Anatomia patologica - la cirrosi

Cirrosi

La cirrosi epatica è una malattia a decorso cronico progressivo, che interessa diffusamente il parenchima epatico con comparsa di fenomeni necrotici e rigenerativi, e nella quale la fibrosi è causa di sovvertimento architetturale e di alterazioni della vascolarizzazione. Viene definita come un processo diffuso, caratterizzato da fibrosi e da conversione dalla normale architettura in noduli strutturalmente abnormi. La cirrosi è una malattia che si presenta verso i 50-60 anni. Raramente colpita è invece l'età infantile, che può essere suscettibile di un difetto metabolico congenito. Riguardo al sesso, gli uomini sono colpiti con una frequenza da 2 a 10 volte maggiore rispetto alle donne. Vi è una classificazione etiologica della cirrosi che segue la frequenza dell'eziologia in occidente: epatopatia alcolica 60-70%, epatite virale 10%, malattie biliari 5%, emocromatosi ereditaria 5%, cirrosi criptogenetica 10%, Malattia di Wilson.

e A1Tripsina -1%.CARATTERI MACROSCOPICI: il fegato cirrotico è ridotto di volume, di solito più al lobo sx, ma esistono forme in cui il fegato è ingrandito e supera i 2kg di peso (dovuto a fenomeni rigenerativi). La superficie esterna presenta aspetto granuloso per la presenza di noduli rilevati di dimensioni variabili. In rapporto alle dimensioni dei noduli si distinguono 3 forme di cirrosi: CIRROSI MICRONODULARE: i noduli sono di dimensione uniforme, separati da setti fibrosi sottili, con un diametro non superiore ai 3 mm. Sono micronodulari la maggior parte delle cirrosi alcoliche, la cirrosi emocromatosica, la cirrosi infantile indiana, alcuni casi di cirrosi post-epatica, da stasi biliare cronica e da ostruzione del deflusso venoso. CIRROSI MACRONODULARE: i noduli sono di dimensione variabile con diametro superiore a 3 mm separati da larghi setti fibrosi irregolari. Non sempre vi è una attendibile correlazione tra questo tipo di cirrosi e l'eziologia.

Di questo aspetto può essere la cirrosi da epatite cronica virale o autoimmune o da Wilson, ma possono essere anche la cirrosi emocromatosica e alcolica.

CIRROSI MISTA: quando macronoduli e micronoduli sono presenti contemporaneamente. La consistenza dell'organo in tutti i casi è molto aumentata, dura o lignea. La superficie di sezione ripete l'aspetto nodulare della superficie esterna; i noduli rilevati ed irregolarmente distribuiti, presentano un colorito giallastro, per accumulo di lipidi, o giallo-verdastro per imbibizione biliare, e sono separati da tralci fibrosi più o meno spessi e di colorito bianco grigiastro.

ISTOLOGIA: il reperto istologico fondamentale è dato dal sovvertimento della normale struttura lobulare, con spiccata proliferazione del connettivo. In alcuni casi può essere indicativo di una particolare forma eziologica come nel caso di una cirrosi che insorge su un'epatite virale B o C, nell'emocromatosi, nel Wilson.

nel AT1. Nella cirrosi Micronodulare i setti fibrosi connettono i piccoli spazi portali terminali alle venule epatiche dissecando l'acino in piccole aree nodulari. In questi noduli sono assenti sia spazi portali che venule epatiche terminali, che sono comprese nelle aree di sclerosi. Allo scompaginamento e frammentazione degli acini si associano anche alterazioni della circolazione epatica con formazione di un flusso ematico alternativo a quello dei sinusoidi, che avviene tramite le strutture vascolari neo formate presenti nei setti. L'associazione con alcuni agenti eziologici sembra spiegabile con la distribuzione omogenea e diffusa del danno causato da agenti epatolesivi sulle più piccole unità morfofunzionali acinari. Nell'epatopatia alcolica ad esempio ogni singolo acino subisce l'azione tossica dell'alcool e la fibrosi è distribuita diffusamente attorno alle venule epatiche terminali e lungo i spazi perisinusoidali di Disse. Nella cirrosi Macronodulare,

in seguito a fenomeni di necrosi confluente irregolarmente distribuita negli acini, aree di parenchima a contorno irregolare sono circondate da ampie bande di tessuto connettivo che si irradiano dalle zone periportali e che contengono strutture vascolari arteriose, venose e linfatiche, e spesso anche un infiltrato flogistico. All'interno dei noduli, la struttura acinare appare distorta, ma non completamente sovvertita. Il macronodulo può incorporare elementi dell'acino complesso o agglomerati di acini con spazi portali e venule terminali, abnormemente avvicinati tra loro. In alcuni casi i macronoduli possono essere sepimentati in più piccole unità da parte di sottili setti fibrosi, spesso incompleti, che uniscono gli spazi portali terminali; ciò può verificarsi nelle epatiti croniche con marcata attività dove, come esito finale, si può generare una cirrosi micronodulare piuttosto che