Anatomia patologica - lezione sui tumori pediatrici

Lezione del 30/10/12 Prof.ssa Uccini

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Tumori pediatrici

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I tumori in età pediatrica hanno una caratteristica particolare, cioè che si sviluppano nei primissimi

anni di vita intorno a 0 e 3-4 anni (80-90%). Derivando da cellule che sono all’inizio del loro

sviluppo di differenziazione, sono tipi di neoplasie poco differenziate. Per identificare questo tipo di

tumori, gli anglosassoni li chiamano blastemas perché riguardano i blasti. Quindi avremo il

neuroblasto, retinoblasto, medulloblasto, nefroblasto ecc. Le più frequente sono i neuroblastici

periferici.

Ci sono 120 nuovi casi in Italia e l’età media è 17 mesi, ma un paziente può anche nascere con il

tumore che si è sviluppato durante la gravidanza. Le cellule di questi tumori derivano dalla cresta

neurale (10 sett di vita intra-uterina); esiste il tubo neurale che darà la spina dorsale, ai cui lati si

cominciano a formare le cellule della cresta neurale che faranno poi la doccia neurale; quest’ultime

formeranno i gangli del sistema nervoso sia spinali e sia periferici tipo Auerbach migrando verso i

visceri addominali ma anche verso i surreni (midollare). I neuroblasti possono trasformarsi in

cellule gangliari, neuroendocrine, cellule gliali, melanociti; le cellule gliali sono nel SNP cellule di

Schwann, mentre nel SNC sono gli oligodendrociti. Quindi il neuroblasto si può trasformare il

cellule gliale che a sua volta fa da supporto alla differenziazione del neuroblasto.

Il neuroblastoma deriva da cellule indifferenziate della cresta neurale; la sede di insorgenza è per il

50% surrenalica, poi addominale retroperitoneale nei gangli paravertebrali, toracica posteriore. Di

solito la madre fasciando il bimbo sente una massa: quindi perché un neuroblastoma addominale/

surrenalico sia notato deve essere abbastanza grande così la madre può sentirlo, quindi viene

diagnosticato in fase tardiva. Chirurgicamente è difficile un tumore perché cresce a manicotto

intorno ai grossi vasi, non infiltrandoli ma comunque inglobandoli.

La classificazione si basa su quella di Shimada e Joshi su Cancer, 1999. Hanno proposto una

classificazione in base al grado di differenziazione delle cellule che compongono la neoplasia: da

neuroblasto indifferenziato può differenziare in cella gliale, gangliare ecc (vedi sopra). La prima

cosa da fare è vedere una sezione di H&E e dare uno sguardo alla popolazione cellulare facendo

una classificazione morfologica: a secondo del grado di differenziazione si può avere

neuroblastoma indifferenziato, scarsamente differenziato, differenziante (-> 5% di cellule

differenziate in cellule gangliari); se più del 50% delle cellule è diventato gangliare:

ganglioblastoma. Se tutte sono differenziate lo chiamo ganglineuroma.

Siccome si possono differenziare anche verso cellule gliali (di Schwann), bisogna vedere questo

tipo di differenziazione quindi si valuta Schwannian stroma-poor, stroma-rich, stroma-dominant. Se

è poor siamo nella classificazione di prima cioè quella di neuroblastoma, mentre se è rich o

dominant siamo verso le cellule di Schwann: queste due cose (Schwann e neuroblastoma) vanno

insieme quindi sul referto vanno scritte entrambi.

In alcuni casi si può avere una disseminazione sopra e sotto diaframmatici e si possono definire 4S

(special) in cui questa diffusione va incontro a regressione spontanea per apoptosi.

Istologia: il neuroblastoma gli americani lo chiamano small round blue cell tumor (questo accade

per tutti i tumori pediatrici derivati da blasti: si avranno sempre cellule piccole rotonde e scure). Se

si guarda la distanza tra una cellula e l’altra lo spazio è molto poco perché il citoplasma è limitato, il

nucleo è predominante perché sono cellule blastiche indifferenziate. Nel ganglineuroblastoma

invece le cellule hanno più citoplasma e quindi si vede la distanza tra le cellule, ma allo stesso

tempo si vedono queste small round blue cell e quindi si può dire che ci sono sia le cellule gangliari

che i neuroblasti, quindi ganglioneuroblastoma. Si valuta poi l’entità dello stroma neurofibrillare