonare:

• Diffuse: Coinvolgimento di entrambi i polmoni prevalentemente ai lobi inferiori;
• Focali: Coinvolgimento di un polmone in maniera focale (1 lobo o 1 o più segmenti);

In base alla forma:

• Tubulari o cilindriche;
• Varicose;
• Cistiche.

Epidemiologia

• Sesso: > F;
• Età: Incidenza aumenta con età;

- Fibrosi cistica → adolescenza/età adulta;

- Micobatteriosi atipiche → donne >50 anni non fumatrici;

- Nelle aree endemiche per TBC è una frequente complicanza della patologia (per compressione estrinseca di un bronco da parte di un linfonodo granulomatoso ingrossato o per ostruzione intrinseca da erosione bronchiolitiasica ad opera di un linfonodo calcificato).

EzioIogIa

Bronchiectasie diffuse

Interessamento prevalente dei lobi superiori:

• Fibrosi cistica (ristagno secrezioni bronchiali);
• Fibrosi postattinica (bronchiectasie da fibrosi/trazione post radiazioni);

Interessamento prevalente dei lobi inferiori (aspirazione cronica ricorrente):

• Sclerodermia (disordini di motilità esofagea);
• Pneumopatie fibrosanti terminali (fibrosi polmonare idiopatica);
• Condizioni associate a ristagno di secrezioni bronchiali:
• Discinesia primaria delle ciglia: alterazione delle ciglia vibratili epiteliali ubiquitaria nell’organismo, che porta alla loro completa immobilità con riduzione della clearance mucociliare;
• Sindrome di Kartagener (spt M):
• Sinusiti croniche/agenesia seni frontali;
• Discinesia delle ciglia;
• Bronchiectasie;
• Situs viscerum inversus;
• Infertilità maschile (ipomobilità spermatica);
• Difetti congeniti della parete bronchiale:
• Agenesie parziali;
• Broncomalacia;
• Sequestro broncopolmonare (area di parenchima polmonare non ventilata, perfusa da un ramo arterioso aberrante aortico);
• Malattie autoimmuni/immunomediate/reumatologiche:
• AR;
• S. di Sjogren;
• Malattia infiammatoria intestinale (colite ulcerosa);
• Aspergillosi broncopolmonare allergica (spt bronchi centrali di grosso calibro);
• Idiopatiche (20-25%);
• Cause genetiche:
• Deficit di alfa1-antitripsina;
• Sindrome di Mounier-Kuhn (deficit cartilagine con tracheobroncomegalia);