Appunti lezione: Prosopagnosia e Afasia

La Prosopognosia: un disturbo specifico per le facce

L'ultima parte da trattare riguarda la Prosopognosia che è un disturbo specifico all'interno dell'agnosia visiva, specifico per le facce. La capacità di riconoscere ed identificare l'informazione visiva che può essere convogliata dalla faccia umana è molto importante nelle nostre interazioni sociali. La Prosopognosia è un disturbo a seguito di lesione cerebrale in cui i pazienti perdono la capacità di riconoscere le facce. Boademernel 1947 la descrisse per la prima volta. Tipicamente i pazienti con Prosopognosia non riescono più a riconoscere i loro familiari e amici dalla faccia, ma devono usare altre informazioni (la voce, gli abiti, gli orecchini, un determinato stile di capelli, un elemento distintivo nel viso come una cicatrice e così via). Nei casi più gravi i pazienti non riescono a riconoscere nemmeno la faccia dei familiari più vicini come la moglie e i figli, e nei casi più estremi non.riescono a riconoscere nemmeno la loro stessa faccia, tanto da spaventarsi quando si specchiano. Boademer introdusse un importante distinzione tra:

1. Prosopognosia Primaria: avviene quando il deficit nel riconoscimento della faccia non può essere attribuito a dei disturbi cerebrali più generali
2. Prosopognosia Secondaria: avviene quando il deficit nel riconoscimento delle facce può essere attribuito a un danno ad altre funzioni cognitive come per es. funzioni visuo-percettive o disturbi della memoria. Quindi posso avere prosopognosia secondaria se ho un disturbo visuo-percettivo o un disturbo della memoria.

Nel corso della lezione abbiamo trattato per lo più la Prosopognosia Primaria e abbiamo cercato di rispondere a 3 domande fondamentali:

1. È un disturbo effettivamente specifico per le facce umane?
2. È un disturbo unitario? E se non lo è, quante forme di prosopognosia primaria esistono?
3. Dov'è localizzata nel cervello umano la prosopognosia?

capacità di riconoscere facce?

1. Abbiamo già detto che la capacità di identificare facce e oggetti si dissocia. Pazienti con prosopognosia riescono chiaramente a vedere per es. occhi, naso e bocca, ma non riescono a congiungere insieme questi elementi. Il riconoscimento di facce e oggetti interessa due sottosistemi che sono almeno parzialmente e funzionalmente indipendenti. Tuttavia anche se abbiamo dimostrato che si dissocia la capacità di riconoscere facce e oggetti, non abbiamo ancora dimostrato se all'interno di una determinata categoria i pazienti prosopognosici possono fare delle differenziazioni, ovvero sia, questi pazienti riescono ancora a differenziare tra loro stimoli che sono visivamente simili e confrontabili tra di loro? Per rispondere a questa domanda prendiamo in considerazione un paziente descritto negli anni 80, il quale non riusciva più a riconoscere facce famose; ad esso fu chiesto di fare discriminazioni all'interno di

evidenza che i pazienti prosopognosici non riescono a identificare un esemplare unico all'interno di una categoria, come ad esempio distinguere tra la faccia di un pastore tedesco e quella di un alano. Questo suggerisce che la prosopognosia potrebbe essere causata da una perdita della capacità di riconoscere specifici elementi all'interno di una categoria.

Evidenza che la Prosopognosia sia dovuta a un'incapacità a riconoscere un individuo unico all'interno di una categoria, tuttavia questa ipotesi è stata dichiarata non valida, in quanto si è visto che un paziente prosopognosico, agricoltore con una fattoria di pecore, in seguito ad una lesione cerebrale che aveva fatto emergere la prosopognosia, non riusciva più a riconoscere neppure la faccia della moglie, ma riconosceva quella delle sue pecore. Quindi questo dimostra che i pazienti con Prosopognosia riescono ad identificare esemplari unici di una categoria. Dunque sembra che il deficit di prosopognosia sia altamente specifico per il riconoscimento delle facce umane, e sia completamente indipendente dalla capacità di riconoscere stimoli visivi difficili o facilmente confrontabili tra di loro.

2. Nella pratica clinica esistono dei pazienti prosopognosici che non riconoscono facce familiari e non hanno alcuna risposta emotiva, sono completamente neutri.

Altri invece, pur non riconoscendo la faccia, hanno delle risposte emotive. Quindi ciò dimostra che all'interno del disturbo prosopognosico vi sono pazienti che hanno perso ogni capacità esplicita ed implicita di riconoscere le facce, e vi sono pazienti che hanno perso la capacità esplicita di riconoscere le facce, ma implicitamente forse mantengono qualche forma di riconoscimento. Questo tipo di osservazioni hanno portato gli studiosi a elaborare dei test per valutare se effettivamente vi sono delle differenze tra pazienti prosopognosici ed effettivamente si è dimostrato che esistono due tipi di pazienti prosopognosici: il primo tipo è costituito da pazienti che hanno deficit nella percezione degli elementi facciali, per esempio se ad essi vengono mostrate facce di sconosciuti e gli si chiede se è rappresentata una faccia giovane o anziana, un uomo o una donna e così via, non sono in grado di rispondere; tuttavia riescono a mantenere un riconoscimento implicito.

della faccia. Il secondo tipo di pazienti p. non riesce come il primo tipo a riconoscere facce familiari però riesce a riconoscere ancora elementi configurali della faccia (sesso, espressione ecc.), tuttavia non manifestano alcun riconoscimento implicito della faccia.

Numerosi studi su pazienti p. hanno dimostrato come lesioni delle parti posteriori del lobo temporale siano critiche per l'insorgenza della Prosopognosia. Studi condotti con tecniche di neuroimmagine su pazienti p. ma anche su soggetti normali hanno consentito di restringere ulteriormente il campo e di mostrare come quella parte del lobo temporale destro chiamata girofusiforme, sia l'area che è criticamente coinvolta nella nostra abilità di riconoscere le facce.

La seconda parte della lezione si è incentrata sull'AFASIA.

L'afasia è un disturbo acquisito di linguaggio che avviene solitamente per lesione cerebrale sinistra. Quando noi parliamo dobbiamo essere in grado

di produrre e combinare i suoni del linguaggio che vengono chiamati Fonemi, e dobbiamo anche essere in grado di selezionare le parole che esprimono il significato che vogliamo convogliare. Inoltre dobbiamo anche riuscire ad organizzare le parole nella frase sulla base delle regole sintattiche e grammaticali. Quando ascolto e comprendo il linguaggio devo essere in grado di processare una serie di suoni estremamente complessi, devo essere in grado di derivare i significati dalle parole e devo essere in grado di derivare il significato di una frase a seconda di come in quella frase sono state utilizzate le parole. Se si riflette un attimo sulla complessità del linguaggio possiamo immaginare come un danno cerebrale possa attaccare diversi componenti e quindi possiamo avere disturbi linguistici molto diversi tra loro. Infatti possiamo avere molte afasie diverse tra loro (ricordiamo che in questo caso stiamo parlando solo i disturbi del linguaggio orale... quello scritto verrà

Il primo tipo di Afasia che è stata descritta è quella di Broca nel 1961; questo tipo di afasia è dovuta ad una lesione nell'Area di Broca (nel giro frontale inferiore sinistro). I pazienti con questa afasia hanno un linguaggio non fluente, un uso della grammatica ristretto, la denominazione, la prosodia e la ripetizione sono danneggiate, e la comprensione è relativamente preservata.

Il secondo tipo di Afasia è quella di Wernicke, dovuta ad una lesione nell'Area di Wernicke, nel lobo frontale sinistro. I pazienti con questa afasia hanno un linguaggio ben articolato e fluente con una buona prosodia, ma hanno un linguaggio povero di contenuto informativo poiché utilizzano: NEOLOGISMI (parole che non fanno parte del nostro linguaggio), PARAFASIE FONOLOGICHE (parole che riflettono una scelta non corretta dei fonemi), PARAFASIE SEMANTICHE (parole incorrette, ma simili per significato con la parola target).

Aggiunta vi è un uso della grammatica caotico. Questi pazienti, come quelli con Afasia di Broca, hanno disturbi di ripetizione, ma a differenza dei precedenti hanno difficoltà di comprensione e nei compiti di denominazione.

Un altro tipo di afasia è l'Afasia Transcorticale Sensoriale, la quale è identica a quella di Wernicke, poiché anche questi pazienti hanno un linguaggio fluente, una buona prosodia, un linguaggio povero di contenuto informativo, hanno difficoltà di comprensione e denominazione, ma riescono ancora a ripetere.

Poi c'è l'Afasia Transcorticale Motoria o Afasia Dinamica, i pazienti con questa afasia hanno preservata la capacità di ripetizione ed hanno un linguaggio spontaneo estremamente sparso; possono passare molto tempo senza iniziare alcun tipo di conversazione e anche quando gli si fanno delle domande, parlano molto poco, sono estremamente laconici e non si coinvolgono nella conversazione.

L'ultimo tipo di Afasia è quella di Conduzione. I pazienti con questo tipo di afasia hanno un deficit nella capacità di ripetizione, ma hanno ancora preservata la capacità di comprensione e produzione del linguaggio. Un loro comportamento tipico è quello delle approssimazioni fonologiche successive.

Questa classificazione è stata poi criticata con le ipotesi della neuropsicologia dal punto di vista empirico, teorico e metodologico, ed è stata descritta un altro tipo di afasia, l'Afasia Anomica, in cui il paziente ha delle difficoltà nel recuperare il nome delle cose (capacità di denominazione).

Anche se questa classificazione delle afasie è utilizzata ancor oggi da un punto di vista clinico, per tutta una serie di critiche oggi giorno si tende a descrivere i disturbi linguistici dei pazienti, cercando di descrivere in quale dei 5 sottocomponenti del linguaggio il paziente ha uno o più deficit.

Queste 5 sottocomponenti sono:

sottocomponenti sono:

1. La capacità di comprendere parole singole
2. La capacità di comprendere frasi
3. La capacità di recuperare parole (denominazione)
4. La capacità di produrre parole