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Biochimica II – Lezione 10 – Slides Appunti scolastici Premium

Slides di Biochimica II sulla Lezione 10 del prof. Camici. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Riserve Metaboliche, Digestione intestinale dei TRIGLICERIDI, Schema della struttura di una lipoproteina plasmatica, Chilomicroni, LDL, ecc.

Esame di Biochimica II docente Prof. G. Camici

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Durante il processo di lipolisi, il

lipolisi

tessuto adiposo rilascia nel sangue

glicerolo ed acidi grassi liberi

FFA). Questi ultimi, che vengono

trasportati nel sangue complessati

con l’albumina del siero,

costituiscono una fonte di energia

da trasdurre in energia dell’ATP

nella maggior parte delle cellule,

escluse quelle del SNC, in quanto

gli acidi grassi liberi non passano

attraverso la barriera emato-

encefalica. Il glicerolo è solubile

in acqua e viene metabolizzato

dal fegato.

Lipolisi negli ADIPOCITI Figure 25.14

Beta Ossidazione

(Acil-SCoA) Acil-

-

CoA

Acil

sintetasi

Il pirofosfato ( PPi

) viene idrolizzato dalla pirofosfatasi inorganica

Resa energetica per ogni ciclo

β

della -ossidazione

• 1 FADH …………………………1,5 ATP

2

• 1 NADH………………………….2,5 ATP

1 Acetil-CoA nel Ciclo di Krebs

• ×

– 3 NADH 2,5 (ATP / NADH) …..…7,5 ATP

– 1 FADH …………………………….1,5 ATP

2

– 1 GTP………………………………..1,0 ATP

Totale 14.0 ATP

CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CH - CO - SCoA)

3 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2

(punti di rottura della catena carboniosa degli acidi grassi) +

CH CO

8 molecole di - SCoA + 7 FADH + 7 NADH + 7 H

3 2 Complete Oxidation

∼ 9 kcal/g

Fatty Acids: ∼ 4 kcal/g

Carbohydrates: ∼

Protein: 4 kcal/g

Nel letargo l ’ orso usa

i grassi di riserva

come unica fonte di

energia !

Primavera-estate: 38.000 KJ/giorno

Prima del letargo: 84.000 KJ/giorno (mangia per 20 ore al giorno !)

Nel letargo: 25.000 KJ/giorno (Temp. corporea: 32-35°C

svolge tutte le attività energia-dipendenti.

e β

Utilizza l’acqua prodotta dalla -ossidazione

degli acidi grassi)

Utilizza il glicerolo dalla lipolisi per sintetizzare glucosio

Riassorbe l’urea e riutilizza l’azoto per la sintesi di amino acidi

Ossidazione degli acidi grassi insaturi

H

H

CH (CH ) -C=C-CH (CH ) COSCoA Oleil-CoA

3 2 7 2 2 6

-ossidazione

β

(3 cicli) H

H

CH (CH ) -C=C-CH COSCoA 3

cis-∆

3 2 7 2

Isomerasi

H

CH (CH ) -CH -C=C-COSCoA 2

trans-

3 2 7 2 H

Continua la -ossidazione

β

Ossidazione degli acidi grassi poli-insaturi β -ox (4 cicli)

β -ox (3 cicli)

β -ox (1 ciclo)

Degradazione degli acidi grassi con numero

Ossidazione degli acidi grassi a catena

dispari di atomi di carbonio

dispari di atomi di carbonio

Propionil-CoA

carbossilasi

CO 2 D-Metilmalonil-CoA

ATP

ADP Epimerasi

-ossidaz.

β + Pi

al CICLO DI KREBS L-Metilmalonil-CoA

Mutasi

Succinil-CoA

(13 atomi di C) Coenzima B

12

Il Coenzima B si

12

forma mediante una

reazione tra l’ATP e

la cobalamina

(vitamina B12)

La reazione catalizzata dalla mutasi procede con un meccanismo radicalico

Nelle popolazioni nord-americane e nord-europee, la

β

patologia genetica della -ossidazione più frequente

(1/10.000) è causata da una mutazione del gene che

codifica per l’ Acil-CoA Deidrogenasi a Catena Media

( MCAD).

MCAD

Questa patologia è associata a ricorrenti accumuli di grassi

nel fegato, ipoglicemia, sonnolenza e vomito. Nel sangue si

rilevano elevati livelli di acido ottanoico. β

Sono presenti nell’uomo altri difetti genetici della -

ossidazione degli acidi grassi (per fortuna rari)

β - o ssidazione in altri organuli: comparazione

Nei perossisomi/gliossisomi il

FADH viene riossidato

2 O

direttamente dall’ con

2

H O

generazione di 2 2

Esportazione di

equivalenti riducenti

Esportazione di

Acetil-CoA

Negli organismi

vegetali l ’ Acetil - CoA

prodotto nei

gliossisomi viene

esportato e utilizzato

per la sintesi del

glucosio

Difetto genetico: biogenesi dei perossisomi

(ereditaria)

Sindrome di Zellweger (cerebro - pato - renale)

Head and face - enlarged head, high forehead, large anterior fontanelle

("soft spot"), malformed ear lobes, flat-looking face

Brain and nervous system - abnormal brain development leads to

profound mental retardation

seizures, hearing and vision impairment,

and developmental delay

Liver - enlarged liver with impaired function

Kidneys - renal cysts, hydronephrosis

Muscles and bones - very low muscle tone (hypotonia), bone defects in

the hands, legs, and feet

……………………………………………………

Difetto: attivazione perossisomica dei VLCFA

H C

3 COOH

CH CH CH

CH 3 3 3 3

PHYTANIC ACID

A plant derived fatty acid with 16 carbons and branches at C 3, C7, C11 and

C15. Present in dairy products and ruminant fats.

A peroxisome responsible for the metabolism of phytanic acid is defective

in some individuals. This leads to a disease called Refsum’s disease

Refsum’s disease is characterized by peripheral polyneuropathy, cerebellar

ataxia and retinitis pigmentosa ω -

Ossidazione

E

’ localizzata nel reticolo

endoplasmatico

Preferisce ossidare acidi grassi

con 10

- 12 atomi di carbonio

Nei mammiferi diviene

importante nel caso di difetti

β

genetici della -

ossidazione o

in carenza di carnitina

OSSIDASI A FUNZIONE MISTA

Vie cataboliche Trigliceridi Fosfolipidi

Acetil-CoA Acidi Grassi

Corpi

chetonici

Ciclo

Di Krebs Colesterolo

CO 2

CO 2


PAGINE

80

PESO

6.87 MB

AUTORE

Sara F

PUBBLICATO

+1 anno fa


DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in Biotecnologie mediche e farmaceutiche
SSD:
Università: Firenze - Unifi
A.A.: 2012-2013

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher Sara F di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Biochimica II e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Camici Guido.

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