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MICOSI FUNGOIDE E SINDROME DI SEZARY

La micosi fungoide e la sind. Di Sèzary vengono considerate come

manifestazioni diverse di una singola entità neoplastica. Si tratta di una

malattia a decorso indolente delle cellule T periferiche CD4+

caratterizzata dell’interessamento cutaneo e perciò appartiene al gruppo

delle neoplasie linfoidi a cellule T cutanee.

Clinicamente, le lesioni cutanee della micosi fungoide mostrano tre stadi

distinti. In breve, la micosi fungoide si presenta con una fase premi cotica

infiammatoria e progredisce attraverso la fase di placca verso la fase

tumorale. Istologicamente si osserva infiltrazione dell’epidermide e del

derma superficiale da parte di cellule T neoplastiche, che possiedono un

nucleo estremamente insolito, cerebroide, caratterizzato da profonde

ripiegature della membrana nucleare. La progressione della malattia è

caratterizzata da manifestazioni extracutanee, più comunemente a carico

dei linfonodi e del midollo osseo. La Sind. di Sezary è una variante nella

quale l’interessamento cutaneo si manifesta caratteristicamente come

eritrodermia esfoliativo generalizzato. A differenza della micosi fungoide,

le lesioni cutanee raramente precedono la fase tumorale. Compare invece

una associata leucemia a cellule di Sezary che hanno lo stesso aspetto

cerebroide delle cellule osservabili negli infiltrati tissutali della micosi

fungoide. Cellule tumorali circolanti possono anche essere identificate

negli strisci di sangue periferico fino nel 25% dei casi di micosi fungoide

nella fase di placca o tumorale, a ribadire la sovrapposizione esistente tra

queste due patologie. Sebbene la malattia cutanea domini in queste

malattie il quadro clinico, sensibili tecniche di analisi molecolare hanno

dimostrato che in tutti i pz, nei linfonodi e nel midollo, le cellule tumorali

sono presenti in una fase precoce nel corso della malattia e ciò sta ad

indicare che esse hanno la capacità di circolare ampiamente. La

spiegazione del caratteristico epidermotropismo non è chiara: le cellule

tumorali potrebbero di preferenza annidarsi nella cute o dipendere, per la

loro crescita o per la loro sopravvivenza, da fattori cute-specifici.


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kalamaj

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DETTAGLI
Corso di laurea: Corso di laurea magistrale in medicina e chirurgia (a ciclo unico - 6 anni)
SSD:
Università: Foggia - Unifg
A.A.: 2013-2014

I contenuti di questa pagina costituiscono rielaborazioni personali del Publisher kalamaj di informazioni apprese con la frequenza delle lezioni di Anatomia patologica e studio autonomo di eventuali libri di riferimento in preparazione dell'esame finale o della tesi. Non devono intendersi come materiale ufficiale dell'università Foggia - Unifg o del prof Bufo Pantaleo.

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