appunti di Pediatria

MALATTIE INFIAMMATORIE SISTEMICHE

1) Malattia di Kawasaki: infiammazione dei vasi di piccoli e medio calibro, eziologia sconosciuta, febbre da più di 5 giorni.

Fase acuta: 1 e 2 settimana, ves e pcr alti, leucocitosi neutrofila, transaminasi alte.

Fase subacuta: 3-4 settimana, desquamazione, irritabilità, anoressia.

Fase di convalescenza: 5-8 settimana, comparsa linee ungueali di beau (solchi a livello delle unghie), normalizzazione esami di laboratorio.

Segno caratteristico: TROMBOCITOSI DOPO 7-14 GIORNI.

Sintomi: febbre 5 gg, congiuntivite bilaterale, alterazioni nel cavo orale, eruzione cutanea, alterazioni mani e piedi, linfadenomegalia cervicale.

Diagnosi: si può fare in 2 modi:

1. febbre e almeno 4 dei 5 sintomi qui sopra
2. febbre e dimostrazioni di alterazioni delle arterie coronariche (aneurismi)

Altre forme:

• forma atipica: febbre almeno di 5 giorni e altri segni insoliti che non vanno via con la terapia (polmonite, pancreatite, artrite ecc)
• forma incompleta: febbre 5 gg e...

sintomi tipici ma meno di 4

In entrambi i casi diagnosi la fai con l'ecocardio.

Terapia: EV immunoglobuline, una somministrazione singola in 12h, ASA (aspirina)

Follow up: ecocardio 7 giorni dopo la dimissione e ogni 2 settimane fino all'ottava settimana se va tutto bene

2) Porpora di schonlein henoc: è una vasculite dei vasi più piccoli ed è igA mediata. È caratterizzata dal deposito a livello cutaneo di immunocomplessi contenenti le igA, questo meccanismo scatena una cascata infiammatoria che infiamma la parete dell'endotelio delle arteriole più piccole. Questa malattia coinvolge sia la cute sia i visceri interni. È la più frequente vasculite infantile.

Sedi più colpite: cute (troviamo queste porpore di colore violaceo, nei glutei e arti inferiori), addome (dolore), reni (ematuria, glomerulonefriti), articolazioni (artralgie)

Terapia: idratazione, fans se c'è dolore articolare, cortisone se c'è

interessamento addominale o renale

ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE: artrite di una o più articolazioni, dura almeno 6 settimane, colpisce principalmente pazienti con età sotto i 16 anni. È una malattia infiammatoria cronica, di origine autoimmune, che coinvolge più articolazioni e può essere caratterizzata da una sinovite. Ci sono 3 forme principali:

1. AR sistemica (morbo di still 10-20%), caratterizzata da febbre, artrite e un aumento degli indici di flogosi con almeno uno dei seguenti sintomi: rush cutaneo, linfoadenomegalia, splenomegalia, sierosite
2. AR poliarticolare (20-30%), caratterizzata dal coinvolgimento di almeno 5 articolazioni, interessamento non migrante, troveremo un ingrossamento delle articolazioni, ci sono 2 tipologie: 1 fattore reumatoide positivo 2 fattore reumatoide negativo
3. AR oligoarticolare (60%), sono artriti simmetriche che interessano da 1 a 4 articolazioni, c'è una forma persistente (da 1 a 4 per 6 mesi), ed estesa (dopo i 6 mesi).

mesisupera le 4 articolazioni)

4) Psorasica: caratterizzata da artrite e psoriasi oppure artrite e 2 tra i seguenti: dattilite, anomalie ungueali, psoriasi in un parente di primo grado

5) Associata a entesite: artrite ed entesite oppure artrite e 2 tra i seguenti: alterazione sacroiliaca e lombo sacrale, positività HLA – B27, uveite acuta anteriore, artrite in un bambino maschio sopra i 6 anni. Questa tipologia è l’unica che interessa la colonna.

6) Indifferenziata

Eziopatogenesi: si pensa che grazie ad una predisposizione genetica e a fattori ambientali si va a determinare una crosteazione tra il sistema immunitario e le strutture proprie dell’organismo che porta allo sviluppo di un processo infiammatorio.

3 fasi della malattia:

1 fase sinoviale: le articolazioni presentano una flogosi cronica della sinovia con infiltrato linfo plasmacellulare ed alterazione del microcircolo

2 fase cartilaginea: segue l’esocitosi di enzimi lisosomiali con erosione cartilaginea

Formazione del ‘panno sinoviale3 fase anchilosante: quando la flogosi invade l’osso si determinano le cisti subcondrali e le deformità articolari.

Terapia: 3 livelli a seconda della gravità:

1. Fans e steroidi intra articolari.
2. Immunosoppressori (MTX).
3. Anti TNF, anti IL1.

Terapia non farmacologica: riabilitazione, alimentazione, oculista, ortopedico, valutazione psicologica.

LA MALATTIA REUMATICA O REUMATISMO ARTICOLARE ACUTO

Malattia infiammatoria acuta che coinvolge: cuore (cardite, pancardite, miocardite, pericardite), cute (eritema anulare o marginato, noduli), snc (corea), articolazioni (artrite, poliartrite).

Eziopatogenesi: è legata allo streptococco patogeno di gruppo A, il focus primario è la faringotonsillite data proprio da quel batterio.

Patogenesi: non si sa bene ma si pensa che sia connessa all’affinità immunologica tra antigeni streptococcici e strutture mesenchimali. Funzionamento: lo streptococco invade il cavo orale, da tonsillite.

poi si sviluppa una reazione immunologica che adistanza di 2 settimane da tutta la serie di problemi. Per fare diagnosi bisogna usare dei criteri, detti di jonas: si distinguono in criterimaggiori e minori. Maggiori: cardite, artrite migrante, eritema marginato, noduli Minori: febbre, artralgie, aumento ves e pcr, prolungamento del tratto pr dell' ecg IN PRESENZA DI UNA PREGRESSA INFEZIONE DA S. PYOGENES LA DIAGNOSI DI MRPUO' ESSERE FATTA SE CI SONO 2 CRITERI MAGGIORI oppure 1 MAGGIORE e 2 MINORI. Terapia: in presenza di artrosi si dà acido acetil-salicilico, in presenza di cardite si dà acido acetil-salicilico e prednisone, per la corea si danno sedativi. Profilassi primaria: sarebbe praticamente il trattamento della tonsillo faringitestreptococcica, si danno: amoxicillina e penicillina G per 10 giorni. Profilassi secondaria: previene le recidive, si dà penicillina ogni 21 giorni.

Nell'innalzamento della temperatura corporea, non causata da variazioni della temperatura ambiente.

IPERTERMIA: aumento causato da fattori ambientali (es. colpo di calore) quando l'organismo è incapace a dissipare l'eccesso di calore.

IPERTERMIA MALIGNA: si sviluppa in pazienti con patologie neuromuscolari, ed è la complicanza di un'anestesia generale a base di alotano e derivati usati per via inalatoria. TC>41, reversibile con dantrolene.

Misurazione della TC con: termometro a mercurio, a infrarossi, elettronici, strisce reattive.

Secondo le linee guida SIP: nei bambini fino a 4 settimane, misurazione ascellare e con termometro elettronico. >4 settimane o ascellare elettronico o timpanico ad infrarossi. A domicilio con elettronico in sede ascellare.

Valori normali: 36,8° più o meno 0,4°. Febbre con tc> 37,5°.

La febbre causa poi aumento del metabolismo basale, delle perdite idriche e elettrolitiche, della FC, della FR.

Cause: infezioni virali vie

eree superiori, otite, malattie esantematiche, gastroenteritivirali. Le più temibili: meningiti, sepsi, pielonefrite, polmonite. Si classifica il pz in rischio basso (verde), intermedio (giallo) e alto (rosso), secondo le linee guida NICE che tengono conto di: - Colore cutaneo: normale rischio basso, pallido rischio intermedio, marezzato ocianotico rischio alto - Attività: rischio alto se non risponde agli stimoli, ha un pianto debole - Respirazione: rischio alto se tachipnea - Circolazione e idratazione: rischio alto se mucose secche, ridotto turgore della pelle - Altro: rischio alto se presenza di ittero, rush, convulsioni, vomito biliare, articolazioni gonfie... Rosso (soprattutto con pz sotto 4 sett cioè 28 gg perché il neonato non ha mai febbre, quindi se ha febbre avrà probabilmente un'infezione grave). Giallo -> valutare, trattenere in ps ed eseguire esami (emocromo, PCR, esame urine, eventualmente rx torace). Verde -> dimissione.

domicilio.figestibile

Trattamento: dispersione del calore attraverso: irradiazione (tenere il bambino poco coperto e in ambiente fresco), evaporazione (dare da bere in abbondanza), convenzione (arieggiare), conduzione (tenere il bambino su superfici fresche). Evitare impiego di altri mezzi fisici, tranne in ipertermia.

Paracetamolo e ibuprofene solo quando alla febbre si associa malessere generale (distress). No per uso preventivo. Somministrazione per via orale perché l'assorbimento è più costante ed è possibile maggiore precisione nel dosaggio in base al peso corporeo (10-15mg/kg). Se non è possibile, utilizzare la via rettale.

CONVULSIONI FEBBRILI: sono eventi epilettici che si manifestano fra 6 mesi e 6 anni nel corso di episodi febbrili, in bambini che non presentano segni di infezione acuta del snc.

La febbre può non essere stata accertata prima della crisi convulsiva, ma deve essere presente nell'immediato periodo post-critico.

La maggior parte delle convulsioni si hanno entro le 24h febbrili. Possono recidivare nello stesso episodio febbrile o in episodi febbrili seguenti, soprattutto in base ai fattori di rischio: età precoce di insorgenza, cf in parenti di primogrado, primo episodio complesso... Cause: suscettibilità genetica, aumento della temperatura cerebrale, sviluppo di mediatori febbrili che ipereccitano i neuroni. Classificazione: semplici e complesse. - Semplici 75%: crisi singole, generalizzate (tonico-cloniche simmetriche, o atoniche), durano meno di 15 minuti e si verificano 1 sola volta nell'arco di 24h. Recupero neurologico completo entro 1h. Rischio di epilessia dello 0,9% (lo stesso che ha la popolazione generale). Non residua danno cerebrale. - Complesse 25%: crisi parziale (coinvolge solo un distretto motorio) o generalizzata prolungata >15min ma <30min, o crisi ripetute nelle 24h, o con segni di focalità in fase post-critica (paralisi post-ictale). Una crisiprolungata interrotta con terapiaanticonvulsivante prima del 15 minuto deve essere classificata in questo gruppo.Rischio di epilessia da 6-8% fino a 49%.-Stato di male febbrile 5%: cf complessa >30min, oppure crisi subentranti senzaripresa di coscienza tra una e l’altra.Nelle semplici: Ricovero se età<18 mesi con primo episodio di cf. Se >18 mesiosservato per 2h. Se cf già diagnosticata no ricovero.Nelle complesse: trattenere per accertamenti e valutare condizioni sottese a questoevento.Terapia: dopo 3 minuti dall’inizio della crisi:-in ambito ospedaliero: valutare pv, valutare condizioni generali e stato di coscienza,eventuale disostruzione delle vie aeree, o2 terapia in caso di desaturazione, dispnea ocianosi; reperire accesso venoso (diazepam 0,5mg/kg in bolo fino a quando la crisi èfinita; o midazolam 0,2mg/kg).-al domicilio: diazepam endorettale 0,5