Neurologia base e neuropatologia

Concetti base SNC

Il cervello è diviso in due emisferi, suddivisi a loro volta in 4 lobi: frontale, temporale, parietale e occipitale (internamente troviamo anche il lobo limbico). Sono presenti 2 scissure principali: la di Rolando, che separa il lobo frontale e il parietale. Di conseguenza, è il limite tra corteccia motoria e scissura di Silvio, sensitiva; la quale separa frontale e parietale dal temporale.

Sistema limbico

Il sistema limbico comprende una serie di strutture presenti nella profondità del cervello che gestiscono e organizzano la memoria, le emozioni, l’umore ed altre funzioni complesse. I principali componenti sono: ippocampo, amigdala, parte del talamo e dell’ipotalamo e altre strutture. Al di sotto del telencefalo, quindi, c’è il diencefalo costituito da talamo e ipotalamo. Sotto gli emisferi, nella fossa cranica posteriore, troviamo il cervelletto.

Sulla scatola cranica ci sono delle saldature che si ossificano nel primo anno di vita, queste prima sono le fontanelle. Se si chiudono precocemente il cervello non ha spazio per espandersi e crescere. Nel lobo frontale troviamo le cortecce motorie. Nel lobo parietale ci sono le aree sensitive. Nel lobo temporale abbiamo la corteccia uditiva. Nel lobo occipitale abbiamo la corteccia visiva.

In ogni lobo ci sono poi delle cortecce associate, che mettono in comunicazione le cortecce principali con le altre aree del cervello. Il cervello è inoltre formato da sostanza bianca e sostanza grigia; la sostanza bianca è composta da assoni mielinizzati. Le cellule che rivestono gli assoni della corteccia sono oligodendrociti, quelle che invece troviamo nel SNP sono le cellule di Schwann.

Organizzazione del SNC

Il SNC è organizzato in porzione afferente ed efferente; afferente cioè che dalla periferia arriva al centro e troviamo recettori specifici per ogni tipo di sensibilità. Le vie afferenti sono quella del cordone posteriore e la spinotalamica. Anche la spinocerebellare è afferente ma arriva al cervelletto e non è sensibilità cosciente; efferente va dal centro alla periferia, la via discendente che porta informazioni motorie è la via piramidale.

Tronco dell'encefalo

Tra l’encefalo ed il midollo c’è il tronco dell’encefalo diviso in:

• Mesencefalo
• Ponte
• Bulbo (o midollo allungato)

Tutte le vie, ascendenti e discendenti, passano per il tronco. Inoltre, nel ponte e nel bulbo troviamo i centri responsabili delle attività vegetative (respirazione, pressione, temperatura, ecc.). Nella via piramidale a livello del bulbo i nervi somatici decussano, perciò una somatizzazione patologica a dx corrisponde ad un danno neurologico a sn.

Nel SNC i raggruppamenti di neuroni si chiamano nuclei, i raggruppamenti di assoni si chiamano tratti o fascicoli. Il cervelletto si attacca attraverso dei peduncoli sul tronco encefalico. Il tronco è formato da mesencefalo, ponte e bulbo. Il cervelletto lo possiamo dividere in tre porzioni: lobulo flocculo-nodulare (collega il cervelletto con il sistema vestibolare), neo-cervelletto e paleo cervelletto che manda informazioni alla corteccia motoria per la sincronizzazione del movimento.

SNP

Il SNP si divide in:

• Nervi somatici (arrivano/partono dal midollo)
• Nervi cranici (arrivano/partono dal tronco dell’encefalo)

I raggruppamenti di neuroni nel SNP si chiamano gangli, i raggruppamenti di assoni si chiamano nervi.

Meningi

Tra il cervello e la scatola cranica ci sono le meningi:

• Dura madre, la più esterna, spessa, con funzione protettiva
• Aracnoide, nello spazio tra l’aracnoide e la pia madre c’è lo spazio subaracnoideo dove passano i vasi arteriosi e venosi che portano ossigeno al cervello
• Pia madre, molto sottile, aderisce alla superficie cerebrale

All’interno ed intorno all’encefalo scorre il LCR (liquido cefalo rachidiano), un ultrafiltrato di plasma (plasma senza corpuscoli) quindi con un basso contenuto di linfociti. Se all’esame del liquor troviamo tanti linfociti supponiamo un’infezione. La barriera ematoencefalica è il punto di contatto tra i vasi sanguigni ed il sistema nervoso, ha la funzione di portare via i materiali da degradare. Il liquido ha la funzione di far galleggiare l’encefalo nella scatola cranica.

Nuclei della base

I nuclei della base hanno due funzioni: controllo della corteccia motoria e automatismo del movimento, questi si dividono in:

• Paleostriato (globo pallido)
• Neurostriato (caudato e putamen)

Si trovano vicino ai ventricoli laterali. Le informazioni motorie dalla corteccia arrivano al putamen e al caudato (Neurostriato). Queste informazioni arrivano al globo pallido, mandano informazioni al talamo e alla corteccia. Il neurotrasmettitore utilizzato dai nuclei per mandare info è il GABA ed ha funzione inibitoria. Inoltre, abbiamo la dopamina con funzione eccitatoria.

SLA (Sclerosi laterale amiotrofica)

La SLA è una malattia neurodegenerativa del I (nella corteccia) e del II (tronco encefalico) gliosimotoneurone, della corteccia, del tronco encefalico e del midollo. La SLA è una dei cordoni laterali del midollo spinale con riduzione della massa muscolare.

Eziopatologia

• Tossicità glutammatergica
• Autoimmunità
• Idiopatiche

La sintomatologia dipende dal motoneurone colpito:

• Primo motoneurone: deficit forza, spasticità (aumentato tono muscolare), disfagia, disartria, labilità emotiva
• Secondo motoneurone: atrofia, fascicolazioni, disfagia, disartria, insufficienza respiratoria

I ROT nella SLA sono aumentati. Non esiste una cura definitiva, la diagnosi è possibile farla anche attraverso la RM.

Emergenze neurologiche

Le emergenze neurologiche sono di diverso tipo:

• Disturbi della coscienza → coma
• Trauma cranico o spinale
• Ictus cerebrale
• Deficit focale acuto
• Cefalee
• Crisi epilettica
• Encefalopatie metaboliche (es. diabete), ipertensive o tossiche
• Meningite/encefalite
• Ascesso
• Ipertensione endocranica per lesione occupante spazio
• Urgenze neuromuscolari

Spesso possono essere collegate o sovrapposte.

Disturbi della coscienza

Questo disturbo lo dividiamo in 4 stadi:

• Confusione: incapacità di svolgere processi ideativi con velocità e chiarezza
• Stato soporoso: mancanza di vigilanza in assenza di stimolazioni esterne
• Stato stuporoso: mancanza di vigilanza in assenza di stimolazioni dolorose intense
• Coma

Nel paziente con disturbi di coscienza vado ad osservare:

• Movimenti spontanei (come corea, tetosi)
• Posizione degli occhi, reattività delle pupille
• Respiro
• Stato di reattività
• Presenza di irritazione meningea
• Presenza di emorragia

Coma

Per valutare un paziente in coma bisogna:

• Cercare i riflessi pupillari
• Esaminare respiro e FC
• Risposta agli stimoli
• Postura: nella decorticazione abbiamo arti inferiori estesi e i superiori flessi; nella decerebrazione abbiamo arti superiori ed inferiori entrambi estesi

Nel pz in coma le pupille danno molte informazioni, quando il coma arriva al bulbo le pupille non hanno alcun tipo di reattività. Per capire se il danno è emisferico o del tronco bisogna effettuare dei movimenti di rotazione del capo veloci da dx a sn. Se è un danno emisferico gli occhi deviano nel senso opposto alla rotazione, se il tronco è leso gli occhi seguono la direzione della rotazione (come nel soggetto sano).

La frequenza del respiro anche varia in base alla posizione del danno; se la lesione è diencefalica il respiro aumenta in ampiezza e diminuisce con pause, se mesencefalica abbiamo tachipnea, se al ponte abbiamo brachipnea, se è colpito il bulbo, gli atti respiratori sono seguiti da lunghe pause. Lo stato del coma lo definiamo attraverso una scala: la Glasgow coma scale. In questa valutazione, 7 è il punteggio di cut-off per capire se il pz ha possibilità di uscire dal coma. Questa è molto utile per analizzare il follow-up di un pz in coma perché può essere somministrata senza distanze tra una somministrazione e le altre.

Trauma cranico

Il trauma cranico è un danno cerebrale conseguente a qualsiasi evento traumatico. Il danno da trauma cranico può essere:

• Diretto: contusione, lacerazione, ematoma
• Indiretto: un danno provocato dal danno diretto (es. ischemia secondaria dovuta alla lacerazione)
• Assonale diffuso: danno diretto che colpisce gli assoni (la sostanza bianca)

Gli ematomi più frequenti successivi a trauma cranico sono i subdurali ed hanno una particolare forma a lente biconvessa. Gli ematomi in generale possono essere:

• Epidurali, tra il cranio e la dura madre
• Subdurali, tra la dura madre e l’aracnoide
• Subaracnoideo, nello spazio subaracnoideo quindi tra aracnoide e pia madre

Ictus

L’ictus si verifica quando l’apporto di sangue al cervello viene ridotto o bloccato completamente. Si hanno diversi sintomi neurologici che durano più di 24h. Quando i fenomeni neurologici durano meno di 24h abbiamo un TIA (attacco ischemico transitorio). L’ictus lo possiamo classificare in due grandi categorie:

• Ischemico
• Emorragico

L’ictus ischemico è causato da un’interruzione del flusso di sangue al cervello. L’emorragico è conseguenza della rottura di un vaso o di una anomalia della struttura vascolare. Lo stato di ridotta ossigenazione cerebrale porta alla mancata rimozione di acidosi lattica e metaboliti tossici. Questa acidosi porta a morte delle cellule nervose.

La clinica del pz con ictus è caratterizzata da:

• Segni locali direttamente legati alla lesione
• Segni locali indiretti conseguenti a edemi
• Segni generali diretti: lesioni interessanti porzioni del SNC
• Segni generali indiretti: dovuti da conseguenze dell’ischemia o dell’emorragia (es. inondamento ventricolare dovuto all’emorragia)

L’ictus può essere:

• Stabile: nella maggior parte dei casi i sintomi sono gli stessi dalla presentazione e nei giorni a venire
• Progressivo: con progressivo accumulo di altri sintomi
• Fluttuante: con sintomi che vanno e vengono

Per quanto riguarda l’ictus emorragico, la diagnosi di sede la possiamo fare osservando i sintomi. Infatti, ad ogni parte del cervello corrisponde una funzione, quindi dipendentemente dal sintomo possiamo capire quale porzione dell’arteria intracerebrale è stata colpita:

• Cerebrale anteriore: va ad irrorare il lobo frontale → per una lesione qui avremo una paresi o plegia dell’arto inferiore sempre controlaterale alla lesione.
• Cerebrale media: è la più importante come irrorazione cerebrale → a seconda della zona colpita specifica cambiano i sintomi

Se tutto il tronco della cerebrale media è colpito avremo un’emiplegia o facio-brachio-crurale, alterazioni sensitive e visive, afasia totale. Se è solo il ramo superiore ci sarà un’emiparesi facio-brachiale, disturbo o di sensibilità e afasia motoria (area di Broca). Se il ramo inferiore avremo un’emianestesia (o ipo-), un’emianopsia (o perdita di metà campo visivo) e un’afasia sensoriale (area di Wernicke).

• Cerebrale inferiore: irrora la corteccia occipitale → emianestesia controlaterale, emiparesi controlaterale, emianopsia e sintomi aspecifici come vertigini, vomito, disturbo di coscienza, di equilibrio e cefalea.

Quando viene colpita la cerebrale inferiore è sempre un po' più pericoloso perché questa va ad irrorare anche il tronco encefalico, e nel tronco risiede il controllo delle funzioni viscerali. L’ictus emorragico in generale è un po' più grave perché l’emorragia è occupante spazio, questo fa si che il parenchima circostante venga costretto, inoltre il sangue è tossico, e queste due caratteristiche aumentano la possibilità dell’insorgenza di crisi epilettiche sia in acuto che in sub-acuto. La TC in fase acuta di ictus ci consente di capire se si tratta di ictus emorragico o ischemico, questo ci consente di capire come intervenire dato che la terapia è molto diversa nei due casi.

La gravità dell’ictus dipende da diversi fattori, ad esempio se sono presenti circoli collaterali nella zona colpita, quindi se questa rimarrà totalmente senza ossigeno o viene, anche se in minor quantità, rifornita. La mortalità è molto alta e spesso è dovuta da problemi secondari all’ictus.

Cefalea

Le cefalee si dividono in 3 gruppi:

• Cefalee emicraniche: dolore intorno agli occhi e sulla fronte
• Cefalee muscolo-tensive/da contrazione muscolare: si riconosce una sorta di peso sulla testa, una tensione muscolare
• Nevralgie autonomiche trigeminali

Di fronte al paziente con cefalea ci dobbiamo preoccupare solo quando il dolore cambia nel tempo, se diventa invalidante, se è scatenata da sforzi (quali tosse o starnuti perché può essere segno di ipertensione endocranica), se la cefalea è insorta durante la gravidanza o dopo il parto, se l’esordio è tardivo.

Cefalea emicranica

La cefalea è una patologia molto diffusa, può essere:

• Cefalea primaria: la cefalea è la patologia di per sé, non spia di altri disordini
• Emicrania: disturbo cronico con attacchi ricorrenti

L’emicrania poi la distinguiamo con aura e senza aura. Con aura intendiamo la presenza di sintomi neurologici che precedono il mal di testa, senza aura abbiamo solo il disturbo cefalico accompagnata da sintomi di tipo vegetativo. Queste due forme possono coesistere. I sintomi dell’emicrania senza aura sono:

• Comparsa di mal di testa con sede orbito frontale con...