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Quindi i mitocondri contengono un proprio genoma
La matrice mitocondriale contiene invece ribosomi e DNA.
I puntini che si vedono nell’immagine rappresentano la
proteica
componente della membrana.
Infatti su questa membrana sono localizzati i complessi
enzimatici (ossia proteine) responsabili poi della
respirazione cellulare.
La membrana interna
• Impermeabile alla maggior parte di ioni e piccole molecole. Dunque difficilmente si lascia
attraversare da molecole
creste
• Ripiegata in numerose che aumentano di molto la sua superficie totale
cardiolipina,
• Non contiene colesterolo (sostituito dalla un fosfolipide)
proteine,
• Contiene numerose che rappresentano il 75% del peso, con 3 funzioni:
proteine
1) che svolgono le reazioni di ossidazione della catena respiratoria
ATP sintetasi
2) un complesso enzimatico chiamato che produce ATP nella matrice
proteine di trasporto
3) che regolano il passaggio di metaboliti.
Tra le proteine di trasporto vi sono:
• permeasi per il fosfato inorganico
• trasportatori degli acidi di- e tri-carbossilici
• proteine del sistema scambiatore di ATP per ADP
Matrice
La contiene:
• molti degli enzimi implicati nelle funzioni del mitocondrio
• molecole di DNA (genoma mitocondriale)
• ribosomi mitocondriali
• enzimi necessari per l’espressione dei geni mitocondriali
L’espressione dei geni consiste nel processo di trascrizione e traduzione dell’informazione genetica.
I mitocondri sono organuli che posseggono un proprio genoma , costituito da una singola
molecola circolare di DNA (mtDNA) che specifica per la sintesi di alcuni tRNA, rRNA e alcune
proteine mitocondriali essenziali per il metabolismo ossidativo.
Il mitocondrio, all’interno della cellula, gode di una parziale autonomia.
Le proteine codificate dal genoma mitocondriale sono sintetizzate all’interno del mitocondrio.
Tuttavia, la maggior parte delle proteine mitocondriali sono importate dal citosol; esse sono
codificate dal genoma nucleare, sono sintetizzate su ribosomi liberi e, all’estremità N-terminale,
hanno una sequenza specifica di indirizzamento ai mitocondri.
Vi sono geni che codificano, oltre che per proteine, anche per i vari tipi di RNA.
Dunque il mitocondrio ha in ogni caso bisogno di interagire con il citosol e di internalizzare proteine
codificate dal genoma nucleare.
La duplicazione del mtDNA dipende dalla localizzazione mitocondriale: avviene quando il
mitocondrio è in contatto con la componente tubulare del reticolo endoplasmatico - membrane del
RE associate ai mitocondri.
I mitocondri di una cellula eucariotica sono prodotti per divisione di mitocondri già esistenti.
scissione
I mitocondri hanno la capacità di dividersi per (come le cellule procariotiche),
raddoppiando il loro numero e distribuendosi nelle cellule neoformate in seguito alla divisione di una
cellula madre.
La duplicazione dei mitocondri è regolata in ogni caso dal genoma nucleare.
dinamine
La scissione dipende dalla attività sequenziale di 2 diverse:
Drp1
• promuove l’avvicinamento delle membrane
Dinamina 2
• lega una membrana all’altra e induce la fusione delle membrane
Origine endosimbiontica dei mitocondri
mitocondri
Circa l’origine dei si è pensato che probabilmente questi organuli altro non sono che un
simbionte ancestrale che è stato inglobato all’interno di una cellula eucariotica primordiale.
In effetti la membrana interna e la matrice del mitocondrio rappresenterebbero un simbionte
ancestrale che sarebbe stato accolto dalla membrana plasmatica e inglobato nella cellula
eucariotica.
Ciò deriva dalla sorprendente somiglianza dei mitocondri ai batteri
I principali fattori che sembrano supportare questa teoria sono i seguenti:
• il fatto che gli enzimi della catena respiratoria siano localizzati nella membrana plasmatica dei
batteri e nella membrana interna dei mitocondri. La membrana
plasmatica dei batteri presenta introflessioni, ossia i mesosomi
simili, alle creste mitocondriali;
• il DNA mitocondriale è circolare come quello batterico;
• la duplicazione del DNA mitocondriale avviene con modalità
simili a quelle dei procarioti;
• i ribosomi dei mitocondri sono costituiti da subunità con
coefficiente di sedimentazione molto simile a quello dei batteri;
• i mitocondri si dividono per scissione;
• nei mitocondri e nei batteri, ma non nel citoplasma delle cellule
eucariotiche, la sintesi proteica è inibita dal cloramfenicolo.
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I mitocondri sono definiti come la “centrale energetica della cellula”
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Tutte le attività cellulari richiedono energia
L’energia che deriva dall’ossidazione delle molecole organiche (carboidrati, lipidi, ecc.,) nelle cellule
energia chimica
animali e dalla luce (piante ), nelle cellule vegetali, viene convertita in e quindi
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ATP .
Dunque negli eucarioti le reazioni per il recupero dell’energia e quelle per la successiva
trasformazione in energia chimica, racchiusa nell’ATP, avvengono nei mitocondri, sede della
fosforilazione ossidativa.