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QUADRO CLINICO E NEUROPSICOLOGICO
-La demenza si manifesta con alterazioni cognitive, comportamentali e motorie che
suggeriscono un coinvolgimento sottocorticale. Le aree maggiormente colpite da
questo processo sono i gangli della base e la sua stanza bianca profonda in sede
frontale
-negli stadi precoci, i sintomi frequenti sono la perdita di memoria, il rallentamento
psichico, le difficoltà di lettura, comprensione e apatia
-i deficit cognitivi sono: perdita di memoria, incapacità a manipolare le conoscenze
acquisite, modificazioni di personalità e generale rallentamento psichico
-per la valutazione neuropsicologica è disponibile una scala internazionale per l’HIV,
che comprende tre sub test: velocità motoria, velocità psicomotoria e rievocazione
batterie di test sono utilizzate per valutare la presenza e gravità dei deficit cognitivi
→le
-la gravità della malattia neurologica sembra essere più lieve dopo l'introduzione della
terapia
NEUROSIFILIDE E MALATTIA DI LYME
l'esordio avviene attraverso la cute o le mucose
sono entrambe causate da agenti della famiglia del treponema
3.NEUROSIFILIDE
-causa rarissima di declino cognitivo
-il trattamento della sifilide precoce con penicillina cura l'infezione e impedisce la
progressione verso la neurosifilide.
La sifilide è tuttora piuttosto frequente la diagnosi può essere più difficile quando è
presente in associazione con l'infezione da hiv
-la neurosifilide può causare demenza vascolare
tipo più comune è noto come paralisi progressiva
→il
QUADRO CLINICO E NEUROPSICOLOGICO
-modificazioni della personalità, disturbi dell'umore e declino cognitivo
1.le manifestazioni iniziali possono passare inosservate fino alla comparsa della
demenza che può essere accompagnata da disturbi psicotici, psicosi maniaco
depressiva o paranoide.
In questa fase i segni neurologici più frequenti sono tremori delle labbra e della lingua
e anomalie pupillari
2.Crisi epilettiche e perdita di forza
3. La morte sopraggiunge circa 3 4 anni dopo l'esordio
4.MALATTIA DI LYME
-è caratterizzata da un decorso in più fasi
-è una malattia infettiva multisistemica causata da una puntura di insetto
1. Le manifestazioni precoci sono un tipico eritema con sintomi influenzali
2. dolori muscolo scheletrici e anomalie neurologiche
3. Attacchi di artrite e manifestazioni encefaliche
la compromissione cognitiva si può manifestare in ogni stadio + si associano
affaticamento, disturbi del sonno e altri sintomi depressivi
CAP.10 “LE DEMENZE TOSSICHE”
1.Demenza alcolica
La sindrome meglio documentata è la sindrome di “Wernicke Korsakoff, che in genere
colpisce persone di mezza età che hanno consumato alcolici in eccesso per 20-30
anni e nel contempo hanno avuto una cattiva alimentazione con carenza di una
vitamina del gruppo B
soggetti sono spesso maschi
→I psichica e fisica
→comorbidità
QUADRO CLINICO
-modificazioni di personalità, perdita di cognizione sociale, apatia e incapacità di
giudizio e critica
-scarsa igiene personale e ridotta in relazioni sociali
-difficoltà ai test esecutivi, prove visuo costruttive e prove visuo spaziali
-rallentamento nella velocità di elaborazione delle informazioni
-demenza con interessamento corticale e sottocorticale
-il pattern neuroradiologico include atrofia a livello delle regioni emisferiche anteriori e
del cervelletto con una dilatazione ventricolare
2.Intossicazione da monossido di carbonio
-Disorientamento, cefalea, tachicardia, vertigini e sonnolenza
-alcuni sintomi possono persistere e includono deficit di attenzione da lievi a
moderati, deficit di elaborazione di informazioni, disturbi di memoria di funzioni
esecutive, segni neurologici gravi e deficit tipici della demenza
variabilità nell'espressione dei sintomi
→grande
3.Demenza da farmaci
-la manifestazione più frequente è lo stato confusionale ma esistono anche casi di
demenza
-i farmaci che più frequentemente provocano deficit cognitivi sono quelli psicoattivi:
ad esempio oppiacei e farmaci antiparkinsoniani; in ogni caso i farmaci antipsicotici
accelerano il declino cognitivo in pazienti già diagnosticati come dementi
CAP.11 “LE AFASIE PROGRESSIVE”
I DISTURBI PRIMARI DEL LINGUAGGIO
-Deficit della funzione linguistica acquisiti a seguito di un danno cerebrale di natura
primaria neurodegenerativa
-Il processo neurodegenerativo può danneggiare anche aspetti della produzione
dell’eloquio
DEFINIZIONE E CARATTERISTICHE
-L’afasia primaria è progressiva
-Il deficit del linguaggio è l’aspetto più significativo della sindrome per un periodo di
tempo lungo
-Si associa sempre un deficit di memoria episodica
-L’afasia a volte si manifesta in presenza di deficit neurologici
-Ai disturbi cognitivi si associano nel tempo anche disordini comportamentali, della
personalità e delle condotte sociali
PRIME OSSERVAZIONI E ATTUALITA’
E’ stata osservata una eterogeneità dei disturbi linguistici primari
Demenza semantica disturbo linguistico fluente con difficoltà semantico-
→
lessicali
La demarcazione tra le sindromi non è netta
1.Variante non fluente: si manifesta maggiormente in età presenile e il rischio è
uguale in entrambe i sessi; L’elemento principale è la difficoltà nell’eloquio
spontaneo con un disturbo articolatorio, eloquio faticoso e interrotto da
numerose pause; difficoltà nella produzione scritta; difficoltà di comprensione
verbale di frasi complesse; produzione verbale ridotta
2.variante semantica: progressivo impoverimento e degradazione delle
conoscenze concettuali verbali e non verbali (con difficoltà nel riconoscimento
di volti e oggetti); andrebbe chiamata demenza semantica più che afasia;
l’anomia è la prima manifestazione, segue poi un disturbo di comprensione
semantico-lessicale; dislessia e disgrafia superficiale; errori di accentazione; la
base neurale si trova nelle strutture anteriori del lobo temporale; nelle fasi
avanzate della malattia il deficit semantico coinvolge tutte le modalità di
elaborazione
3.variante logopenica: deficit di linguaggio progressivo associato a una
distribuzione atipica di neurodegenerazione alzheimeriana nell’emisfero
sinistro; la quantità dell’eloquio è ridotta con frequenti pause; l’anomia è un
aspetto centrale della produzione; errori fonemici; frasi brevi e semplificate; la
ripetizione è compromessa; difficoltà di tipo fonologico nella lettura e scrittura;
il processo atrofico coinvolge le regioni posteriori dell’emisfero sinistro
SORDITA’ VERBALE
È una condizione molto rara
Incapacità di accedere al significato delle parole
GENETICA E NEUROPATOLOGIA
-La familiarità è più frequente nella variabile non fluente
-Viene coinvolto il cromosoma 17
-Le mutazioni sono documentate nelle forme in cui il disturbo del linguaggio è
associato a manifestazioni comportamentali e non nella demenza semantica
QUADRI NEUROLOGICI ASSOCIATI
-Le demenze fronto temporali possono associarsi a parkinsonismo o a malattia
del motoneurone
-la variante afasica non fluente è quella più frequente, con quadri che possono
evolvere verso il mutismo
-più rara è l'associazione tra malattia del motoneurone e afasia primaria
LA DIAGNOSI
-la diagnosi richiede oltre alla raccolta della storia della sintomatologia clinica,
un'attenta indagine anamnestica in grado di identificare eventuali familiarità, un
esame neurologico che rilevi i segni di parkinsonismo o deficit motori (basata su
test e batterie finalizzate a esplorare i vari livelli di organizzazione del linguaggio),
raccolta analisi dell'eloquio spontaneo, analisi di domini cognitivi non linguistici
e manifestazioni comportamentali
-tra i biomarker, le neuroimmagini rappresentano un supporto fondamentale per
la diagnosi, poiché consente di confermare la presenza e l'entità del danno
atrofico e di definirle la localizzazione
-le tecniche di neuroimmagine sono la risonanza magnetica nucleare e la
tomografia a emissione di positroni
Nelle afasie primarie la risonanza magnetica misura lo spessore corticale e il
volume delle regioni di interesse, consentendo di evidenziare presenza e grado
di atrofia in relazione al disturbo cognitivo comportamentale
CAP.12 “LA DEMENZA POST-TRAUMATICA”
-I traumi cranici sono un evento frequente
-sono distinti in base alla gravità in lievi, moderati e gravi
-le persone con una storia di trauma cranico hanno un rischio aumentato di
demenza; il rischio è maggiore negli uomini rispetto alle donne
-il trauma cranico comporta deficit neuropsicologici soprattutto nel dominio
dell'attenzione, del funzionamento esecutivo e della memoria e comparsa di
modificazioni biochimiche e neuropatologiche di tipo Alzheimeriano
ENCEFALOPATIA TRAUMATICA CRONICA
-traumatismi cranio encefalici nella prima metà della vita sono associati al
rischio di deterioramento cognitivo tra cui demenza di Alzheimer e malattia di
Parkinson
“encefalopatia traumatica cronica” patologia neurodegenerativa progressiva
→
che colpisce soggetti che hanno subito ripetuti traumi; la lesione è
caratterizzata da depositi di proteina tau sotto forma di grovigli neurofibrillari
nella profondità dei solchi corticali
PATOGENESI DELLA DEMENZA DOPO TRAUMA CRANICO
La causa principale di demenza sembra essere il danno assonale diffuso dopo il
trauma cranico il danno assonale diffuso determina una interruzione del
→
trasporto assonale, che a sua volta causa un accumulo di proteine nell’assone
processo spiega la trofia selettiva progressiva della sostanza bianca
→questo
dopo il trauma cranico
NEUROPSICOLOGIA DELL’ENCEFALOPATIA TRAUMATICA CRONICA
-questa patologia è caratterizzata da un progressivo deterioramento cognitivo e
comportamentale, con un esordio insidioso e con manifestazioni cliniche
dipendenti dai precedenti esiti traumatici
-i sintomi clinici si presentano nella mezza età con una latenza di anni o decenni
dal trauma stesso e sono preceduti dai cambiamenti neuropatologici che si
instaurano in adolescenza o nella prima età adulta
-l'evoluzione del quadro clinico è graduale e lenta
-i disturbi comportamentali e dell'umore sono di solito i primi a presentarsi e
rimangono stabili nel tempo, mentre i deficit delle funzioni cognitive tendono a
emergere succ