Anatomia patologica - la micosi fungoide e la sindrome di Sezary

MICOSI FUNGOIDE E SINDROME DI SEZARY

La micosi fungoide e la sind. Di Sèzary vengono considerate come manifestazioni diverse di una singola entità neoplastica. Si tratta di una malattia a decorso indolente delle cellule T periferiche CD4+ caratterizzata dell'interessamento cutaneo e perciò appartiene al gruppo delle neoplasie linfoidi a cellule T cutanee.

Clinicamente, le lesioni cutanee della micosi fungoide mostrano tre stadi distinti. In breve, la micosi fungoide si presenta con una fase premicotica infiammatoria e progredisce attraverso la fase di placca verso la fase tumorale. Istologicamente si osserva infiltrazione dell'epidermide e del derma superficiale da parte di cellule T neoplastiche, che possiedono un nucleo estremamente insolito, cerebroide, caratterizzato da profonde ripiegature della membrana nucleare. La progressione della malattia è caratterizzata da manifestazioni extracutanee, più comunemente a carico dei linfonodi e del midollo osseo.

La Sind. di Sezary è una variante nella quale l'interessamento cutaneo si manifesta caratteristicamente come eritrodermia esfoliativo generalizzato. A differenza della micosi fungoide, le lesioni cutanee raramente precedono la fase tumorale. Compare invece una associata leucemia a cellule di Sezary che hanno lo stesso aspetto cerebroide delle cellule osservabili negli infiltrati tissutali della micosi fungoide. Cellule tumorali circolanti possono anche essere identificate negli strisci di sangue periferico fino nel 25% dei casi di micosi fungoide nella fase di placca o tumorale, a ribadire la sovrapposizione esistente tra queste due patologie. Sebbene la malattia cutanea domini in queste malattie il quadro clinico, sensibili tecniche di analisi molecolare hanno dimostrato che in tutti i pz, nei linfonodi e nel midollo, le cellule tumorali sono presenti in una fase precoce nel corso della malattia e ciò sta a indicare che esse hanno la capacità di circolare ampiamente.

L'aspetto caratteristico dell'epidermotropismo non è chiaro: le cellule tumorali potrebbero preferire annidarsi nella cute o dipendere, per la loro crescita o sopravvivenza, da fattori specifici della cute.