Neurologia base e neuropatologia

Assistenza

Quando vediamo un paziente con una crisi epilettica dobbiamo spostarlo da posizioni pericolose, dopo la crisi metterlo sul fianco e sorvegliarlo fino alla ripresa. Nella crisi tonico-clonica generalizzata bisogna porre attenzione sulla lingua che può ricadere indietro e bloccare le vie respiratorie.

Infezioni dell'SNC

MENINGITE

Infiammazione delle meningi provocata dall'azione di diversi agenti patogeni. Può essere batterica se troviamo batteri nel liquor (appare purulento o torbido), asettica se non troviamo evidenze batteriche nel liquor (limpido). La meningite interessa molto l'infanzia (soprattutto i prematuri) perché ovviamente hanno minori difese. Il liquor è un prodotto ultrafiltrato del plasma, viene attraverso i plessi coroidei ed è riformato fino a 3-4 volte al giorno. Serve per portare nutrienti all'encefalo, ma anche per ammortizzare il peso del cervello. In caso di infezione, soprattutto se batterica, il

liquorpuò occludere i forami ed impedire la circolazione del liquor producendo un allargamento delle cavità ventricolari, quindi un idrocefalo. La meningite, quindi, è un'infiammazione delle meningi, e può essere:

• Pachimeningite= alla dura madre
• Leptomeningite= aracnoide o pia madre

La patogenesi tendenzialmente è:

• Colonizzazione da strutture vicine (naso, faringe, otite) oppure per via di unabatteriemia
• Infezione (sepsi)
• Disseminazione meningea

Le vie di penetrazioni, quindi ciò a cui dobbiamo prestare attenzione, sono:

• Dall'esterno tramite trauma o frattura cranica
• Propagazione focolai infettivi
• Foruncoli nell'ala del naso o nell'orecchio medio

Quando il patogeno penetra, le citochine pro infiammatorie si attivano (tumor necrosis factor alfa, interleuchine...), portando un'alterazione della permeabilità della barriera ematoencefalica, quindi un'alterazione del liquor al cui interno compaiono

Lasegue è con la flessione della coscia sul bacino a gamba estesa il paziente avverte dolore

Segno di Kernig

Le forme cliniche possono essere di diverso tipo:

• insidiosa - segni non specifici per i primi giorni e poi inizia il quadro classico
• classica - segni classici con sviluppo abbastanza rapido (un paio di giorni)
• fulminante - aggravamento improvviso
• croniche
• meningismo - irritazione meningea (non infiammazione) dovuta a cause secondarie come polmonite o shock, chiamata anche pseudo-meningite

GANGLIONITE DA HERPES ZOOSTER (VZV/VARICELLA ZOOSTER VIRUS)

Detta anche fuoco di Sant'Antonio, è legata ad uno stato di sistema immunitario compromesso e/o l'avanzamento dell'età, è infatti una riattivazione del VZV. È un'infiammazione isolata di gangli sensitivi cranici o spinali, si manifesta con una classica lesione cutanea, il virus dal ganglio può risalire fino all'SNC.

ENCEFALITE

L'encefalite è un

processo infiammatorio del tessuto cerebrale con eziologia di diverso tipo, virale, batterica, parassitaria o micotica. Le distinguiamo in:

• encefalite primaria - dovuta all'invasione diretta del SNC
• encefalite secondaria - da causa post-infettiva o post-vaccinica, quindi conseguente all'invasione e infezione di un'altra regione del corpo

Il decorso può essere sempre acuto, subacuto o cronico, la localizzazione la possiamo dividere principalmente in:

• polio encefalite - solo o prevalentemente stanza grigia
• leuco encefalite - solo o prevalentemente sostanza bianca
• panencefalite - tutto il cervello

Nella diagnosi è fondamentale vedere se troviamo sintomi di ipertensione endocranica, un segno importante e semplice da valutare è la papilla da stasi (papilledema). Alcune patologie rilevanti che portano a encefalite sono ad esempio: West Nile Virus, Tenia (verme), Mucca Pazza.

Le encefaliti secondarie sono solitamente post-vaccini o post-infezioni.

più frequentenei bambini che negli adulti. Frequente causa di queste è data dalla nostra stessarisposta anticorpale a degli agenti virali, questa risposta può talvolta essereaggressiva autoimmune verso la mielina, provocando la demielinizzazione dell’SNC egenerando un’encefalopatia.

DISORDINI DELL’EQUILIBRIOL’equilibrio è quella condizione in cui tutte le forze che incidono sul nostro corpo sitrovano bilanciate così da poter mantenere il controllo posturale. Il controllo posturaleed i riflessi di anticipazione sono deputati a 3 sistemi principali:

1. cervelletto
2. sistema sensitivo
3. sistema vestibolare e controllo visivo

A regolare ed integrare abbiamo molto altre strutture, come la corteccia motoria e inuclei alla base.

Per effettuare un movimento volontario bisogna prima idearlo attraverso l’areasupplementare motoria e la componente affettiva del sistema limbico, una volta quindiche è stato ideato lo dobbiamo

Programmare e organizzare nelle singole sequenze, questo compito lo svolge l'area premotoria, M1, da M1 passa alla via cortico spinale piramidale e extrapiramidale, le quali al 2° motoneurone attivano i nervi somatici portando il comando motore con contrazione del muscolo. Su tutto questo processo c'è un sistema di controllo a carico di:

• nuclei alla base
• nuclei del tronco encefalico
• cervelletto
• sistemi sensoriali
• sistema extrapiramidale

L'atassia è un disturbo del SN che si caratterizza dalla perdita di coordinazione motoria. Nella valutazione clinica dobbiamo guardare diversi aspetti:

1. stazione eretta - pz a piedi uniti, braccia lungo i fianchi e occhi chiusi
2. deambulazione - valutiamo la qualità ed il mantenimento delle direzioni, osserviamo lo stop ed i cambi di direzione se sono fluidi
3. coordinazione segmentaria - prova indice-naso per gli AASS e con il calcagno per gli AAII, le prove si effettuano prima ad occhi

aperti e poi chiusi

4. diadocinesia – si fanno fare movimenti rapidi ed alternati come girare le lampadine o la pronazione-supinazione delle mani

5. articolazione della parola – il pz atassico ha una produzione linguistica scandita e segmentaria

6. esame neurologico completo – ma in particolare le sensibilità profonde (pallestesia, senso di posizione, barestesia) e ROTL’atassia può essere principalmente sensitiva o cerebellare, nella sensitiva perdiamo le afferenze propriocettive, di conseguenza non abbiamo una corretta percezione dei nostri segmenti corporei, e ovviamente peggio ad occhi chiusi o di notte perché il sistema visivo in parte contribuisce a questo lavoro; nell’atassia cerebellare abbiamo l’instabilità, disturbi dell’eloquio, incoordinazione e disturbi del movimento oculare. Una paziente atassico ha bisogno di mantenere una base d’appoggio più grande in modo da gestire il baricentro. Per osservare l’atassia

statica effettuiamo la prova di Romberg: si fa mettere il paziente in piedi con i piedi uniti e le braccia lungo i fianchi, si osserva prima ad occhi aperti e poi chiusi. Il Romberg si dice positivo quando il paziente mantiene correttamente la posizione e oscilla solo con gli occhi chiusi, si dice negativo quando oscilla sia ad occhi aperti che chiusi. Nell'atassia cerebellare abbiamo un Romberg negativo (il paziente oscilla sempre), nell'atassia sensitiva invece è positivo perché il paziente ha difficoltà di coordinazione ed equilibrio principalmente quando viene a mancare la componente visiva. Nell'atassia dinamica il paziente cammina lentamente e con paura di cadere, nella cerebellare ha base allargata, lunghezze del passo differenti e la sua direzione descrive un'onda (non riesce ad andare dritto), inoltre slancia gli arti perché c'è una ridotta resistenza al movimento; nell'atassia sensitiva invece il paziente può

Anche non avere sintomi ad occhi aperti oltre la base allargata e la lentezza, inoltre notiamo il talloneggiamento, cioè il tallone che batte per terra quando il piede poggia perché non avendo la percezione di come sta il piede non riesce a rapportare la forza. L'ipotonia la apprezziamo con la manovra di ballottamento, con i ROT, segno di Holmes. Alcuni sintomi associati all'atassia che possiamo trovare sono: disartria, nistagmo, ipotonia, dismetria, adiadocinesia, tremore cinetico. Le atassie le classifichiamo in base alla patogenesi: - ereditarie - immunitarie (SM) - infezioni dell'SN - traumi o lesioni cervelletto, midollo, encefalo (posteriormente) o sistema vestibolare - parossistiche - intossicazioni da farmaci o tossine (l'alcool è la sostanza che più facilmente lede il cervelletto) L'atassia la dividiamo in 3 forme principali in base all'esordio: 1. forma acuta – esempio per intossicazione 2. forma subacuta – impiega settimane o

Mesi per manifestarsi, ad esempio per quelle dovute da lesione occupante spazio.

Forma cronica: impiega anni per manifestarsi, ad esempio nell'atassia ereditaria.

Le atassie congenite sono molto rare, si presentano nel neonato o nel lattante con ipotonia e ritardo psicomotorio, successivamente si manifesterà un'atassia cerebellare statica nel tempo, associata spesso a disturbi oculomotori, deficit intellettivo ed altri segni neurologici. In questo momento non esiste una terapia specifica per le atassie congenite, la loro gestione si basa sul trattamento dei segni e sintomi associati ed un supporto nell'inserimento sociale.

L'atassia Joubert rappresenta la più frequente atassia congenita, è caratterizzata da ipotonia, atassia, aprassia oculomotoria, nistagmo, ritardo globale dello sviluppo.