1 - Anatomia II, appunti prima, seconda e terza lezione

Anatomia II – lezione 1

Concetti introduttivi sul sistema nervoso centrale

Introduzione alla neuroanatomia topografica e funzionale del movimento

Controllo motorio

La componente motoria somatica di un nervo periferico è rappresentata da quel fascio di fibre deputato alla trasmissione degli impulsi nervosi efferenti dal sistema nervoso centrale alla periferia, finalizzato alla contrazione dei muscoli striati volontari. I nervi periferici dotati di componente motoria somatica sono tutti i nervi spinali e alcuni nervi cranici.

Il fascio di assoni che caratterizza la componente motoria di ciascun nervo periferico dotato di essa non è altro che il secondo neurone di moto, chiamato motoneurone-α. I corpi dei secondi motoneuroni sono localizzati a livello del corno anteriore della farfalla grigia del midollo spinale per quanto riguarda i nervi spinali, mentre per quanto riguarda i nervi cranici dotati di componente motoria tali corpi sono localizzati nei vari nuclei motori del tronco encefalico (mesencefalo-ponte-bulbo).

Ricapitolando, in sintesi, le componenti motorie dei nervi periferici non sono altro che i secondi motoneuroni (o motoneuroni-α o motoneuroni periferici); i loro corpi sono localizzati a livello del corno anteriore se si parla di nervi spinali o a livello dei nuclei motori del tronco se si parla di nervi cranici; i loro assoni si dirigono, tramite il nervo periferico (che sia spinale o cranico) dal sistema nervoso centrale agli effettori periferici (i muscoli striati), terminando con una sinapsi chiamata giunzione neuromuscolare.

Il concetto di controllo motorio entra in ballo quando ci si chiede chi determini la propagazione dell’impulso nervoso tramite le componenti motorie dei vari nervi periferici; in altre parole, chi decide quando le componenti motorie devono trasmettere l’impulso nervoso, e dunque quando devono comandare la contrazione muscolare?

Tenendo conto del target delle componenti motorie somatiche, ossia i muscoli striati volontari, non si può che pensare alla volontà: i muscoli striati sono comandati dalla volontà, la volontà risiede nella corteccia cerebrale, dunque i motoneuroni periferici (componenti motorie somatiche dei nervi) sono comandati da neuroni della corteccia cerebrale.

Il controllo motorio è questo: sono tali neuroni corticali, chiamati primi motoneuroni o motoneuroni centrali, a generare l’impulso nervoso della contrazione muscolare striata, passandolo (tramite sinapsi) ai motoneuroni-α.

I corpi dei motoneuroni centrali sono localizzati a livello della corteccia cerebrale, mentre i loro assoni formano importanti fasci nervosi che, nel complesso, prendono il nome di via piramidale o via cortico-spinale. Le fibre di questa via piramidale si dirigono, dunque, dalla corteccia cerebrale ai motoneuroni periferici, dunque ai motoneuroni-α spinali (via cortico-spinale) e ai motoneuroni-α del tronco encefalico (via cortico-nucleare).

Un concetto importantissimo che riguarda il controllo motorio è l’omolateralità o l’eterolateralità di esso: nel caso del controllo motorio spinale, gli assoni dei primi motoneuroni (formanti il fascio piramidale) contraggono sinapsi con i motoneuroni-α spinali eterolaterali, dunque si parla di controllo motorio eterolaterale. Ciò vuol dire che, ad un determinato livello (si vedrà che è il bulbo basso) le fibre formanti il fascio cortico-spinale (quasi tutte) compiono la cosiddetta decussazione, ossia attraversano la linea mediana portandosi a livello dell’antimero opposto.

Nel caso del controllo motorio cranico, gli assoni dei primi motoneuroni (formanti il fascio piramidale), in prossimità dei secondi motoneuroni, si biforcano e contraggono sinapsi sia con i motoneuroni-α troncalietero laterali che con quelli omolaterali. Per quanto riguarda i nervi cranici, dunque, si parla di controllo motorio bilaterale, salvo alcune eccezioni come il nucleo motorio inferiore del nervo faciale (7), controllato solo eterolateralmente.

Clinica del controllo motorio e dell’innervazione

Prendere dimestichezza con il concetto di controllo motorio e sapere in quale caso è eterolaterale o bilaterale è importante nella clinica diagnostica. In effetti, per distinguere fra una patologia centrale e una periferica del movimento non si può che far riferimento proprio al controllo motorio.

Una patologia periferica intacca i motoneuroni-α, quindi principalmente i nervi cranici o spinali. Tenendo conto del fatto che l’innervazione è omolaterale (i motoneuroni-α di destra innervano i muscoli di destra e viceversa) una patologia periferica provoca conseguenze sui muscoli omolaterali (flaccidità, atrofia progressiva). Per quanto riguarda l’innervazione c’è da tener conto anche di alcune eccezioni, come per esempio quella che riguarda il nervo trocleare (4). Intaccando, ad esempio, il nervo trocleare sinistro, i muscoli che ne risentirebbero sarebbero quelli omolaterali, ma tuttavia il motoneurone-α danneggiato risulterebbe il destro. Perché? Il nervo trocleare fuoriesce dal tronco encefalico in maniera crociata: è per questo che le componenti motorie del nervo trocleare destro sono rappresentata dai motoneuroni-α sinistri e viceversa.

Una patologia centrale, al contrario, intacca i motoneuroni centrali, quelli corticali, dunque può insorgere in concomitanza di una patologia corticale o di un danneggiamento dei fasci piramidali. Il riconoscimento della patologia centrale pone le sue basi principalmente su una sintomatologia diversa rispetto a quella della patologia periferica, in quanto la paralisi risultante non è flaccida, ma spastica o rigida (si vedrà in seguito cosa vuol dire e perché è così).

La topografia del controllo motorio, ossia le posizioni e il decorso del fascio cortico-spinale, risulta utile quando c’è da definire i possibili effetti di una patologia centrale ad un determinato livello. In altre parole, conoscendo il decorso del fascio cortico-spinale, è possibile sapere se, in seguito ad una lesione dello stesso fascio ad un determinato livello, la paralisi risultante sia omolaterale o eterolaterale. Il criterio da utilizzare è la decussazione: in quanto tale incrocio delle fibre piramidali avviene a livello del bulbo basso, va da se’ che un danneggiamento alla via piramidale al di sopra di tale livello provoca paralisi eterolaterale, mentre al di sotto di tale livello paralisi omolaterale.

Paralisi periferica e paralisi centrale del nervo faciale

Un esempio lampante sulla discriminazione clinica fra una paralisi periferica e una centrale riguarda il nervo faciale (7). In questo caso è anche la sintomatologia visibile a occhio nudo a contribuire ad una corretta diagnosi.

I motoneuroni-α del nervo faciale si trovano a livello del ponte e formano, nel loro insieme, due nuclei motori, uno superiore e uno inferiore (si parla sempre di strutture pari). Il nucleo superiore è adibito all’innervazione dei muscoli dell’emifaccia superiore omolaterale, mentre il nucleo inferiore si prende carico dell’innervazione dei muscoli dell’emifaccia inferiore omolaterale.

La paralisi periferica più comune del nervo faciale è la cosiddetta paralisi di Bell: il danno è localizzato ad un livello tale da colpire sia le fibre dei motoneuroni-α del nucleo superiore, sia quelle dei motoneuroni-α del nucleo inferiore. In virtù dell’omolateralità dell’innervazione, ne consegue una paralisi flaccida dell’emifaccia omolaterale alla lesione, sia superiore che inferiore.

Una paralisi centrale, invece, provoca una sintomatologia differente. Se si prende come agente eziologico della paralisi centrale un danno corticale unilaterale, si ha la seguente situazione: ciascun nucleo motorio superiore, essendo controllato bilateralmente da ciascun emisfero, non risente di alcun danno, e dunque entrambe le emifacce non presenteranno alcuna paralisi; ciascun nucleo motorio inferiore, invece, è controllato dall’emisfero cerebrale eterolaterale, dunque un danno corticale unilaterale porterà, oltre ad una miriade di sintomatologie aggiuntive anch’esse utili per la diagnosi differenziale, alla paralisi dell’emifaccia inferiore controlaterale alla lesione.

Continuità del sistema nervoso centrale e sistema ventricolare

Composizione anatomo-istologica del SNC

Il sistema nervoso centrale va immaginato come una struttura continua, poiché le sue varie componenti non sono giustapposte, ma in continuità. Tale concetto nasce dalla composizione anatomo-istologica dello stesso sistema nervoso centrale: nel complesso, il SNC risulta composto da una sostanza grigia e da una sostanza bianca, variamente distribuite a ciascun livello. Entrambe le sostanze sono formate da neuroni, ma la sostanza grigia è formata dai corpi (e da assoni amielinici o scarsamente mielinizzati), mentre la sostanza bianca è formata dagli assoni mielinizzati (è proprio la mielina, guaina lipidica conferita agli assoni dagli oligodendrociti nel SNC e dalle cellule di Schwann nel SNP, a dare la colorazione bianca).

Le strutture di sostanza grigia sono quelle che rimangono confinate in un determinato compartimento del sistema nervoso centrale. Ad esempio, il telencefalo ha come sostanza grigia la corteccia cerebrale e i nuclei della base, il diencefalo ha i vari nuclei del talamo, dell’ipotalamo, dell’epitalamo, del metatalamo e del subtalamo, il tronco encefalico ha i nuclei propri e i nuclei dei nervi cranici, il cervelletto ha la corteccia cerebellare e i nuclei cerebellari, e infine il midollo spinale ha la farfalla con i vari nuclei spinali.

È la sostanza bianca a conferire al SNC la caratteristica di continuità, in quanto formata da fasci di fibre ascendenti e discendenti, le quali viaggiano da una struttura all’altra del nevrasse. Tali fasci non sono altro che le varie vie afferenti ed efferenti del sistema nervoso centrale, di cui è stata citata la via piramidale (cortico-spinale e cortico-nucleare).

Embriogenesi del SNC e sistema ventricolare

Il sistema nervoso centrale, come detto, va immaginato come una struttura continua. Tuttavia, immaginandolo come una bottiglia, come un tubo irregolare, risulta semplice la comprensione della topografia del sistema ventricolare del SNC.

Il nevrasse si sviluppa a partire da un precursore embriogenetico detto tubo neurale; esso, in quanto tubo, si presenta come una struttura cava. Lo sviluppo embriogenetico del tubo neurale consiste in un ispessimento irregolare, più o meno pronunciato a ciascun livello, proprio delle pareti di questa bottiglia, le quali nient’altro sono che tessuto nervoso (neuroni: sostanza bianca e sostanza grigia, cellule gliali).

L’effetto opposto si verifica a livello del vuoto: ispessendosi le pareti, la cavità centrale del tubo neurale si restringe, sempre in maniera più o meno marcata a seconda del livello. Ciò che rimane di questo vuoto non è altro che un complesso sistema ventricolare.

Il sistema ventricolare del sistema nervoso centrale consiste in un insieme di ventricoli cerebrali (spazi privi di tessuto nervoso) riempiti dal liquido cefalo-rachidiano. Tali ventricoli cerebrali sono in comunicazione fra loro tramite alcuni fori e canali, ma anche in comunicazione con gli spazi subaracnoidei, sempre attraverso dei fori.

Rostro-caudalmente, il sistema ventricolare si compone di:

• Due voluminosi ventricoli laterali, i quali presentano, ciascuno, un foro interventricolare di Monro attraverso il quale comunicano con il terzo ventricolo.
• Il terzo ventricolo impari e mediano, comunicante rostro-lateralmente con i ventricoli laterali grazie ai fori interventricolari di Monro e caudalmente con il quarto ventricolo attraverso l’acquedotto cerebrale o di Silvio.
• L’acquedotto di Silvio, stretto canalicolo decorrente nella porzione rostrale del mesencefalo, il quale mette in comunicazione il terzo ventricolo con il quarto ventricolo.
• Il quarto ventricolo, anch’esso impari e mediano, posizionato dorsalmente al tronco encefalico (ponte basso e bulbo alto) e ventralmente al cervelletto, il quale si restringe, caudalmente, a livello del bulbo basso fino a formare il canale ependimale.
• Il canale ependimale, ossia lo strettissimo canale centrale decorrente nel bulbo basso e per tutta la lunghezza del midollo spinale.

Si è detto che il sistema ventricolare si pone in continuità anche con il sistema degli spazi subaracnoidei. Ma come? A livello del quarto ventricolo, più precisamente a livello della porzione inferiore del suo tetto, sono presenti tre fori che mettono in comunicazione il ventricolo stesso con la cisterna cerebellare o cisterna magna: i due fori di Luschka e il foro di Magendie. Cisterna è sinonimo di spazio subaracnoideo; la più importante cisterna è proprio la cisterna magna, ed essa si pone gradualmente in comunicazione con ogni altro spazio subaracnoideo. È per questo che gli spazi subaracnoidei e il sistema ventricolare formano un unico circuito di scorrimento per il liquor.

In virtù del fatto che il liquido cefalo-rachidiano scorre anche a livello degli spazi subaracnoidei (fra aracnoide e pia madre), ne consegue il fatto che il cervello galleggi nella scatola cranica: ciò contribuisce allo smorzamento del peso reale (circa 1,5 kg) dell’encefalo stesso.

Ma che cos’è il liquor? Il liquido cefalo-rachidiano (liquor, LCR) è un fluido importante soprattutto da un punto di vista diagnostico, in quanto le sue condizioni risultano caratteristiche in presenza di ciascuna patologia nervosa. In effetti, ad esempio, in caso di emorragia ci sarà traccia di sangue nel liquor, mentre in caso di infezione il LCR presenterà le cellule dell’infezione.

Il prelievo di liquor si attua nella maggior parte dei casi tramite puntura lombare (rachicentesi), forando inferiormente ad L1 o L2 per essere sicuri che il midollo spinale sia terminato, ma in alcuni casi esso può avvenire anche a livello della cisterna magna. Oltre all’importanza clinica, il liquor è un’importantissima sede di deposito di sostanze e si comporta come una specie di fiume in cui tali sostanze vengono riversate (analogamente al sangue in cui vengono riversati gli ormoni).

Il liquido cefalo-rachidiano è prodotto da importanti strutture dette plessi corioidei. I plessi corioidei si trovano a livello di ciascun ventricolo cerebrale e nascono nel momento in cui una struttura molto simile, ovvero la tela corioidea, si trova ad avvolgere un vaso sanguigno. La tela corioidea è la fusione fra le membrane plasmatiche delle cellule ependimali e la pia madre, dunque va da sé che i plessi corioidei sono la fusione fra membrane plasmatiche di cellule ependimali, pia madre e vaso sanguigno.

Sostanza bianca del telencefalo

Centro semiovale: fibre di proiezione (corona radiata, capsula interna), fibre intraemisferiche, fibre interemisferiche

Nel telencefalo, ossia quella porzione del prosencefalo che non comprende il diencefalo, dunque emisferi cerebrali, nuclei della base e ippocampo, la sostanza bianca occupa una posizione centrale, profonda, mentre la sostanza grigia occupa la periferia (corteccia cerebrale) o la profondità basale (nuclei della base). Come detto, la sostanza bianca non è altro che un insieme di fibre nervose mielinizzate.

Tutta la sostanza bianca del telencefalo prende il nome di centro semiovale. Il centro semiovale è costituito da tre tipi di fibre: le fibre di proiezione, le fibre intraemisferiche e le fibre interemisferiche.

Le fibre di proiezione non sono altro che gli assoni implicati nei meccanismi della coscienza, che sia una volontà efferente (fasci del controllo motorio, via piramidale) o che sia una volontà afferente (fasci della sensibilità somatica, quella che giunge alla coscienza, dunque si vedranno le vie spino-talamo-corticale e spino-bulbo-talamo-corticale). Le fibre di proiezione sono fibre nervose che partono dalla corteccia cerebrale e terminano in strutture diverse dal telencefalo, o viceversa.

L’insieme di tutte le fibre di proiezione del centro semiovale forma un’ulteriore sovrastruttura detta corona radiata, la quale assume una forma a ventaglio dorsalmente e si richiude (come la convergenza dei capelli lunghi quando vengono legati) ventralmente in prossimità del confine fra telencefalo e mesencefalo, a livello di una struttura nota come capsula interna. Si sta parlando di strutture pari.

La capsula interna è una strettoia pari attraverso cui tutte le fibre di proiezione della corona radiata devono necessariamente passare, e si interpone fra il centro semiovale e il peduncolo cerebrale (anch’esso pari) del mesencefalo.

Tale capsula interna è una struttura molto delicata dal punto di vista patologico, in quanto un’emorragia o un qualsiasi altro problema al suo livello porta al danneggiamento di tutte le fibre di proiezione, dunque ad un’emiparesi controlaterale (le fibre della via piramidale non hanno ancora decussato) e ad un deficit di sensibilità somatica sempre controlaterale (le fibre della via spino-talamo-corticale e della via spino-bulbo-talamo-corticale hanno già decussato, dunque gli impulsi afferenti provenienti da un antimero sono destinati all’emisfero controlaterale).

Le fibre intraemisferiche sono assoni che collegano parti diverse nell’ambito dello stesso emisfero cerebrale. La corteccia di ciascun emisfero cerebrale è divisa funzionalmente in varie aree che prendono il nome di aree di Brodmann. Le aree di Brodmann sono numerate, e le più importanti prendono anche dei nomi specifici: alcuni esempi sono l’area 1-2-3, a livello della circonvoluzione post-centrale (lobo parietale anteriore), ossia l’area somestesica primaria, punto d’arrivo delle vie della sensibilità cosciente; l’area 4, a livello della circonvoluzione pre-centrale (pre-rolandica) nel lobo frontale, ossia l’area motoria primaria; l’area 41-42 o area di Heschl, a livello del lobo temporale, ossia l’area uditiva primaria; l’area 22 o area di Wernicke, a livello del lobo temporale, ossia l’area di ricezione del linguaggio.