Artriti sieronegative

MORBO DI WHIPPLE

Si tratta di una patologia poco conosciuta di cui sono stati descritti circa 350 casi. È caratterizzata

da febbre, calo ponderale, linfadenopatia, steatorrea. Colpisce la razza bianca, prevalentemente i

maschi (8:1) e vi è una correlazione nel 30% dei casi con HLA-B27.

L’artrite, presente nel 90% dei casi, può precedere anche di 10 anni le manifestazioni intestinali e

nel 60% dei casi è il primo segno di malattia. Parliamo di un’artrite che varia da poliartrite

simmetrica a oligomonoartrite che può interessare ginocchio, tibiotarsica, IFP, MCF, coxofemorali,

in ordine di frequenza. Sacroileite nel 7-19% dei casi.

Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea.

Altri sintomi complementari quali febbre e la linfoadenopatia generalizzata possono essere

presenti, così come iperpigmentazione cutanea, deperimento organico e ipotensione. È stata

occasionalmente riportata un’amiloidosi reattiva sistemica.

Diagnosi: Anemia, ipoalbuminemia, ipergammaglobulinemia, liquido sinoviale infiammatorio con

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GB variabili 2000-30000/mm . Cellule macrofagiche PAS-positive di aspetto schiumoso contenenti

batteri a bastoncello. Utile la PCR per dimostrare la presenza di Tropherima Whippelii

Terapia: È efficace sia sull’artrite che sull’enterite: tetracicline (1g/die), eritromicina (2g/die) o

ampicillina (2g/die) per alcune settimane.

COLITE PSEUDOMEMBRANOSA

Nei casi di colite da Clostridium difficile è stata segnalata un’artrite migrante o monoartrite. La

terapia si avvale di metrodinazolo o vancomicina (1g/die).

SINDROME DA BYPASS INTESTINALE

La terapia dell’obesità si avvale da circa venti anni della chirurgia con interventi malassorbitivi

quali il bypass digiuno-ileale o la diversione bilio-pancreatica. In seguito a questi interventi sono

state osservate:

• manifestazioni cutanee quali lesioni eritemato-papulose, eritema nodoso, ecchimosi

spontanee e orticaria

• manifestazioni articolari caratterizzate da un’artrite generalmente episodica, poliarticolare

non erosiva a carattere migrante che coinvolge principalmente le giunture periferiche, ma

anche artralgie, tenosinoviti e mialgie.

• Altre manifestazioni, quali fenomeno di Raynaud, pericardite, parestesie e impegno

epatico.

A livello istologico si osservano vasculiti leucocitoclastiche con infiammazione precapillare,

angioiti necrotizzanti, vasculiti nodulari, follicoliti e panniculiti settali.

Si ritiene che un ruolo patogenetico importante possa essere svolto da un overgrowth batterico in

un’ansa cieca creata dall’intervento. All’abnorme crescita batterica si assocerebbe la formazione e

l’immissione in circolo di immunocomplessi e antigeni batterici che innescherebbero la risposta

infiammatoria.

Per la terapia è stata proposta la riduzione della flora batterica con tetracicline e metronidazolo,

anche se in alcuni casi si rende necessaria la revisione dell’intervento o l’associazione con

immunosoppressori.

ARTRITE ASSOCIATA A CELIACHIA

La celiachia è definita “il grande impostore” del nostro tempo a causa delle svariate manifestazioni

extraarticolari. Tra esse l’impegno articolare è frequentissimo e generalmente a varia

distribuzione. Spesso è una forma oligoarticolare e sieronegativa, ma non è raro l’impegno

simmetrico delle piccole articolazioni in assenza di alterazioni radiografiche.

Tali manifestazioni regrediscono immediatamente all’instaurazione di una dieta priva di glutine.

Sindrome S.A.P.H.O

1. Sinovite

2. Acne

3. Pustolosi

4. Iperostosi

5. Osteite

Di recente si è dimostrata soddisfare i criteri per spondiloartriti sieronegative (particolarmente

l’assenza di FR, l’associazione frequente con HLA-B27 e l’elevata presenza di sacroileite e

enteropatia). In realtà la sindrome SAPHO rappresenta un concetto unificante numerose patologie

idiopatiche che condividono soprattutto l’iperostosi e l’osteite, localizzate preferenzialmente alla

parete toracica anteriore. La lesione primitiva è caratterizzata da un processo infiammatorio a

partenza dal midollo osseo (cioè un’osteite sterile) indistinguibile dall’osteomielite settica.

L’eziologia è sconosciuta, ma in molti pazienti è stato possibile coltivare da biopsie ossee, articolari

e cutanee il Propionibacterium acnes (Gram +). L’associazione è sia con HLA-B27 che con HLA-B35

o CW4.

5 principali manifestazioni cliniche:

• Artrite periferica e assiale (Sinovite); lesioni cutanee

• Pustolosi, con pustole sierose frammiste a placche eritematose palmo-plantari persistenti

e acne vulgaris, conglobata o fulminans

• Idrosoadenite Suppurativa, che condividono l’aspetto istologico di pseudo ascessi di PMN;

lesioni ossee con segni radiologici di osteosclerosi

• Iperostosi, con dolorabilità spontanea e alla palpazione, localizzazione caratteristica alla

parete toracica anteromediale e alle metafisi delle ossa lunghe (arti inferiori) nei bambini,

con lesioni istologiche tipiche

• Osteite e andamento clinico di solito cronico, paucisintomatico e a risoluzione spontanea

Le sedi principalmente colpite sono il torace (70-90%), il rachide (30-60%), le sacroiliache (30-

40%), le articolazioni periferiche (30%) e sedi ossee multiple (30%). La localizzazione più tipica e

spesso iniziale è alla parete toracica anteriore e spesso riguarda una clavicola, la manubrio-

sternale, la manubrio-costale o costo-condrale o i segmenti anteriori delle prime coste. Il

processo è sostenuto da un’entesopatia prima infiammatoria e poi sclerotica del legamento

costoclaveare; da piccoli foci di periostite isolata, iperostotici (>5mm), al capo sternale delle prime

coste; da un’artrite sterno-claveare isolata o dall’impegno erosivo-sclerotico della manubrio-

sternale.

L’osteite delle ossa lunghe (clavicola, femore) è caratterizzata da dolore, calore, tumefazione e da

segni di allargamento diafisario, periostite, sclerosi e osteolisi corticale e la possibile formazione

di masse pseudosarcomatose richiedenti la diagnosi differenziale con Paget, Sarcoma di Ewing,

osteosarcoma, meloreostosi. L’osteomielite cronica ricorrente multifocale colpisce le metafisi

delle ossa lunghe e il tratto mediano di quelle della parete toracica anteriore, nei bambini e nei

giovani, con decorso protratto e fasi on/off.

L’impegno articolare è variegato. Va da artralgie e entesiti a quadri simili all’artrite acuta febbrile

con leucocitosi e liquido sinoviale purulento non sterile. L’artrite è polimorfica, mono-oligo o

poliarticolare, assiale o periferica. Radiologicamente la spondilite può manifestarsi come pura

osteosclerosi oppure essere associata ad una discite erosiva con un’ossificazione a colata simile

alla DISH. Sono registrati casi di artrite erosiva di C1-C2. Il quadro più comune resta però una

spondilite segmentaria del tratto di solito dorsale coinvolgente 4 vertebre consecutive. La

sacroileite si trova spesso associata alla spondilite, più spesso monolaterale e asimmetrica con

osteosclerosi tipica a partenza dai due angoli dell’articolazione e talvolta associata a erosioni.

L’impegno extraarticolare vede infiltrati polmonari sterili di durata compresa tra diversi mesi a 1-2

anni con prognosi buona e risoluzione spontanea; IBD che seguono di anni l’impegno articolare.

Direttamente secondario all’osteite è invece lo pseudotumor che può dar origine a TVP delle cave,

iliache o succlavia.

Diagnosi. Gli aspetti radiologici tipici derivano dalla combinazione di alterazioni osteoproliferative

e deostruenti. L’iperostosi sternale, delle prime coste e della clavicola è patognomonica.

La TC permette di rilevare le piccole calcificazioni focali della parete toracica, le alterazioni

osteitiche e iperostosiche diafisarie e i segni di infiammazione ossea quali i manicotti di tessuto

connettivo molle e le “colate” paravertebrali.

La scintigrafia ossea con Tc99 è utile nella diagnosi precoce. Segno patognomonico in caso di

impegno sterno-costo-claveare è un’intensa captazione simmetrica in tale regione definita segno a

“bull-head” nella quale il cranio è rappresentato dalla captazione del manubrio e delle costo-

sternali, e le corna dalla sternoclaveari adiacenti alla clavicola.

Il decorso è poco noto: l’impegno scheletrico può precedere anche di 20 anni quello cutaneo

(media 2 anni). La prognosi con terapia è buona. I CCS forniscono risposta rapida nella malattia in

fase acuta e nelle forme croniche e ricorrenti si ricorre a metotrexato, CSA e sulfasalazina.

Spondiloentesoartriti indifferenziate (SPEAI)

Le spondilo-entesoartriti indifferenziate (SPEAI) ad esordio senile possono dare origine ad un

quadro simile alla polimialgia reumatica, con impegno bilaterale delle spalle, marcato incremento

degli indici di flogosi e importanti sintomi sistemici (febbre, astenia e calo ponderale). La maggior

parte dei pazienti presenta un quadro di oligoartrite associato ad edema massivo, monolaterale,

prevalente agli arti inferiori (large pitting edema). L’impegno assiale è sfumato, con dolore