Riassunto esame Malattie dell'apparato cardiovascolare e renale, Prof. Indolfi Ciro, libro consigliato Manuale di malattie cardiovascolari , Società italiana di Cardiologia

RV).

del ventricolo destro

L’atrializzazione e la sottigliezza delle pareti compromettono lo

svuotamento ventricolare, provocando diminuzione del flusso ematico polmonare, che nei casi

estremi porta ad atresia polmonare funzionale.

Il rigurgito tricuspidalico severo determina un’ulteriore dilatazione atriale, con incremento della

pressione atriale destra, che crea uno shunt destro-sinistro, con conseguente cianosi.

Segni clinici

Nei casi lievi i sintomi sono scarsi e i pazienti possono condurre una vita normale, con una

sopravvivenza lunga.

Nei casi più gravi la sintomatologia può comparire anche in epoca neonatale, con cianosi, dispnea e

difficoltà nella alimentazione.

Possono esservi tachicardia parossistica sopraventricolare, flutter e fibrillazione atriale.

Auscultazione:

Sdoppiamento del I tono, per via del ritardo della chiusura della tricuspide.

• Soffio olosistolico da rigurgito (se c’è insufficienza tricuspidalica).

•

Si può osservare anche distensione giugulare ed epatomegalia.

Esami strumentali

ECG: deviazione assiale destra; basso voltaggio dei complessi ventricolari; onda P gigante

• nelle derivazioni precordiali destre; blocco di branca destro; allungamento intervallo PR;

pre-eccitazione ventricolare (onda delta) nel 15% dei pazienti.

Può esservi la una anomala conduzione cardiaca

sindrome di Wolf Parkinson White,

determinata dalla presenza di vie accessorie o anomale che collegano atrio e ventricolo.

Rx: cardiomegalia; campi polmonari poco irrorati; peduncolo vascolare ristretto; ombra

• cardiaca “a (simile ai versamenti pericardici); “wall to wall heart”.

fiasca”

Ecocardiogramma: dislocazione apicale del lembo settale della tricuspide.

rivela la

• Permette di quantificare il grado e la gravità della malattia analizzando i lembi tricuspidalici,

le dimensioni degli atri e della porzione atrializzata del ventricolo destro, gli indici di

funzione ventricolare destra, le modificazioni del setto interventricolare.

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Terapia

I soggetti che possono mantenere una fisiologia biventricolare possono essere sottoposti a

• riparazione del difetto valvolare attraverso tecnica che prevede:

cone tecnique,

Delaminazione dei lembi.

- Anuloplastica parziale.

- supplementazione dei lembi con materiale gore tex

- Eventuale (tessuto sintetico dalle

alte capacità impermeabili e traspiranti).

Nei casi che rientrano nella macrocategoria a ventricolo singolo si esegue la pallazione

• secondo Fontan, con Glenn bidirezionale e completamento della Fontan a 4 anni.

Nei casi intermedi (in cui il ventricolo destro non sarebbe in grado di gestire completamente

• il ritorno venoso sistemico, ma mantiene comunque un certo grado di funzionalità) si esegue

la palliazione ad un ventricolo e mezzo secondo Hemi-Fontan: Glenn bidirezionale in modo

che le sezioni destre debbano gestire esclusivamente il ritorno venoso della parte inferiore

del corpo.

Truncus arterioso

‣

Patologia tronco-conale in cui c’è una grossa arteria che origina a cavaliere tra i due ventricoli.

Cuore univentricolare

‣

Può essere sia funzionalmente che anatomicamente univentricolare. Infatti, ci sono casi in cui ci

sono due ventricoli ma ne funziona uno solo e casi in cui si ha un solo ventricolo.

I casi più tipici sono:

Sindrome del cuore sinistro ipoplastico: il ventricolo sinistro è piccolo, con atresia

• mitralica e aortica.

Ventricolo sinistro a doppia entrata: il ventricolo è unico, con il ritorno venoso polmonare

• e sistemico che giungono nello stesso ventricolo.

Atresia della tricuspide.

• Canale atrioventricolare sbilanciato: la valvola atrioventricolare è unica, ma il ventricolo

• destro è molto più grande del sinistro.

Atresia della polmonare: il setto interventricolare è integro, ma il ventricolo sinistro è

• dominante, con il ventricolo destro che è rudimentale e ha una valvola polmonare assente.

Si interviene tramite la palliazione di Fontan.

Cardiopatie con circolazione in parallelo TGA)

∆ (trasposizione grosse arterie

connessione tra le

Vi è una trasposizione delle grandi arterie, caratterizzata da un’anormale

camere ventricolari e i grandi vasi che da esse traggono origine. Per cui:

L’aorta originerà dal ventricolo destro.

• L’arteria polmonare originerà dal ventricolo sinistro.

• concordanza atrioventricolare discordanza ventricolo-arteriosa.

C’è una ma una

Per cui, si hanno due circolazioni (sistemica e polmonare) posizionate non in serie, ma in parallelo;

per cui, le due circolazioni non sono in comunicazione e non si ha ossigenazione.

La comunicazione può comunque avvenire attraverso il dotto arterioso o il PFO (forame ovale

pervio). Per questo motivo, si cerca di mantenere il dotto arterioso pervio tramite l’infusione di

prostaglandine o tramite la creazione di un DIA (tramite atrioseptectomia con catetere a palloncino

introdotto per via venosa percutanea).

L’operazione chirurgica deve essere fatta entro il 7° giorno di vita, altrimenti il ventricolo sinistro

non sarà in grado di funzionare correttamente.

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In alcuni casi può capitare di avere una (ccTGA), in cui si ha

trasposizione corretta dei grossi vasi

una discordanza ventricolo-arteriosa, ma si ha anche una discordanza atrio-ventricolare. In questi

casi solitamente non si interviene.

Epidemiologia

Incidenza di 20-30 ogni 100k nati vivi. Colpisce più frequentemente il sesso femminile.

È incompatibile con la vita se non è corretta, con una sopravvivenza del 90% post-correzione.

In circa il 50% dei casi sono presenti anche altre malformazioni cardiache.

Fisiopatologia

Il sangue desaturato proveniente dalle vene sistemiche viene inviato nuovamente in periferia.

Il sangue ossigenato proveniente dalle vene polmonari giunge nuovamente nel circolo polmonare.

circolazioni sistemica e polmonare vengono a trovarsi in parallelo,

Per cui, le e non in serie

come in un soggetto normale.

L’unica possibilità di sopravvivenza dipende dalla presenza di comunicazioni tra le due circolazioni.

L’entità dello scambio intercircolatorio dipende dal numero, dalle dimensioni e dalla posizione delle

comunicazioni anatomiche presenti.

Presentazione clinica vi è un inadeguato mixing tra le due circolazioni, con cianosi severa e

TGA a setto intatto:

• tendenza all’acidosi metabolica (con tachipnea compensatoria).

la cianosi sarà più pronunciata

TGA con difetto interventricolare e stenosi polmonare:

• quanto più è severo il grado di stenosi polmonare. cianosi, scompenso cardiaco

TGA con difetto interventricolare e ostruzione subaortica:

• (dovuto alla ridotta perfusione periferica), oligo-anuria, ipotermia, acidosi metabolica.

Segni clinici

Cianosi: la principale manifestazione clinica che indirizza verso la diagnosi di TGA, che si

• evidenzia alla nascita e si aggrava in seguito alla progressiva chiusura del dotto arterioso.

In caso di ampie sedi di mixing ematico la cianosi sarà lieve e il quadro clinico può essere dominato

dallo scompenso cardiaco secondario all’iperafflusso polmonare.

Esami strumentali

ECG: non mostra reperti anomali alla nascita.

• Dopo il periodo perinatale si osserva una mancata regressione della fisiologica ipertrofia

ventricolare destra neonatale. Rx: l’ombra cardiaca è di normale volumetria.

•

Si apprezza un aspetto ovalare e un assottigliamento del

profilo mediastinico.

Ecocardiogramma: consente di porre diagnosi mediante l’evidenza di anomale connessioni

• tra le camere ventricolari e i grandi vasi, potendo anche identificare eventuali malformazioni

cardiache associate. G.V e R.S 193

Terapia

Terapia medica: consiste nel riequilibrio metabolico del neonato mediante la correzione di

• eventuali squilibri idro-elettrolitici.

miglioramento del mixing ematico

Si consente il mediante la somministrazione di

prostaglandina E e l’atrioseptectomia secondo Rashkind.

Terapia chirurgica: intervento chirurgico da effettuare nei primi 7 giorni di vita.

• L’intervento è definito si esegue la resezione prossimale delle due grandi

switch arterioso:

arterie e l’inversione di queste; si effettua anche un reimpianto delle coronarie.

In caso di stenosi polmonare si esegue l’intervento di Rastelli: si inserisce un patch nel DIV,

utilizzando poi il DIV come condotto tra ventricolo sinistro e aorta; si utilizza poi un

condotto tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare.

Cardiopatie congenite con ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro

∆

Coartazione aortica

‣

Restringimento dell’istmo aortico (porzione dell’aorta localizzata tra l’origine della succlavia

sinistra e il dotto di Botallo). Tale condizione determina un sovraccarico di pressione del ventricolo

sinistro, cui consegue ipertrofia del miocardio.

Arco aortico Formato da:

Arco prossimale: tra carotide destra e carotide sinistra.

• Arco distale: tra carotide sinistra e succlavia sinistra.

• Istmo: distalmente alla succlavia sinistra.

•

Epidemiologia

4-6% di tutte le patologie congenite cardiache, con una prevalenza di 4 ogni 10000 nati vivi.

È più frequente negli uomini.

Il 15-25% dei pazienti con sindrome di Turner ne è affetto.

Il 30% dei pazienti con coartazione aortica che si manifesta in età infantile è affetto da altri difetti

cardiaci congeniti: persistenza del dotto di Botallo, DIV, bicuspidia della valvola aortica, stenosi

mitralica.

Fisiopatologia

L’elevata pressione nel circolo arterioso prossimale alla coartazione e la bassa pressione nel circolo

sviluppo di circoli collaterali,

distale ad essa favoriscono lo atti ad aumentare il flusso ematico alla

metà inferiore del corpo. Tali circoli si stabiliscono:

Anteriormente: tra le arterie mammarie interne (rami delle succlavie) e le arterie

• epigastriche della parete addominale.

Posteriormente: tra le arterie parascapolari e le intercostali.

• N.B. la dilatazione delle arterie intercostali è responsabile delle alterazioni a carico delle

coste che si osservano in alcuni casi all’esame Rx.

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Per via del restringimento nella regione istmica (subito dopo l’emersione della succlavia sx) ci sarà

arteriosa dei distretti superiori, riduzione della pressione nei

un’ipertensione associata a

distretti inferiori.

Presentazione clinica

La pervietà del dotto di Botallo nella coartazione aortica spiega le differenti presentazioni cliniche:

Pervietà del dotto arterioso e coartazione aperta: polso