Anatomia patologica - la micosi fungoide e la sindrome di Sezary

Micosi fungoide e sindrome di Sézary

La micosi fungoide e la sindrome di Sézary vengono considerate come manifestazioni diverse di una singola entità neoplastica. Si tratta di una malattia a decorso indolente delle cellule T periferiche CD4+ caratterizzata dall’interessamento cutaneo e perciò appartiene al gruppo delle neoplasie linfoidi a cellule T cutanee.

Manifestazioni cliniche

Clinicamente, le lesioni cutanee della micosi fungoide mostrano tre stadi distinti. In breve, la micosi fungoide si presenta con una fase pre-micotica infiammatoria e progredisce attraverso la fase di placca verso la fase tumorale. Istologicamente si osserva infiltrazione dell’epidermide e del derma superficiale da parte di cellule T neoplastiche, che possiedono un nucleo estremamente insolito, cerebroide, caratterizzato da profonde ripiegature della membrana nucleare.

Progressione della malattia

La progressione della malattia è caratterizzata da manifestazioni extracutanee, più comunemente a carico dei linfonodi e del midollo osseo. La sindrome di Sézary è una variante nella quale l’interessamento cutaneo si manifesta caratteristicamente come eritrodermia esfoliativa generalizzata. A differenza della micosi fungoide, le lesioni cutanee raramente precedono la fase tumorale. Compare invece una associata leucemia a cellule di Sézary che hanno lo stesso aspetto cerebroide delle cellule osservabili negli infiltrati tissutali della micosi fungoide.

Cellule tumorali circolanti

Cellule tumorali circolanti possono anche essere identificate negli strisci di sangue periferico fino nel 25% dei casi di micosi fungoide nella fase di placca o tumorale, a ribadire la sovrapposizione esistente tra queste due patologie.

Analisi molecolare e diffusione

Sebbene la malattia cutanea domini in queste malattie il quadro clinico, sensibili tecniche di analisi molecolare hanno dimostrato che in tutti i pazienti, nei linfonodi e nel midollo, le cellule tumorali sono presenti in una fase precoce nel corso della malattia e ciò sta ad indicare che esse hanno la capacità di circolare ampiamente.

Epidermotropismo

La spiegazione del caratteristico epidermotropismo non è chiara: le cellule tumorali potrebbero di preferenza annidarsi nella cute o dipendere, per la loro crescita o per la loro sopravvivenza, da fattori cute-specifici.