Anatomia patologica - Difetti del setto interatriale

Difetti del setto interatriale (DIA)

I difetti del setto interatriale sono costituiti da una comunicazione anomala nel setto interatriale, che permette il libero passaggio del sangue fra atrio destro e sinistro. Non vanno confusi con il forame ovale pervio, presente in più di un terzo degli individui normali e privo di significato clinico in assenza di un’elevata pressione nell’atrio destro. Il DIA è la cardiopatia congenita che si manifesta clinicamente nell’adulto.

Morfologia

Esistono tre tipi principali di DIA, classificati in base alla localizzazione nel setto interatriale: ostium primum, ostium secundum e sinus venosus.

• Il DIA tipo ostium secundum rappresenta il 90% di tutti i DIA e costituisce un difetto isolato. Il difetto si determina in conseguenza di un'alterazione o di una fenestrazione del septum primum embrionale o del septum secundum o di entrambi e si localizza a livello della valvola o del limbus della fossa ovalis. Quando si associa ad un altro difetto, come la tetralogia di Fallot, quest'ultima prevale da un punto di vista emodinamico. La comunicazione interatriale può avere dimensioni varie ed essere singola, multipla o fenestrata.
• Il difetto interatriale tipo ostium primum rappresenta solo il 5% di tutti i DIA. Si localizza nella parte bassa del setto interatriale, in posizione antero-inferiore rispetto alla fossa ovale, in vicinanza delle valvole AV: di solito, è associato a una fessurazione del lembo anteriore della valvola mitrale. Questa combinazione è detta difetto parziale del setto AV.
• I difetti tipo sinus venosus sono localizzati in prossimità della vena cava superiore. Questa anomalia rappresenta il 5% dei DIA e si associa a uno sbocco anomalo delle vene polmonari destre nella vena cava superiore o nell’atrio destro.

I DIA determinano uno shunt sinistro-destro, in gran parte perché le resistenze vascolari polmonari sono minori di quelle sistemiche e perché la distensibilità del ventricolo destro è maggiore di quella del sinistro. In queste condizioni, il flusso sanguigno polmonare diviene da 2 a 4 volte superiore al normale. Anche se in alcuni neonati isolati può verificarsi insufficienza cardiaca severa, di solito questi difetti sono ben tollerati e non sintomatici prima dei 30 anni.