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USCITA DI PROTONI DALL’INTERNO DEL MITOCONDRIO VERSO L’ESTERNO.
SPECIE CHIMICHE INDISPENSABILI PER IL FUNZIONAMENTO DELLA CATENA DI
TRASPORTO.
2 specie INDISPENSABILI:
1. UBICHINONE, o COENZIMA Q
MOLECOLA LIPOSOLUBILE.
Si muove nella regione A PALIZZATA della membrana e non esce da quella zona.
2. CITOCROMO C
EMOPROTEINA associata ELETTROSTATICAMENTE alla parte
ESTERNA
della membrana mitocondriale INTERNA.
–EME.
CONTIENE IL GRUPPO
Il Fe ASSORBE ELETTRONI E LI TRASFERISCE.
E’ UN TRASPORTATORE DI ELETTRONI
Con un punto isoelettrico alto, pH fisiologico,
ASSOCIATO A FOSFOLIPIDI CARICHI POSITIVAMENTE.
LE PROTEINE DELLA CATENA DI TRASPORTO MITOCONDRIALE DI ELETTERONI SONO
ORGANIZZATE IN COMPLESSI FUNZIONALI NELLA MEMBRANA MITOCONDRIALE
INTERNA.
I COMPLESSI I E II SONO AFFACCIATI SULLA MATRICE.
IL COMPLESSO III SI AFFACCIA SULLO SPAZIO INTERMEMBRANA.
IL COMPLESSO IV ATTRAVERSA L’INTERA MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.
ALTRI COMPONENTI SONO ALL’INTERNO DELLA MEMBRANA [IL COENZIMA Q O CoQ]
O
ADESI AL SUO ESTERNO [CITOCROMO C].
I COMPLESSI DELLA CATENA MITOCONDRIALE CONTENGONO PORZIONI NON
PROTEICHE.
I QUATTRO COMPLESSI CHE TRASFERISCONO ELETTRONI.
1. COMPLESSO NADH-DEIDROGENASI
SI OCCUPA di:
RIOSSIDARE IL NADH a NAD+
per fa PROSEGUIRE il ciclo di Krebs.
NADH H+ ENTRA NEL COMPLESSO.
INTRODUCIAMO:
- 2 PROTONI
- -2 ELETTRONI
Sulla flavina.
Il PERCORSO DEGLI ELETTRONI E’
NADH FLAVOPROTEINAPROTEINA Fe-S.
Il Fe SI RIDUCE e poi si RIOSSIDA per
TRASFERIRE GLI ELETTRONI AL
COENZIMA Q.
AL COENZIMA Q ARRIVANO i 2 DUE PROTONI.
SI DIRIGE NELLA MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA VERSO
IL COMPLESSO III.
Il TRASFERIMENTO DI ELETTRONI PORTA ALLA FUORIUSCITA DI PROTONI
DALLA MATRICE VERSO LO SPAZIO INTERMEMBRANA.
IL COMPLESSO I E’ ANCHE UN POMPA PROTONICA.
FORMATO DA:
- diverse PROTEINE Fe-S
- FLAVOPROTEINA CONTENENTE FMN.
2. COMPLESSO SUCCINATO- DEIDROGENASI
SIMILE AL COMPLESSO I.
Quello che VARIA E’:
I PROTONI E GLI ELETTRONI PROVENGONO DAL FADH2.
È il più piccolo dei 4 complessi.
NON ATTRAVERSA COMPLEAMENTE LA MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA.
Gli ELETTRONI del FADH2
PASSANO ALLE PROTEINE Fe-S
POI
AL COENZIMA Q.
I PROTONI PASSANO AL COENZIMA Q.
NON E’ UNA POMPA PRORONICA.
3. COMPLESSO CITOCROMO-REDUTTASI
Quello successo fino ad ora è che:
gli ELETTRONI LEGANDOSI alle PROTEINE Fe-S producevano una:
SOTTRAZIONE DI PROTONI DALLA MATRICE
E
LA LORO ESPULSIONE VERSO LO SPAZIO INTERMEMBRANA.
In tal modo si è CREATO UN GRADIENTE DI CONCENTRAZIONE DI PROTONI
tra lo spazio intermembrana e la matrice.
[dentro meno, fuori di piu’] Il COENZIMA QH2
[ridotto dai protono ed elettroni nella membrana mitocondriale]
Viene
RIOSSIDATO nel COMPLESSO III.
Il COMPLESSO RICEVE GLI ELETTRONI DAL COENZIMA Q.
E’ UNA POMPA PROTONICA
I CITOCROMO sono PROTEINE che hanno un
ANELLO TETRAPIRROICO
CON UN Fe AL CENTRO.
Simili all’emoglobina.
La differenza, sta nel fatto che,
il LORO COMPITO è quello di
CONSENTIRE AL Fe DI CAMBIARE STATO DI OSSIDAZIONE.
Questo non è consentito dall’emoglobina.
DIFFERENZE STRUTTURALI:
CITOCROMI:
FERRO è coordinatamente SATURO.
NELLA PARTE SUPERIORE ABBIAMO UN AA CHE LEGA DIRETTAMENTE IL FERRO.
EMOGLOBINA:
FERRO ha 4 piroli nel piano dell’eme, un ISTIDINA SOTTO, UN OSSIGENO SOPRA quando si
attaccava
4 piroli nel piano dell’eme, un istidina sotto e un ossigeno sopra
aveva Il COMPLESSO III è FORMATO DA:
- 1 PROTEINA Fe-S
- 3 CITOCROMI,
I FERRI DEI CITOCROMI si RIDUCONO a vicenda
PROVOCANDO LA FUORIUSCITA DI UN PROTONE PER OGNI RIDUZIONE.
IN TOTALE 4.
FUORI dal COMPLESSO III troviamo il
CITOCROMO C,
che si muove sulla parte ESTERNA della membrana mitocondriale interna,
la cui FUNZIONE è DI
TRASFERIRE GLI ELETTRONI AL COMPLESSO IV.
–
4. COMPLESSO CITOCROMO OSSIDASI
IL CITOCROMO C arriva RIDOTTO al COMPLESSO IV.
Il COMPLESSO IV CONTIENE:
- 2 CITOCROMI
- 2 PROPROTEINE RAME-ZOLFO [CuA e CuB]
GLI ELETTRONI SONO TRASFERITI DALL’O2 CHE SI RIDUCE AD H20 TRAMITE:
2O2+ 4H+ 2 H2O
In questo processo ho CREATO una serie di
MODIFICAZIONI CONFORMAZIONALI
Che si sono TRADOTTE in
ESPULSIONE DI PROTONI.
GLI ELETTRONI SONO PASSATI DAL NADH AL COENZIMA Q, AL COMPLESSO II, PER
ARRIVARE AL COMPLESSO IV E ALL’O2.
IN TUTTO QUESTO SI E’ CREATO UN POTENZIALE ELETTROCHIMICO DOVUTO ALLA
DIFFERENZA DI CONCENTRAZIONE DI PROTONI.
QUESTO POTENZILE POSSO TRADURLO IN UNA FORZA PROTON MOTRICE.
HO CREATO UN ELEVATO POTENZIALE ELETTRO-CHIMICO TRA INTERNO ED ESTERNO.
LA SOMMA TRA LA DIFFERENZA DI pH + LA DIFFERENZA DI POTENZIALE E’
ENERGIA,
OVVERO
FORZA PROTONMOTRICE.
I PROTONI VOGLIONO RITORNARE NEL MITOCONDRIO E QUESTO RIENTRO VIENE
SPINTO DALLA FORZA PROTONMOTRICE.
Posso considerare un
COMPLESSO V
quello dell’
–ASI
ATP MITOCONDRIALE,
Un insieme di proteine che consente il
PASSAGGIO DEI PROTONI,
sfruttandolo per
PRODURRE ATP,
grazie a delle modificazioni conformazionali.
DOTATA di:
- PARTE MOBILE [F1]
- PARTE FISSA [FO]
QUANDO ARRIVA IL PROTONE,
LA PARTE MOBILE GIRA,
rispetto a quella FISSA,
LA ROTAZIONE PERMETTE LA SINTESI DEL LEGAME ESTERE TRA ADP E FOSFATO
A DARE
ATP.
LA PRODUZIONE DI ATP A LIVELLO MITOCONDRIALE E’ CONSEGUENZA DEL RIENTRO
NEI MITOCONDRI DEI PROTONI ESPLULSI IN PRECEDENZA QUANDO ABBIAMO
TRASFERITO GLI ELETTRONI DAL NADH O DAL SUCCINATO FINO ALL’OSSIGENO.
RIENTRANO PASSANDO DAL COMPLESSO V E FORMANO ATP.
RISULATO FOSFORILAZIONE OSSIDATIVA:
OTTENGO QUINDI
- 3 ATP PER OGNI NADH
- 2 ATP PER OGNI FADH2
BILANCIO COMPLESSIVO NELLA COMPLETA OSSIDAZIONE AEROBIA DA GLUCOSIO A
CO2:
ATP DI SINTESI DIRETTA 4
DA OSSIDAZIONE DI FADH2 2*2 4
DA OSSIDAZIONE DI NADH 3*10 30
TOTALE 38.
Se il sistema non funziona, il flusso di elettroni e la produzione di ATP sono disaccoppiati.
Esistono tessuti specializzati in cui i mitocondri sono disaccoppiati, che bruciano ATP ma non la
ricreano. Questi tessuti producono calore per mantenere la temperatura corporea costante.
Il grasso bruno è consumato per regolare la temperatura.
IL COMPLESSO I [NADH DEIDROGENASI] ED IL COMPLESSO II [SUCCINATO DEIDROGANI
DEL CICLO DI KREBS] ACCETTANO DUE ELETTRONI E DUE PROTONI DAI RISPETTIVI
SUBSTRATI.
GRAZIE ALLA PRESENZA DI SPECIFICI COFATTORI, GLI ELETTRONI VENGONO SEPARATI DAI
PROTONI: I PROTONI VENGONO ESPULSI AL DI FUORI DELLA MATRICE E GLI ELETTRONI
VENGONO UTILIZZATI PER RIDURRE [USANDO PROTONI CHE VENGONO DALLA MATRICE]
UN COMPOSTO CHINONICO [IL COENZIMA Q O UBIQUINONE] PRESENTE SOLO NELLA
REGIONE IDROFOBICA ALL’INTERNO DELLA MEMBRANA.
IL COMPLESSO III [SUL LATO ESTERNO DELLA MEMBRANA] TRASFERISCE GLI ELETTRONI
DAL COENZIMA Q RIDOTTO AL CITOCROMO C, CHE TRASPORTA UN SOLO ELETTRONE
USANDO LA TRANSIZIONE FeII/FeIII NEL SUO GRUPPO EME.
GLI ELETTRONI PROVENIENTI DAL COMPLESSO III VENGONO TRASFERITI UNO ALLA VOLTA
AL CITOCROMO C, UNA EMOPROTEINA BASICA ASSOCIATA AI FOSFOLIPIDI ACIDI SUL LATO
ESTERNO DELLA MEMBRNA MITOCONDRIALE INTERNA.
IL CITOCROMO C SCARICA UN ELETTRONE ALLA VOLTA SUI CITOCROMI E GLI ATOMI DI
RAME NEL COMPLESSO IV, CHE NE ACCUMULA QUATTRO PER RIDURRE O2 A H2O.
IL FLUSSO DI ELETTRONI NELLA MEMBRANA MITOCONDRIALE INTERNA RISULTA QUINDI
ASSOCCIATO ALLA ESPULSIONE DI PROTONI NELLO SPAZIO INTERMEMRNA CHE SI
ACIDIFICA.
SI VIENE COSI A CREARE UN’ENERGIA POTENZIALE DOVUTA SIA AL GRADIENTE DI
CONCENTRAZIONE DI H+ [ACIDO FUORI, BASICO DENTRO] SIA AD UNA DIFFERENZA DI
POTENZIALE ELETTRICO [POSITIVO FUORI, NEGATIVO DENTRO].
QUESTA FORZA PROTONMOTRICE FA RIENTRARE I PROTONI NELLA MATRICE PASSANDO
ATTRAVERSO IL COMPLESSO V [ATPASI MITOCONDRIALE] CHE GENERA ATP.
IL PASSAGGIO DEI PROTONI ATTRAVERSO IL COMPLESSO V FA RUOTARE LA PARTE MOBILE
[F1] DEL COMPLESSO RISPETTO ALLA PORZIONE FISSA NELLA MEMBRANA [FO].
QUESTA MODIFICAZIONE STRUTTURALE VIENE UTILIZZATA PER LA SINTESI DI ATP.
L’ENERGIA OTTENIBILE DALL’OSSIDAZIONE DI NADH DA PARTE DI O2 E’ IN TEORIA
SUFFICIENTE A PRODURRE 5 MOLI DI ATP PER OGNI NADH OSSIDATO, MENTRE PARTENDO
DA SUCCINATO SE NE OTTEREBBERO 3.
IN PRTAICA SI SITIMA CHE L’OSSIDAZIONE MITOCONDRIALE DI UNA MOLE DI NADH
PRODUCA CIRCA 3 MOLI DI ATP E
L’INGRESSO DI ELETTRONI A LIVELLO DEL COENZIMA Q [ES. IL FADH2 PRODOTTO
DALL’OSSIDAZIONE SUCCINATO/FUMARATO] PRODUCA CIRCA 2 MOLI DI ATP.
CATABOLISMO DEGLI ACIDI GRASSI
TRIGLICERIDI ED ACIDI GRASSI LIBERI SONO, NEI MAMMAIFERI:
1. UNA IMPORTANTE SORGENTE ENERGETICA PER I MUSCOLI
LA PIU’ ABBONDANTE “SCORTA” DI ENERGIA.
2.
Nei mammiferi, i TRIGLICERIDI e gli ACIDI GRASSI LIBERI sono:
Un’ importante SORGENTE ENERGETICA PER I MUSCOLI
1. 2. La più ABBONDANTE SCORTA DI ENERGIA.
LA LORO DEPOSIZIONE NEL TESSUTO ADIPOSO OD IL LORO CONSUMO A LIVELLO
MUSCOLARE SI POSSONO AVVALERE DI DUE VIE DISTINTE:
A. ESOGENA
B. ENDOGENA
La loro DEPOSIZION nel TESSUTO ADIPOSO o il loro CONSUMO a livello MUSCOLARE si
possono avvalere di 2 VIE DISTINTE:
1. ENDOGENA
2. ESOGENA.
L’ASSUNZIONE ESOGENA PARTE DAL CHILOMICRONE. ED AVVIENE GRAZIE ALL’ENZIMA
“LIPOPROTEINA LIPASI”, RILEVANTE ANCHE PER LA VIA ENDOGENA, CHE AGISCE
ANCORATO ALLA SUPERFICIE DELLE CELLULE BERSAGLIO, RILASCIANDO ACIDI GRASSI
LIBERI DAI TRIACILGLICEROLI.
VENGONO GENERATI NELL’INTESTINO PER AZIONE
NELLA VIA ESOGENA, GRASSI LIBERI
DELLE LIPASI PANCREATICHE SU MICROEMULSIONI STABILIZZATE DAI COSIDDETTI “SALI
BILIARI” [DERIVANTI DAL COLESTEROLO ED ACCUMULATI NELLA CISTIFELLEA].
QUESTI ACIDI GRASSI SONO TRASPORTATI AI TESSUTI DALL’ALBUMINA SERICA.
L’ASSUNZIONE ENDOGENA parte dal
CHILOMICRONE
ed avviene grazie all’
ENZIMA LIPOPROTEINA LIPASI,
che agisce ancorato sulla superficie delle cellule bersaglio,
LIBERANDO ACIDI GRASSI dal TRACILGLICEROLO.
dall’ INTESTINO per azione delle
GLI ACIDI GRASSI LIBERI vengono GENERATI
LIPASI PANCREATICHE
su
MICROEMULSIONI
di grasso stabilizzate dai
SALI BILIARI
[DERIVATI DAL COLESTEROLO ED ACCUMULATI NELLA CISTIFELLEA].
La LIPASI PANCREATICA produce
ACIDI GRASSI sotto forma di:
SAPONI,
che circolano e vengono invece ASSORBITI sotto forma di:
MICELLE.
Vengono ASSORBITI dall’
EPITELIO INTESTINALE,
arrivano nei