Riassunto esame Neuropsicologia dell'adulto e dell'anziano, prof. Costanza Papagno e Giuseppe Vallar, libro consigliato Manuale di Neuropsicologia, C. Papagno e G. Vallar

Neuropsicologia dell'adulto e dell'anziano

Introduzione

Gall e Spurzheim → localizzazionismo, c'è un numero definito di componenti distinte (facoltà), che sono localizzate in regioni specifiche (organi). Le dimensioni di ciascun organo indicano quanto quella facoltà è sviluppata → comparsa di una protuberanza, ovvero il bernoccolo. La frenologia è un precursore del paradigma del localizzazionismo. Bouillaud → localizzazione del linguaggio nei lobi frontali. Broca → linguaggio localizzato nell’emisfero frontale di sinistra. Bouillaud-Broca → correlazione anatomo-clinica (sede ed estensione della lesione cerebrale sono messe in relazione con i deficit delle funzioni mentali del paziente).

John Hughlings Jackson critica il paradigma della correlazione-anatomo clinica per 3 motivi:

• Olismo, le aree cerebrali sono funzionalmente equivalenti quindi è impossibile localizzare una F;
• Diaschisi, le aree cerebrali sono connesse quindi una lesione dell’area A potrebbe causare un difetto specifico in quanto disturba il funzionamento del circuito C, di cui fa parte;
• Livello di descrizione, la localizzazione cerebrale di una F non ne implica la descrizione neurobiologica.

Paragone tra le teorie di Wernicke e Lichteim:

Wernicke → modello centri-e-connessioni, esistenza oltre al centro di Broca (immagini motorie verbali) di un secondo centro per le immagini acustiche verbali, area di Wernicke situata nella parte posteriore del giro temporale superiore. NB modello basato sul cervello, in quanto ogni centro-connessione è localizzato in una struttura cerebrale specifica. Aree motorie primarie → programmazione motoria. Aree uditive primarie → analisi uditiva.

Lichteim → modello costruttori di diagrammi, aggiunge nuovi centri e connessioni, associa il centro della scrittura all’area di Broca, il centro delle immagini visive è associato all’area di Wernicke e questi centri fra di loro sono connessi. NB è un modello misto in quanto il centro dei concetti è il risultato dell’attività di tutto l’emisfero.

Il ragionamento neuropsicologico si basa sui concetti di sindrome (associazione tra segni e sintomi, anatomica, funzionale, mista) e dissociazione (semplice o doppia).

Sindromi e dissociazioni

Una sindrome funzionale può essere: forte, non basata sul cervello, non aperta a dissociazione → i suoi sintomi sono dovuti a un unico meccanismo che altera le funzioni, i segni e sintomi si verificano sempre assieme e non in sindromi parziali, es sindrome di Gerstmann → agrafia, acalculia, disorientamento destra-sinistra, agnosia digitale.

Una sindrome anatomica può essere: debole, basata sul cervello, aperta a dissociazione → ne sono un esempio, l’afasia di Wernicke, l’afasia di Broca, l’afasia globale, poiché l’associazione tra segni e sintomi è di natura probabilistica, la lesione di una funzione può danneggiare le altre anatomicamente vicine. Esempio: sindrome di Balint → atassia ottica, aprassia psichica dello sguardo, simultaneoagnosia.

Il concetto di dissociazione serve per spiegare che una funzione è indipendente dall’altra.

Dissociazione semplice → un paziente o un gruppo di pazienti ha una prestazione peggiore nel compito A, rispetto al compito B. Questa non è una dimostrazione convincente dell’indipendenza di due funzioni in quanto è possibile che il compito A sia più difficile.

Dissociazione doppia → quando due pazienti o due gruppi di pazienti hanno prestazioni peggiori in compiti opposti, questo dimostra che due funzioni sono indipendenti come l’afasia di Broca e di Wernicke. (che per la precisione presentano una doppia dissociazione anatomo-funzionale in quanto anche le loro basi neurali sono localizzate in regioni diverse del cervello quindi le funzioni sono effettivamente indipendenti).

La possibilità di trarre conclusioni sull’organizzazione anatomo-funzionale dei processi mentali analizzando i deficit neuropsicologici ha 3 presupposti:

• Modularità → l’architettura dei processi mentali umani è costituita da componenti distinte ovvero moduli (secondo la neuropsicologia cognitiva tutti i processi mentali sono modulari o multi-componenziali);
• Corrispondenza → esiste una relazione tra l’organizzazione funzionale della mente e quella neurologica del cervello;
• Costanza → dopo una lesione cerebrale la struttura anatomo-funzionale dei processi mentali non si riorganizza per fenomeni di plasticità.

Esame neuropsicologico

La prima visita prevede un incontro col paziente, l’analisi delle risposte, attenzione, fluenza verbale, tono dell’umore, coscienza dei deficit. Si raccolgono poi informazioni sull’esordio della malattia, personalità pre-morbosa, stile di vita, esito dell’esame delle funzioni neurologiche elementari. Si esegue poi uno screening neuropsicologico attraverso test psicometrici che sono obiettivi, standardizzati e rappresentativi. La seconda visita prevede una valutazione più dettagliata, la restituzione e la pianificazione di follow-up (controlli a distanza) e trattamenti riabilitativi eventuali.

Neuropsicologia forense

Condizioni incapacitanti che rendono il soggetto non imputabile:

• Vizio totale di mente (art. 88)
• Vizio parziale di mente (art.89, pena ridotta)
• Azione di sostanze alcoliche e stupefacenti in caso di assunzione accidentale ovvero di intossicazione cronica
• Sordomutismo
• Minore età (incapacità assoluta per infraquattordicenni)

Patologie vascolari

Ictus → stroke, è una patologia età correlata a differenza della sclerosi multipla e del trauma cranico. Il 50-75% dei pazienti dopo ictus presenta deficit di funzioni cognitive specifiche, anche in relazione all’età. Il 30% dei pazienti con primo ictus è afasica, il 30% dei pazienti che sopravvivono a un ictus presenta negligenza spaziale unilaterale.

Fasi dell’ictus:

• Iperacuta (entro le prime 6 ore)
• Acuta (6-24 ore, dopo infatti 24 ore non è più TIA, ovvero transient ischemic attack) NB minore mortalità in fase acuta
• Subacuta (tra 24 ore e 6 settimane)
• Cronica (dopo 6 settimane)

Ictus ischemico → mancato afflusso di sangue, a causa di patologie cardiache, ipertensione, obesità, diabete, fumo, abuso di alcol.

• Embolo → occlusione di un vaso arterioso o venoso, a causa di un embolo ovvero un coagulo di sangue, una bolla d’aria, altri gas o altre formazioni
• Trombo → occlusione di un vaso da parte di un trombo ovvero una massa solida costituita dalla fibrina (piastrine, globuli rossi e bianchi), che si forma nel processo di coagulazione del sangue.

MCA → territorio cerebrale più colpito dall’infarto. Porta a emiparesi, emianopsia, afasia globale se lesione sinistra, negligenza spaziale se lesione destra, deterioramento progressivo della coscienza.

PCA → territorio vertebro-basilare che vascolarizza ipotalamo, talamo, lobi occipitali e temporali inferiore e mediali, presenta deficit di memoria (amnesia se lesioni bilaterali), dislessia, afasia fluente per lesioni sinistre, negligenza spaziale unilaterale per lesioni destre, agnosia visiva (se lesioni bilaterali).

ACA → territorio carotideo, emiparesi, mutismo iniziale, incontinenza, afasia transcrtica motoria (lesioni sinistre), disturbi dell’umore, deficit nei compiti conflittuali.

Ictus emorragico → dovuto a rottura di un vaso, a causa di ipertensione arteriosa, razza, rottura di aneurismi o malformazioni artero-venose (MAV), alterazione della coagulazione, traumatica.

Sclerosi multipla

È una malattia infiammatoria autoimmune del SNC, c’è una distruzione della guaina mielinica ed è più frequente nelle donne. È benigna se con ridotto numero di recidive, seguite da completa guarigione. Va fatta diagnosi se ci sono stati almeno 10-15 anni senza disabilità, ma una recidiva può sempre verificarsi. I disturbi cognitivi dipendono dall’eterogeneità della malattia, dalla localizzazione e dalle dinamiche fisiopatologiche.

La maggior parte dei pazienti durante la malattia presenta disturbi di memoria episodica (test di Buschke-Fuld), velocità di elaborazione delle informazioni (che è verosimilmente responsabile del deficit di memoria), attenzione sostenuta (PASAT), funzioni esecutive (che sono meno compromesse, vengono utilizzati il WCST, torre di Londra e decision making and risk taking). NB i deficit del linguaggio, se presenti, possono essere dovuti a deficit attentivi o di memoria.

Cronica progressiva → symbol digits, verbal fluency, memoria anterograda.

Ricorrente-remittente → stessi test, ma meno compromessi, assomiglia a una demenza sottocorticale (anche se in realtà la demenza implica una perdita globale delle funzioni cognitive e definisce un gruppo molto limitato di pazienti con SM).

Per la valutazione si usano BRB-N, MACFIMS, screening examination for cognitive impairment. No MMSE!!!

Nelle prove verbali ci mettono solo di più per apprendere la lista di parole!!! La compromissione cognitiva è frequente e indipendente dalla durata della malattia e dal livello di disabilità, anche se un franco quadro demenziale si osserva solo nel 5% dei pazienti.

Patologie neoplastiche

Le tipologie di tumori primari sono:

• Meningiomi
• Gliomi (astrocitomi, ependimomi, oligodendrogliomi)

I tumori secondari, invece, sono quelli che riguardano polmone, mammelle, linfomi.

Amartomi → formazioni simil tumorali originanti da un difetto di sviluppo.

I neuroni ben differenziati non diventano mai neoplastici.

Glioblastoma multiforme, astrocitoma, meningioma → mancanza di concentrazione, irritabilità, inerzia, smemoratezza, indifferenza, cefalea, segni neurologici focali.

Ependimoma, medulloblastoma → segni di ipertensione endocranica, vomito, incontinenza, cefalea al risveglio.

Adenoma ipofisario, meningioma della doccia olfattoria, glioma a farfalla → sindromi specifiche.

Gliomi di basso grado → nell’82% in aree eloquenti (23% in insula e 18% in centri del linguaggio), ad esempio area motoria che è eloquente perché se danneggiata c’è paralisi e difficoltà nell’eloquio.

Frontale → deficit motori, anomia, memoria, attenzione, pianificazione, disturbi dell’umore e personalità (glioblastoma multiforme, forma più maligna).

Temporale → memoria verbale e non verbale (glioma a farfalla in regione ippocampale destra → sintomi della sindrome di Korsakoff), linguaggio.

Parietale → sindrome di Gerstmann, negligenza spaziale unilaterale, aprassia ideomotoria e costruttiva.

Occipitale → emianopsia, cecità corticale, agnosia visiva, prosopagnosia, alessia senza agrafia (nel caso in cui ci sia astrocitoma) vi è una lesione occipitale sinistra e dello splenio del corpo calloso.

NB non usare MMSE!! Utilizzare prove di produzione lessicale, prove di comprensione. Percentuale maggiori di deficit nel linguaggio, poi nella memoria e nella funzione esecutive!!

Meningiomi → nella maggior parte dei casi sono benigni, i deficit di memoria, attenzione, disesecutivi e velocità di elaborazione sono ridotti. Es meningioma della doccia olfattoria, origina dalla linea mediana della fossa anteriore, compare nei lobi frontali e porta a modificazioni di personalità, perdita di attenzione e memoria, disorientamento spazio-temporale.

Patologia traumatica

Applicazione della forza → diretta (oggetto contundente), indiretta (accelerazione o decelerazione).

Complicanze cranioencefaliche → immediate (lesione degli involucri, lesioni cerebrali), precoci (ematoma extradurale, sottodurale, contusioni e lacerazioni, rigonfiamento cerebrale), tardive.

Lesioni precoci

• Ematoma extradurale → raccolta di sangue tra osso e dura, si osserva solo nei traumi diretti (frattura), tipica dei giovani, soprattutto in sede temporale e parietale.
  • Trauma lieve → paziente sveglio → perde coscienza (talk and die, intervallo libero)
  • Trauma più grave → perdita di coscienza → peggioramento neurologico
• Ematoma sottodurale → raccolta di sangue tra dura e aracnoide, la clinica può essere simile all’ematoma extradurale, ma il trauma è più importante e si trova in pazienti più anziani che presentano fattori di rischio come terapie anticoagulanti. Se è puro c’è una mortalità del 40-50%.
  • Trauma lieve → paziente sveglio → perde coscienza
  • Trauma più grave → perdita di coscienza → peggioramento neurologico
  • Trauma con perdita di coscienza → vigile → peggioramento neurologico
• Contusione cerebrale → area eterogenea di necrosi, emorragia, edema. Può essere nella sede di impatto (ovvero da colpo, ovvero le contusioni sono prodotte dalla deformazione ossea nella sede dell’impatto), o da contraccolpo (forza inerziale e sedi frontale e temporale). La contusione può evolvere, l’effetto massa può aumentare con il passare dei giorni. La mortalità è del 25-60%.

Sopra sono state esaminate lesioni focali (ematoma extradurale, sottodurale, contusione cerebrale) dovute a trauma cranico.

Lesione diffusa da trauma cranico → lesione assonale, lesione vascolare (con rigonfiamento cerebrale).

Lesione assonale diffusa (DAI) → come post traumatico non associato a lesione focale. Perdita di coscienza dal momento del trauma di durata superiore a 6 ore.

• DAI lieve → coma perdura per 6-24 ore dal trauma e il paziente migliora progressivamente fino a riacquistare coscienza, segue poi un periodo di alterata vigilanza.
• DAI moderata → coma superiore a 24 ore, il paziente rimane in coma per giorni o settimane, poi si riprende, necessita assistenza prolungata, permangono deficit di memoria, intellettivi, cognitivi e di personalità.
• DAI grave → coma che perdura per giorni, è grave e persistente, sudorazione, febbre alta, ipertensione.

Disturbi di memoria nel trauma

Amnesia post traumatica (amnesia anterograda prevalente, amnesia retrograda, disorientamento, agitazione, turbe del comportamento, valutazione con GOAT, Westmead PTA scale).

Disturbi mnesici residui (sindrome amnesica classica, disturbi di tipo frontale come distraibilità, inerzia, problemi di memoria prospettica, disturbi mnesici selettivi come amnesia globale transitoria e amnesia semantica).

Disturbi dell'attenzione nel trauma

Quadro di inerzia prevalente o di agitazione prevalente, nella fase post-acuta c’è la capacità di mantenere l’attenzione su un solo canale.

Disturbi del linguaggio

Disturbi della produzione verbale, disturbi prima dell’articolazione, afasie post traumatiche, disturbi di tipo non afasico della pragmatica del linguaggio che interessano la qualità del discorso con scelta di vocaboli inadeguati, stereotipie, ripetizioni, disturbo nel comportamento comunicativo.

Disturbi del comportamento

Si possono trovare due tipologie:

• Inerte → apatia, affaticabilità, distraibilità.
• Disinibito → disforia, iperattività, aggressività.

NB quadri lesionali di tipo diffuso (disturbi dell’attenzione, memoria, comportamento, affettività, capacità di elaborazione delle informazioni, di programmazione ed esecuzione di azioni finalizzate); sindromi di tipo focale (afasia → temporale sinistra; aprassia → parietale sinistra; memoria → ippocampo).

Trauma lieve → mantenimento dello stato di coscienza o breve perdita di coscienza o amnesia peritraumatica.

Trauma moderato → perdita di coscienza di durata maggiore e/o prolungato stato confusionale o amnesico.

Trauma grave → coma più o meno prolungato e gravi lesioni, spesso con sequele permanenti.

NB valutare funzioni mnestiche, attentive, linguistiche, intellettive.