Anatomia Patologica - Patologia endocrinologica
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C) Acquisita cronica-morbo di Addison .
Sindrome clinica caratterizzata da astenia, iperpigmentazione, ipotensione, perdita di peso
- Idiopatica: surrenalite autoimmune 60-70% dei casi, sporadica o familiare (III-IV
decade, F)
(associazione con tiroidite di Hashimoto, anemia perniciosa, diabete mellito tipo I,
ipoparatiroidismo idiopatico).Alti livelli ematici di ACTH
Morfologia: ghiandole ridotte di volume, atrofia diffusa della corticale con infiltrato linfoide,
midollare generalmente integra
-Infezioni: tubercolosi (da disseminazione di un focolaio primario polmonare o del tratto
genitourinario), infezioni fungine (istoplasmosi), citomegalovirus, herpes
-Metabolica: amiloidosi
-Neoplasie metastatiche: polmone, mammella, tratto gastrointestinale, melanoma,
neoplasie emopoietiche
Morfologia: ghiandole aumentate di volume con parenchima sostituito dalla neoplasia.
Insufficienza Corticosurrenalica Secondaria o Tropopriva
Diminuita stimolazione surrenalica per deficit di ACTH (da patologia ipotalamica o ipofisaria)
Le surreni sono ridotte di dimensioni, di aspetto similfoliaceo.La corticale è un sottile nastro, la midollare è
integra Congenita
Ipoplasia surrenalica in anencefalia
o
Acquisita
Malattie ipotalamiche o ipofisarie (metastasi, infezioni, infarto) con diminuzione del
o rilascio di ACTH
Tumori surrenalici secernenti cortisolo
o Prolungata somministrazione di glucocorticoidi esogeni che sopprimono la secrezione di
o ACTH
Iperfunzione Corticosurrenalica
Morbo di Cushing
ACTH dipendente: elevati livelli di ACTH la Corticale mostra
una iperplasia diffusa o nodulare bilaterale
Malattie ipotalamo-ipofisarie 70-80% dei casi
Adenoma ipofisario con ipersecrezione di
o ACTH
Tumore ipotalamico con ipersecrezione di
o CRH
F:M 5:1 picco di incidenza 30-40 anni
Secrezione “ectopica” di ACTH 10% dei casi
Da parte di neoplasie non ipofisarie: carcinoma
polmonare a piccole cellule, carcinoidi, carcinoma
midollare della tiroide, tumori a cellule insulari del
pancreas, carcinoma renale.
Terapia con ACTH (rara)
ACTH indipendente: ACTH basso o indosabile
Sindrome di Cushing iatrogena o esogena: causa
più comune
Somministrazione prolungata di glucocorticoidi a
scopo terapeutico. La corticale mostra atrofia
bilaterale
Adenoma/ Carcinoma surrenalico secernente
Cortisolo 10-20% dei casi
Neoplasia solitaria, monolaterale, la corticale
residua omolaterale ed il surrene controlaterale sono
atrofici per la soppressione di ACTH . Nel bambino è
più comune riscontrare un carcinoma, nell’ Adulto
adenoma/carcinoma hanno la stessa frequenza
Iperplasia corticale primitiva: rara
Iperaldosteronismo
Primitivo (Morbo di Conn)
Adenoma (raramente carcinoma) secernente aldosterone: 80% dei casi
Iperplasia surrenalica primitiva bilaterale: 20% dei casi
F:M 2:1,IV-V decade.Ritenzione di sodio, perdita di potassio con ipertensione e
ipocaliemia, perdita di funzione del sistema renina-angiotensina e diminuzione dell’attività
reninica plasmatici
Iperaldosteronismo glucocorticoido-sensibile : apparente eccesso di mineralcorticoidi
(rara, patologia familiare e genetica)
Secondario
L’aldosterone è secreto in seguito alla attivazione del sistema renina-angiotensina.
Alti livelli di renina plasmatica si hanno in corso di:
Ipovolemia arteriosa ed edemi (insufficienza cardiaca congestizia, cirrosi, sindrome
nefrosica)
Riduzione della perfusione renale (nefrosclerosi arteriolare, stenosi dell’arteria renale)
Gravidanza
Sindromi Adrenogenitali
Alterati livelli di ormoni steroidei sessuali
- Iperplasia surrenalica congenita
M:F 1:1 infanzia e fanciullezza.Difetti enzimatici che inducono una ridotta sintesi di
cortisolo/aldosterone: aumentata produzione di androgeni responsabili della virilizzazione e
aumentata produzione di ACTH che determina iperplasia corticale bilaterale
Deficit di 21α-Idrossilasi:
o totale-forma classica: sindrome con perdita di sali (compromessa anche la
sintesi di aldosterone) la virilizzazzione inizia in utero: pseudoermafroditismo
femminile, precocità sessuale maschile
o parziale-forma non classica: sindrome adrenogenitale virilizzante semplice
senza perdita di sali a insorgenza più tardiva, forma più frequente
- Tumori surrenalici Virilizzanti
Femmine, bambine.Adenomi o più frequentemente carcinomi a secrezione androgenica, la
corticale adiacente risulta normale, contrariamente ai tumori responsabili di Cushing in cui la
corticale adiacente e controlaterale è atrofica
- Tumori Surrenalici Femminilizzanti
Molto rari, adenomi o carcinomi a produzione estrogenica ,Maschi, ginecomastia bilaterale
Tumori Corticosurrenalici
Adenoma Surrenalico
Reperto Incidentale all’autopsia o in corso di indagini
con Rx, TC o RMN (incidentaloma surrenalico).Può
dare segni e sintomi di iperfunzione con corticale
circostante atrofica
Morfologia
♦ Unico, Capsulato, Talora in sede ectopica
♦ Necrosi ed emorragie rare
♦ Dimensioni raramente Superiori a 5 cm., peso
50 g (v.n. 8-10g ciascuna surrene)
♦ Aspetto simile alla zona fascicolata o
glomerulare talora nuclei bizzarri, mitosi molto
rare o assenti Occasionalmente di colore
scuro (Black adenoma) per la presenza di
pigmento (lipofuscina) per alterato
metabolismo lipidico.
Possono essere
♦ Non Funzionanti
♦ Funzionanti
• Producenti CortisoloM. di Cushing
• Producenti Aldosterone di Conn
M.
• Producenti Androgeni (Rari)Sindrome adreno-genitale
Carcinoma Surrenalico
Raro, 2 casi per milione l’anno (0,02% dei carcinomi)Stessa incidenza nei due sessi , insorgenza in V decade
(Ma si sono osservati casi pediatrici in I decade) Circa il 50% sono funzionanti (in genere nel sesso femminile.
Peso superiore ai 100g, fino ad 1Kg. Dimensioni dai 12 ai 17 cm
Morfologia
Aree di necrosi ed emorragia , con invasione capsulare vascolare e degli organi adiacenti. Il pattern di crescit
è diffuso o con ampie trabecole. Si ota spiccato polimorfismo nucleare, frequenti mitosi anche atipiche.La
diagnosi differenziale con adenoma si fa in rapporto alle dimensioni ed al peso. Esistono però alcuni criteri
microscopici di malignità compilati da Weiss
Criteri microscopici di malignità di Weiss
- Alto grado Nucleare (III-IV Fuhrman)
- Indice mitotico> 5/50 Hpf (campi microscopici a forte ingrandimento)
- Figure mitotiche atipiche
- Citoplasma eosinofilo > 75% delle cellule
- Pattern di crescita diffuso(>1/3 del tumore)
- Necrosi
- Invasione Vascolare linfatica
- Invasione vascolare Venosa e sinusoidale
* La Diagnosi Differenziale è con un carcinoma renale che
può invadere direttamente la surrene o metastatizzare ad
essa
Metastasi per via linfatica: linfonodi regionali
Metastasi per via ematica: Fegato, polmoni, peritoneo,
pleura, ossa
Presenti alla diagnosi in circa il 50% dei casi.
2.Q P M
UADRI ATOLOGICI IDOLLARI
Tumori della Midollare Surrenalica
Feocromocitoma
Tumore costituito da cellule cromaffini , secernente Catecolamine (Adrenalina e Noradrenalina), detto
Tumore del 10%
- 90% sporadico,10% Associato a sindrome Familiare:
MEN 2A(feocromocitoma-carc. midollare tir.-
iperpl./adenoma parat.),
MEN 2B (feocromocitoma-carc.midollare tir.-
neurinomi mucosi),
von Hippel Lindau (feocromocitoma,
carcinoma renale, emangioblastoma
cerebellare),
von Recklinghausen (feocromocitoma,
neurofibromatosi, schwannomi, meningiomi,
glomi),
Sturge-Weber (feocromocitoma,
emangioma cavernoso V nervo cranico)
- 90% Unilaterale;10% delle forme sporadiche
Bilaterale; (nelle sindromi familiari la bilateralità può
raggiungere il 70%)
- 90% Surrenalico 10% Extrasurrenalico ad insorgenza nel sistema paragangliare extrasurrenalico
(paraganglioma, più frequente nel bambino),
- 90% nell’adulto; 10% Nell’infanzia (sindromi familiari)
- 90% Benigno; 10% Maligno
- Sporadico(90%) e Familiare (10%)
Insorge nella IV decade, adulti prevalentemente Femmine, nell’ infanzia prevalentemente Maschi.
Peso da pochi grammi a 2 kg, capsulato, consistenza molle, aree di necrosi, emorragia, formazione di cisti
nei tumori di grosse dimensioni .Il criterio sicuro di malignità è rappresentato dalla presenza di metastasi: le
forme maligne sono più grandi con più necrosi,
Metastasi per via linfatica
Metastasi via ematica: scheletriche (coste e colonna vertebrale), fegato, polmoni
Tumori dei Paragangli Extrasurrenalici (paragangliomi)
Paragangliomi che derivano da cellule cromaffini extrasurrenaliche (noti anche come feocromocitomi
extrasurrenalici o paragangliomi funzionanti) (origine
dal sistema ortosimpatico)
Paragangliomi non funzionanti dal sistema
paragangliare non cromaffine (origine dal sistema
parasimpatico)
o Chemodectoma: paraganglioma non
cromaffine o tumore glomico del corpo
carotideo e aortico, per la funzione di
chemocettore (sensibile ai livelli ematici di
ossigeno e anidride carbonica)
Stesse caratteristiche macro e microscopiche del
feocromocitoma surrenalico
Frequenza = 1/10 del feocromocitoma, malignità nel
10%-40%, multicentrici nel 15-25%, II e III decade, F=M
Sedi dei glomi (conglomerati di cellule non cromaffini e vasi sanguigni) non cromaffini da cui possono
originare paragangliomi:
-Glomi branchiomerici (carotideo, aorto polmonare, giugulare, orbita, laringe)
-Glomi intravagali
-Glomi aortosimpatici
-Glomi viscerali
Tumori del Sistema Nervoso Simpatico
Neuroblastoma
Neoplasia dei neuroblasti che derivano dalla cresta neurale
Sedi: 25% dei casi insorge nella midollare surrenale. Altre sedi lungo la catena simpatica:mediastino
posteriore,sede paravertebrale,pelvi,regione cervicale,fossa cranica posteriore
Terzo tumore solido dell’infanzia dopo le neoplasie cerebrali e i linfomi
Metastasi: epatiche, ossee, linfonodi, ovaio
Ganglioneuroblastoma (ganglioneuroma maligno)
Costituito da cellule gangliari simpatiche mature, cellule neuroblastiche immature, cellule a maturazione
intermedia e cellule di Schwann in proporzioni variabili
Sedi: gangli simpatici retroperitoneo,mediastino posteriore ,regione cervicale ,midollare surrene
Insorgenza dopo i 10 anni di età F=M
o Tipo imperfetto: presenti tutti gli stadi di differenziazione neuronale, metastasi in circa il 20%
dei casi
o Tipo immaturo: aree di ganglioneuroma associate a piccoli focolai di neuroblastoma,
metastasi in circa il 65% dei casi
Ganglioneuroma
Forma differenziata del gruppo dei tumori del Sistema nervoso simpatico ,neoplasia benigna costituita da
cellule gangliari mature, neuriti rivestiti da guaina e cellule di Schwann
Negli adulti è la neoplasia più frequente del sistema nervoso simpatico
Sedi: gangli simpatici del mediastino posteriore, retroperitoneo, base del cranio, regione cervicale; midollare
surrene
Insorge in età più avanzata rispetto alle neoplasie precedenti e In sede surrenalica nella fascia 30-50 anni.
Patologia Endocrinologica
Tiroide
Da un punto di vista funzionale le alterazioni tiroidee si suddividono in:
- Eutiroidismo : funzionalità normale conservata
- Ipertiroidismo : produzione eccessiva di ormoni
- Ipotiroidismo : deficienza di ormoni
Da un punto di vista patologico distinguiamo invece
Iperplasia tiroidea: aumento di volume della ghiandola che esclude la natura infiammatoria e neoplastica. E'
sinonimo di Gozzo o Struma tiroideo.
Gozzo diffuso tossico (Graves) a patogenesi autoimmune. Tossico si riferisce al quadro di ipertiroidismo
Gozzo diffuso non tossico: da carenza di iodio nella dieta
Gozzo multinodulare): gozzo a noduli multipli di dimensioni variabili, che coinvolgono entrambi i lobi
tiroidei e possono anche determinare aumenti di volume tali da dare ingombro mediastinico, soprattutto i gozzi a
crescita endotoracica, con compressione delle varie strutture.
Patologia infiammatoria: tiroiditi
Patologia Neoplastica
Tiroiditi
T A
IROIDITI CUTE
A. Infettive
Da Faringiti, Tonsilliti, Sepsi Generalizzata, Traumi del Collo
- Via linfatica/ematica, per contiguità, impianto diretto
- Streptococco emolitico, Stafilococco aureo, Pneumococco, Batteri Gram -, Funghi (candida), Pneumocistis
Carinii
CMV in AIDS
- Infiltrato di neutrofili e necrosi tissutale, eutiroidismo
° Suppurative (secondarie a fistola del seno piriforme o dotto tireoglosso- ascesso)
° Non Suppurative
B. Non Infettive (Irradiazioni per patologia timica, tonsillare)
T S
IROIDITI UBACUTE
Tiroidite Granulomatosa di Quervain
Femmine, 30-50 anni, decorso 2-6 mesi con
1)Ipertiroidismo (liberazione in seguito al danno)
2)Eutiroidismo transitorio 3) Ipotiroidismo 4) risoluzione
con eutiroidismo (non sempre presente)
- Ingrandimento dell'intera ghiandola o asimmetrico (dd
con il carcinoma)
- Infiltrato infiammatorio,granulomi non caseosi, cellule
giganti multinucleate, fibrosi
- Eziologia ignota:di natura non batterica, possibile
virale (parotite, influenza)
Altre flogosi Granulomatose:
- Tiroidite da palpazione (risultato di piccolo trauma spontaneo o indotto )
- Tubercolosi (in corso di miliare disseminata, da tubercolosi dei linfonodi laterocervicali o laringe)
- Sarcoidosi (di solito in corso di malattia sistemica)
- Micosi (pazienti immunodepressi)
- Granuloma Necrotizzante postoperatorio (simile al nodulo reumatoide)
T C A
IROIDITI RONICHE UTOIMMUNI
Patogenesi :Autoimmunitaria meccanismo di natura umorale e cellulare
Autoanticorpi circolanti contro diversi antigeni tiroidei: tireoglobulina, antigeni follicolari, recettori del TSH
DESCRIZIONE APPUNTO
Appunti di Anatomia Patologica - Patologia endocrinologica. Nello specifico gli argomenti trattati sono i seguenti: Surrene, Insufficienza Corticosurrenalica Primitiva o Adrenopriva, Insufficienza Corticosurrenalica Secondaria o Tropopriva, Iperfunzione Corticosurrenalica, ecc.
I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher flaviael di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Firenze - Unifi o del prof Bianchi Simonetta.
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